Enfermedad de Degos

Enfermedad de Degos
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Dermatosis que cursa como papulosis atrófica de carácter maligno.

Enfermedad de Degos. También conocida como papulosis atrófica maligna, es una vasculopatía extremadamente rara que afecta el recubrimiento interior de los vasos sanguíneos (tanto venas como arterias) medianos y pequeños, lo que lleva a la oclusión (bloqueo) y al infarto del tejido.

Causa

La causa se desconoce. La mayor parte de los casos de este trastorno raro ocurren en varones adultos jóvenes. Las manifestaciones cutáneas suelen preceder a los síntomas gastrointestinales en semanas o meses, aunque también puede ocurrir a la inversa. Las pápulas indolentes, ligeramente progresivas, de color rosa, de 2 a 5 mm, aparecen en el tronco o en las extremidades proximales, ocasionalmente en otras partes del cuerpo.

En unos pocos días o semanas las pápulas desarrollan umbilicación central como porcelana recubierta de escamas blancas, y rodeada por un borde telangiectásico violáceo ligeramente elevado. Con el tiempo, toda la lesión adopta color blanco, y está deprimida y atrófica. Generalmente hay menos de 100 lesiones, y las existentes aparecen por brotes, de manera que en un momento dado las lesiones representan etapas diversas de desarrollo.

Síntomas

Los síntomas del sistema nervioso central pueden ser ligeros, localizados, pasajeros y migratorios en fases iniciales, pero más tarde aumentan en gravedad, extensión y persistencia. Puede haber embotamiento, debilidad, cefalea, palabra farfullante, afasias, convulsiones, hemiparesias, paraplejías, atrofia óptica y parálisis de nervios craneales. Hasta aquí no se ha señalado la participación gastrointestinal en pacientes con enfermedad manifiesta del sistema nervioso central.

Los síntomas gastrointestinales iniciales pueden ser ligeros y vagos, y pueden acompañarse de astenia y pérdida de peso; o bien el comienzo puede ser brusco, con signos que indican perforación, íleo y peritonitis. La laparotomía revela placas múltiples ovales subserosas, de color blanco de atrofia, que varían desde las dimensiones de una punta de aguja a 2 cm de diámetro, distribuidas irregularmente en estómago, íleo, yeyuno y colon. Son frecuentes la perforación y la peritonitis, y puede haber zonas localizadas de gangrena.

Anatomía patológica

La anatomía patológica básica es una reacción endotelial obliterante que afecta pequeñas arterias y arteriolas, y las venas correspondientes. Haya inflamación y necrosis, o atrofia, en los lugares afectados en todas las capas de la piel y el tubo digestivo, y se observan lesiones similares en el sistema nervioso central. También pueden afectarse vejiga, pericardio y escleróticas. La enfermedad de vasos menores, y en particular la reacción endotelial, parece distinguir el trastorno de la enfermedad de Buerger y la periarteritis nudosa.

Tratamiento

El tratamiento con diversos tipos de antimicrobianos o esteroides suprarrenales es ineficaz. La intervención quirúrgica en pacientes con síntomas gastrointestinales es de tipo temporal o sin beneficio por la multiplicidad y recurrencia de las lesiones. La mayor parte de pacientes mueren de la afección gastrointestinal o por participación del sistema nervioso. En general no existe cura para esta enfermedad.

Fuentes

  • Dr. Paul B. Beeson y Dr. Walsh McDermott. Tratado de Medicina Interna. Tomo I. Pág. 491. Edición Revolucionaria. Instituto Cubano del Libro La Habana. Cuba. 1973.
  • Información sobre Enfermedad de Degos. Consultado: 26 de enero de 2013. Disponible en: www.definicionesdemedicina.com
  • Información sobre Enfermedad de Degos. Consultado: 26 de enero de 2013. Disponible en: www.es.wikipedia.org