Enfermedad neurodegenerativa
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Enfermedad neurodegenerativa. Esta enfermedad constituye un amplio capítulo dentro de la patología neurológica. Bajo este epígrafe se incluyen un grupo de enfermedades de causa desconocida y que tienen como atributo común el curso progresivo de los síntomas, reflejo de la desintegración paulatina de una parte o partes del sistema nervioso. Todas ellas presentan algunas características clínicas comunes, en cuanto que su inicio es insidioso, y su curso progresivo, sin remisiones.
Sumario
Clasificación
La clasificación de las enfermedades degenerativas se establece en función de las manifestaciones clínicas con las que se presentan, pudiendo entonces distinguirse aquellas que lo hacen fundamentalmente con un síndrome demencial, siendo la enfermedad de Alzheimer el más claro exponente; las que se manifiestan fundamentalmente con trastornos del movimiento y la postura, como es el caso de la enfermedad de Parkinson; las que cursan con ataxia progresiva, como la atrofia olivopontocerebelosa; aquellas en las que la clínica fundamental es la debilidad y atrofia muscular, como es el caso de la esclerosis lateral amiotrófica; y otras muchas con presentaciones diversas.
Causas
La forma en que se altera la viabilidad de estas neuronas no han sido dilucidadas aún, y actualmente se revisan diversas hipótesis. Dentro de estas ideas, se destacan las enfermedades asociadas al mal plegamiento proteico "missfolding deseases" que daría origen a esta muerte neuronal exacerbada por alteraciones de proteínas claves en la función y arquitectura de las redes neuronales.
Las enfermedades neurodegenerativas no tienen un tratamiento etiológico y las actuaciones terapeúticas son sintomáticas en algunos casos y paliativas en todos ellos. Generan discapacidad y un terrible padecimiento físico y psíquico entre quienes las padecen y entre sus familiares.
Repercusiones socioeconómicas
Las repercusiones socioeconómicas son muy importantes, pues al propio proceso de la enfermedad hay que sumar el impacto psíquico, la merma en la calidad de vida, la incapacidad laboral, la pérdida de habilidades sociales, la carga física y psíquica de los cuidadores de estos pacientes y el enorme gasto económico que conlleva la atención social y sanitaria de todas estas personas.
Enfermedad de Alzheimer (EA) y otras demencias
Entre las enfermedades neurodegenerativas, las demencias cobran gran importancia por la magnitud del problema actual con un esperado aumento a corto plazo, debido al incremento del número de personas ancianas y al incremento de edad en este sector de población.
La causa más frecuente de demencia senil (mayores de 65 años) es la enfermedad de Alzheimer que supone un 60-70% de todos los casos de demencia. Las lesiones cerebrovasculares son la segunda causa de demencia, y la combinación de ambos procesos (demencia mixta por enfermedad de Alzheimer y lesiones vasculares) ocupa el tercer lugar en frecuencia.
Otras causas como son alteraciones metabólicas, tumores, hidrocefalia o enfermedades multisistémicas representan menos de un 5% del total de las demencias seniles.
No obstante, en la población de menos de 65 años, y sobretodo en los grupos de riesgo, la demencia asociada al SIDA o la demencia secundaria a traumatismos craneales deben considerarse como causas más probables.
Los factores que condicionan la importancia del problema son: el deterioro dramático que implica para la persona enferma, la dedicación que precisa por parte de quienes les cuidan, su grave impacto familiar, y la escasez de recursos terapéuticos eficaces.
Impacto epidemiológico y factores de riesgo
Determinar el impacto epidemiológico resulta difícil dada la creencia de que cierto grado de deterioro cognitivo es "normal" en los ancianos, junto al hecho de que no existe curación en la mayoría de casos, lo que hace que muchos dementes no acudan a los servicios sanitarios; a esto se suma la dificultad del diagnóstico de los casos incipientes de demencia.
Se debe recurrir por tanto a estudios poblacionales para determinar la incidencia y prevalencia de las demencias. El método más utilizado en los últimos años es el llamado "puerta a puerta", en el que todos los individuos de una determinada población, o habitualmente una muestra representativa, son examinados para investigar la posible existencia de la enfermedad.
Enfermedad de Parkinson
La enfermedad de Parkinson es un proceso neurodegenerativo producido por la pérdida de neuronas monoaminérgicas del tronco cerebral, concretamente de las neuronas dopaminérgicas nigroestriadas que, con origen en la zona compacta de la sustancia negra, proyectan a los núcleos estriados (caudado y putamen).
Su causa es desconocida, posiblemente multifactorial y ligada al envejecimiento, a factores genéticos y ambientales. Clínicamente se caracteriza por la presencia de temblor de reposo, rigidez, bradicinesia y alteración de reflejos posturales y de la marcha.
Es una entidad relativamente frecuente en las personas de edad avanzada y ha adquirido interés como problema de salud pública, a partir de los años noventa, debido al creciente envejecimiento de la población, y sobre todo al impacto social que han supuesto las enfermedades neurodegenerativas y en especial la enfermedad de Alzheimer. Se estima que en España más de 50.000 personas padecen esta enfermedad.
Impacto epidemiológico
Aunque la EP es una enfermedad de distribución universal, la frecuencia de su presentación es variable.
Los estudios epidemiológicos de la EP no están normalizados en su metodología, por lo que resulta difícil comparar los resultados de las distintas áreas geográficas. Se realizan de forma esporádica y sin seguir una sistemática común en los diferentes países; se extienden a ámbitos regionales limitados; no se especifica en la mayoría de ellos si incluyen sólo el diagnóstico de EP idiopática (332.0 CIE Clasificación Internacional de las Enfermedades] 9ª Rev.) o también el de síndrome parkinsoniano (332.1 CIE, 9ª Rev.), y no se señalan los criterios diagnósticos. Pocos estudios utilizan tasas comparables (ajustadas por edad) y cuando esto ocurre se ajustan a poblaciones estándar diferentes.
Sin embargo, las grandes diferencias encontradas en distintas áreas geográficas no pueden atribuirse únicamente a la disparidad de los métodos de observación, sino también a factores asociados a la causalidad de la enfermedad.
Esclerosis Lateral Amiotrófica
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa que afecta a las motoneuronas y que causa atrofia muscular progresiva a la que se asocian signos piramidales y que en el curso de pocos años se extiende por toda la musculatura estriada hasta producir la muerte.
La ELA no afecta a funciones corticales superiores por lo que las capacidades mentales y psíquicas permanecen inalterables. El proceso de la enfermedad junto a la gran discapacidad de carácter físico y de la comunicación que se produce, influye en el ámbito psíquico afectivo y social ocasionando frecuentemente cuadros depresivos de ansiedad y angustia que junto a otros síntomas específicos de la enfermedad, bloquean aún más la respuesta defensiva del organismo.
Impacto epidemiológico
Según datos obtenidos de la revisión de los escasos datos epidemiológicos existentes, se estima que su incidencia oscila entre 0,4 y 1,8 casos por 100.000 habitantes y año y su prevalencia se sitúa en 4-6 casos por 100.000 habitantes. Predomina en los hombres con una proporción de 1,7 a 2 hombres por cada mujer. Suele aparecer en edades medias de la vida, siendo rara por debajo de 30 años de edad y por encima de los 70 años. La supervivencia media es de aproximadamente 3 años, pero este dato es variable, dependiendo del tipo de afectación predominante, pudiendo haber casos de más rápida progresión y, por contrario, formas de larga evolución. No se disponen de estudios ni valoraciones epidemiológicas en Navarra y, estimando los datos anteriormente referidos, la prevalencia de ELA se puede estimar en 30 personas, con una incidencia anual de 8 enfermos cada año. La enfermedad causa sufrimiento físico y emocional, dando origen a una incapacidad de manera rápida, abocando a una situación vital delicada que requiere medidas paliativas de apoyo psicológico, de información, de acompañamiento y de ayudas de carácter social a la persona enferma y a su familia.
Enlaces Externos
Fuentes
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