Enfermedad pulmonar intersticial

Enfermedad pulmonar intersticial

Enfermedad pulmonar intersticial. Es el nombre de un grupo de enfermedades que causan inflamación o cicatrización de los pulmones. Esto hace que sea difícil obtener suficiente oxígeno. La cicatrización se llama fibrosis pulmonar.

Definición

Conjunto de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan a las estructuras alveolointersticiale. EPID no describe en realidad el sustrato anatomopatológico, ya que no afectan sólo a las estructuras alveolointersticiales, sino también en muchas ocasiones, las pequeñas vías respiratorias, así como la vasculatura pulmonar.

Clasificación

Neumonías Intersticiales Idiopáticas

• Fibrosis Pulmonar Idiopática
• Neumonía Intersticial Aguda
• Neumonía Intersticial No Específica
• Bronquiolitis Respiratoria con Enfermedad Pulmonar Intersticial (BR/EPID)
• Neumonía Intersticial Descamativa(NED)
• Neumonía Organizada Criptogenética (NOC)
• Neumonía Intersticial Linfocítica

De causa conocida o asociadas

• Asociadas a enfermedades del colágeno
• Causadas por Polvos Inorgánicos (neumoconiosis)
• Inducidas por Fármacos o Radioterapia
• Causadas por Polvos Orgánicos(alveolitis alérgicas extrínsecas)
• Asociadas a enfermedades Hereditarias (Hermansky-Pudlak, etc.)

Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos

• Sarcoidosis
• Proteinosis Alveolar
• Microlitiasis Alveolar
• Linfangioleiomatosis
• Eosinofilias Pulmonares
• Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans)
• Amiloidosis
• Otras EPID

Anatomopatología

De acuerdo con el engrosamiento de las paredes alveolares, las EPI se clasifican en:

• Desorganizaciones deformantes por acumulación de células inflamatorias en el intersticio.
• Sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad.
• Forma fibrosa, con alteración de la superficie epitelial e intersticial, incluyendo fibrosis intraalveolar.
• Reemplazo de neumocitos tipo I por neumocitos tipo II y células bronquiales (metaplasia), edema, proliferación de fibroblastos y acumulación de colágeno.

Fisiopatología

El agente inductor, sea conocido o no, produce irritación del alveolo, las vías aéreas pequeñas y los capilares sanguíneos ocasionando alveolitis y desorganización de las paredes alveolares activando un proceso inflamatorio y de células mesenquimatosas (macrófagos, PMN, linfocitos, eosinófilos, etc). Dichos elementos inflamatorios pueden ser activados por los alérgenos irritantes directamente, los cuales activan también a los fibroblastos disminuyendo la distensibilidad pulmonar.

La destrucción por fibrosis e inflamación de las unidades alveolo-capilares funcionales produce insuficiencia respiratoria y cor pulmonale. En la fase temprana de la alteración del parénquima pulmonar, el lecho capilar se vuelve difuso y el intersticio se torna cada vez más ancho, incrementando la resistencia pulmonar causando hipertensión pulmonar con alteraciones de la difusión de oxígeno. Si a ello se añade un evento de esfuerzo por parte del paciente, la demanda de O2 incrementa sin poder el pulmón suplir adecuadamente esa demanda por deterioro de la perfusión sanguínea.

Las demandas de energía son entonces satisfechas por las rutas anaeróbicas ocasionando con el tiempo acidosis metabólica. La hipoxemia así creada estimula al centro respiratorio en el Sistema nervioso central, cuya respuesta es producir hiperventilación con mayore entrada de oxígeno pero al mismo tiempo con mayor salida de dióxido de carbono (CO2), produciendo con el tiempo una alcalosis respiratoria. La fase tardía del trastorno se caracteriza por una peor alteración de la difusión de gases con un incremento crónico de CO2 y una disminución crónica de la presión parcial de O2.

Clínica

Tos seca, disnea progresiva y crepitantes bibasales son síntomas comunes que caracterizan a estas enfermedades. Independientemente de estos síntomas, las distintas patologías que engloban este abigarrado grupo de la patología intersticial pulmonar presentan síntomas inherentes a cada enfermedad en particular.

Tratamiento

El tratamiento depende del tipo de exposición y la etapa de la enfermedad. Puede tratarse con medicamentos, terapia de oxígeno o, en casos más severos, con un trasplante de pulmón.

Fuente

• MedlinePlus. Enfermedad pulmonar intersticial. Consultado: Enero, 2012. Disponible:http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/interstitiallungdiseases.html
• IntraMed.Enfermedad pulmonar intersticial. Consultado: Enero, 2012. Disponible:http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=71983