Fascitis nodular

Fascitis Nodular

Fascitis Nodular . Es un tumor de partes blandas poco frecuente caracterizado por una masa única (o solitaria) fibrosa, que se desarrolla habitualmente en el tejido subcutáneo, compuesto por células fibroblásticas/miofibroblásticas uniformes que muestran un patrón de crecimiento laxo. Afecta mayoritariamente a las extremidades superiores, al tronco, la cabeza y la región cervical. La lesión suele ser de rápido crecimiento y en la mayoría de los casos mide menos de cinco centímetros de diámetro. Macroscópicamente, puede aparecer circunscrito o infiltrante, pero no encapsulado. La recidiva después de la escisión es muy infrecuente y no metastatiza.

Diagnóstico

El diagnóstico inicial de fascitis nodular generalmente se realiza después de que se extrae una pequeña muestra del tumor en un procedimiento llamado biopsia o si el tumor se extirpa por completo en un procedimiento llamado escisión. Luego, el tejido se envía a un patólogo que lo examina con un microscopio. Pruebas adicionales como inmunohistoquímica o también se pueden realizar pruebas moleculares para confirmar el diagnóstico. A veces, una pequeña muestra de tejido tomada del tumor solo muestra más áreas celulares y las células tumorales más grandes. En estas situaciones, su patólogo puede considerar otros diagnósticos que pueden incluir tanto benigno Tumores (no cancerosos) y maligno Tumores (cancerosos). Cuando esto suceda, el diagnóstico final no se realizará hasta que se haya extirpado todo el tumor.

Pruebas moleculares

Cada célula de su cuerpo contiene un conjunto de instrucciones que le indican a la célula cómo comportarse. Estas instrucciones están escritas en un lenguaje llamado ADN y las instrucciones se almacenan en 46 cromosomas en cada célula. Debido a que las instrucciones son muy largas, se dividen en secciones llamadas genes y cada gen le dice a la célula cómo producir una pieza de la máquina llamada proteína. A veces, un fragmento de ADN se desprende de un cromosoma y se adhiere a un cromosoma diferente. Esto se llama translocación y puede resultar en que la célula produzca una proteína nueva y anormal. La fascitis nodular a menudo contiene una translocación que combina el gen MYH9 con el gen USP6. Los patólogos pueden evaluar estos cambios moleculares mediante la realización de pruebas moleculares como la secuenciación de próxima generación (NGS) en una parte del tejido del tumor. Este tipo de prueba se puede realizar en la biopsia muestra o cuando su tumor ha sido extirpado quirúrgicamente. En los casos en que la fascitis nodular tiene la apariencia típica bajo el microscopio, lo más probable es que su patólogo no realice una prueba molecular para confirmar el diagnóstico.

Tratamiento

El más indicado es la extirpación quirúrgica. Hay algunos casos publicados en los que se produce remisión espontánea, por lo que algunos autores recomiendan realizar punción aspiración con aguja fina (PAAF) para confirmar el diagnóstico y después realizar sólo control evolutivo. Bajo el microscopio, la fascitis nodular es un tumor bien definido que puede tener áreas con muchas células tumorales (áreas hipercelulares) y áreas con menos células tumorales (áreas hipocelulares). Las áreas menos celulares a menudo se ven de color gris azulado bajo el microscopio que los patólogos llaman mixoide. Las células tumorales de la fascitis nodular se parecen a las células que forman el tejido fibroso normal. Estas células se denominan fibroblastos y miofibroblastos. Los fibroblastos y miofibroblastos en la fascitis nodular a menudo se ven regordetes y plumosos. La aparición de fascitis nodular se describe a menudo como un patrón de crecimiento similar al de un "cultivo de tejido".

Tamaño del tumor

Una vez que el tumor se haya extirpado por completo, su patólogo lo medirá en tres dimensiones, pero normalmente solo se incluye la dimensión más grande en su informe. Por ejemplo, si el tumor mide 5.0 cm por 3.2 cm por 1.1 cm, el informe puede describir el tamaño del tumor como 5.0 cm en la dimensión más grande.

Márgenes

A margen es cualquier tejido que fue cortado por el cirujano para extirpar el tumor de su cuerpo. Dependiendo del tipo de cirugía que haya tenido, los márgenes pueden incluir huesos, músculos, vasos sanguíneos y nervios que se cortaron para extirpar el tumor de su cuerpo. Un margen se denomina positivo cuando hay células tumorales en el mismo borde del tejido cortado. Un margen positivo se asocia con un mayor riesgo de que el tumor vuelva a aparecer en el mismo sitio después del tratamiento. Un margen negativo significa que no se observaron células tumorales en ninguno de los bordes cortados del tejido.

Fuentes

• Artículo Fascitis Nodular. Disponible en “pathologyoutlines”. Consultado el 25 de marzo de 2022
• Artículo Fascitis Nodular. Disponible en “elsevier”. Consultado el 25 de marzo de 2022
• Artículo Fascitis Nodular. Disponible en “actasdermo”. Consultado el 25 de marzo de 2022
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• Artículo Fascitis Nodular. Disponible en “sact”. Consultado el 25 de marzo de 2022
• Artículo Fascitis Nodular. Disponible en “sciencedirect”. Consultado el 25 de marzo de 2022