Fibrosis retroperitoneal
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Fibrosis retroperitoneal. Es un raro trastorno en el cual los conductos (uréteres) que trasportan la orina desde los riñones hasta la vejiga se encuentran bloqueados por una masa en el área por detrás del estómago y los intestinos.
Sumario
Antecedentes
El primero que describió la enfermedad de la fibrosis retroperitoneal (FR), fue el urólogo francés Albarran en 1905, pero fue Ormond, en 1948, el primero en publicar en la bibliografía inglesa la descripción de esta entidad, que por ello se conoce también como la enfermedad de Ormond. Se han usado otros términos para describirla: periureteritis fibrosa, periureteritis plástica, periureteritis crónica, granuloma retroperitoneal esclerosante y retroperitonitis fibrosa; se reporta como rara, con una incidencia de 1 en cada 200.000 personas.
Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de una proliferación inflamatoria de tejido fibroso en el retroperitoneo, que envuelve los grandes vasos, los ureteros y los nervios del retroperitoneo. Macroscópicamente se ve como una masa leñosa blanquecina, que envuelve las estructuras retroperitoneales. El atrapamiento de los ureteros es más marcado desde la cuarta vértebra lumbar a la entrada en la pelvis, y esta fibrosis tiende a causar una desviación medial de los ureteros, en las dos terceras partes de los pacientes.
Histológicamente, el hallazgo predominante es el de un tejido fibroso que consiste de fibras de colágeno y fibroblastos. Con frecuencia se encuentra una reacción inflamatoria subaguda inespecífica, aunque la fibrosis completamente hialinizada puede ser el único hallazgo. El infiltrado celular incluye células polimorfonucleares, linfocitos, eosinófilos y células plasmáticas. En la fase crónica, el único hallazgo puede ser una fibrosis acelular. A veces pueden coexistir otras enfermedades como cirrosis biliar primaria, mediastinitis fibrosante, panhipopituitarismo, glomerulonefritis, artritis reumatoide, Lupus Eritematoso Sistémico, poliateritis nodosa, espondilitis anquilosante y tiroiditis de Reídel o de Hashimoto, lo que apoya la hipótesis de un mecanismo inmunológico.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La fibrosis retroperitoneal es un trastorno poco común que ocurre cuando se forma tejido fibroso adicional en el área por detrás del estómago y los intestinos. El exceso de tejido forma una masa (o masas) que puede obstruir los conductos que transportan la orina desde los riñones hasta la vejiga. Los médicos desconocen por qué se forman estas masas. Son más comunes en personas entre los 40 y 60 años de edad, y los hombres tienen el doble de probabilidades de desarrollar la afección que las mujeres.
Síntomas
Síntomas iniciales
- Dolor sordo en el abdomen que se incrementa con el tiempo
- Dolor y cambio de color en las piernas (debido a la disminución de la circulación)
- Inflamación de una pierna
Síntomas tardíos
- Disminución de la diuresis
- Ausencia total de orina (anuria)
- Náuseas, vómitos, cambios en el pensamiento causados por insuficiencia renal y la acumulación de químicos tóxicos en la sangre
- Dolor abdominal intenso con hemorragia debido a muerte del tejido intestinal
Signos y exámenes
La tomografía axial computarizada del abdomen es el mejor método para detectar la masa retroperitoneal. Otros exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afección abarcan:
- Exámenes de BUN y creatinina en la sangre
- Pielografía intravenosa (PIV)
- Ecografía del riñón
- Resonancia magnética del abdomen
- Urografía excretora que muestra compresión y desviación de los uréteres
- TC abdominal: es el mejor examen para detectar la masa retroperitoneal
- IMR: ofrece resultados comparables con la TC
- Biopsia que muestra ya sea fibrosis retroperitoneal o un tumor canceroso
También se puede hacer una biopsia de la masa para descartar cáncer.
Tratamiento
Primero, se ensaya con medicamentos antinflamatorios potentes, llamados corticosteroides. Algunos médicos también utilizan un medicamento llamado tamoxifeno para tratar esta afección. Si el tratamiento con corticosteroides no funciona, se debe practicar una biopsia para confirmar el diagnóstico. Si éste se confirma, generalmente se prescriben otros medicamentos para inhibir el sistema inmunitario. Cuando los medicamentos no funcionan, se necesita cirugía y el uso de stents (tubos de drenaje).
Pronóstico
El pronóstico depende de la extensión de la fibrosis y de la magnitud del daño a los riñones. El daño renal puede ser temporal o permanente.
Complicaciones
El trastorno puede provocar:
- Uropatía obstructiva bilateral crónica
- Insuficiencia renal crónica
- Uropatía obstructiva unilateral crónica
Situaciones que requieren asistencia médica
Consulte con el médico si experimenta se presenta dolor de costado o en la parte baja del abdomen, particularmente con disminución del gasto urinario. Se debe buscar asistencia médica
Prevención
En lo posible, evite el uso prolongado de medicamentos que contengan metisergida, ya que se ha demostrado que causan fibrosis retroperitoneal. La metisergida se utiliza algunas veces para tratar las jaquecas.
