Fleboangiodisplasias

Fleboangiodisplasias
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Clasificación:Enfermedades raras
Región de origen:Venas y tejidos extravenosos
Región más común:Miembros inferiores

Las Fleboangiodisplasias, pertenecen a las enfermedades raras de las venas de los miembros inferiores y reúnen la patología de origen congénito tanto en las mismas venas, como también en los tejidos extravenoso.

Las fleboangiodisplasias

Pertenecen a las enfermedades raras de las venas de los miembros inferiores y reúnen la patología de origen congénito tanto en las mismas venas, como también en los tejidos extravenoso.

Muchas veces están relacionadas con la función patológica de comunicaciones arteriovenosas. Es conveniente dividir las anomalías de las venas de los miembros inferiores en dos tipos fleboangiodisplasias sin signos de hipertrofia del esqueleto y tejidos blandos del miembro y flebeongiodisplasias con alargamiento del miembro.

Klippel y Trénaunay en 1900 , y P. Beber, en 1907, describieron el síndrome que desde el punto de vista clínico se manifiesta por las manchas de de pigmento que abarcan vastas zonas de los yurannis 91 miembros inferiores, hipertrofia y dilatación de las venas safena, alargamiento y engrosamiento del miembro a expensas de la hipertrofia del esqueleto y tejidos blandos, estos síntomas pueden manifestarse no solo en la región del miembro inferior, sino también en la nalga correspondiente, la mitad del tronco, la cara y el miembro superior.

Se observa después del nacimiento y en los primeros años de la vida humana. La causa de este complejo de síntoma puede ser la insuficiencia congénita de las venas profundas principales (síndrome de Klippel-Trénaumay) o múltiples fístulas arteriovenosas, cuyos síntomas patognómico es la pulsación de las venas dilatadas con auscultación de un soplo sistólico en las mismas (síndrome de P. Weber).

Este signo clínico se encuentra raras veces, por eso puede diferenciarse definitivamente de estas angiodisplasias, que tienen un cuadro clínico análogo en absoluto, solo recurriendo a la ayuda de las investigaciones angiografías.

La flebomanotría en caso del síndrome de Clíper-Trénaunay registra alta presión venosa que no cambia en posición horizontal, ni vertical del enfermo. La obliteración congénita de las venas es, por lo común, consecuencia del desarrollo deficiente (agenesia) de unos u otros segmentos del sistema de la vena cava inferior, presencia de membranas en los mismos y estenosis provocadas por la comprensión del tejido cicatrizal extravenoso y de las venas por istmos fibrosos, fibrosomusculares o fibrosovasculares.

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de Clíper-Trénaunay es de poca perspectiva y solo en presencia de la agencia de pequeños segmentos de las venas principales son posibles las operaciones reconstructivas plásticas.

El tratamiento quirúrgico de la enfermedad de P. Weber consiste en la recepción y la ligadura de las anastomosis arteriovenosas entre las grandes arterias y venas y en presencia de múltiples fístulas arteriovenosas consiste en la ligadura del bazo arterial aductor.

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Fuente

B.V Petrovski Enfermedades quirúrgicas