Glomerulopatía membranosa primaria

Glomerulopatía Membranosa Primaria

Glomerulopatía Membranosa Primaria. Es una glomerulonefritis difusa, no proliferativa, que se caracteriza desde el punto de vista histológico, por presentar engrosamiento difusode la pared del glomérulo capilar por causa de depósitos de inmunocomplejos de localización subepitelial de ahí sus sinónimos de glomerulonefritis perimembranosa, epimembranosa y extramembranosa

Clasificación

1. Primaria: solo se afecta el tejido renal.

2. Secundaria: la lesión glomerular es solo la expresión de un proceso patológicoque afecta múltiplesórganos y sistemas porqueresponde a las causas siguientes:

• [Infecciones: hepatitisB, sfilis y paludismo.
• [Enfermedadessistémicas: lupuseritematoso sistémico, artritis reumatoidea y enfermedad mixta del tejido conectivo.
• [ Neoplasias: carcinoma de pulmón, colon, linfomas y leucemias.
• [Enfermedades metabólicas: diabetes mellitus.

Diagnóstico y Características Clínicas

• [ Afectafundamentalmente a los adultos,con mayorincidencia en hombres y en la quinta décadade la vida.

• [ Casi siempre se presenta por un síndromenefrótico en 70 % de los casos, en el resto, por proteinuria aislada asociada o no a microhematuria; evolutivamente aparecen hipertensión arterial y grados variablesde fallo renal crónico.

• [ La trombosis de la vena renales una complicación frecuente.

Exámenes Complementarios

1. Proteinuria de 24 h: generalmente mayor que 3,5 g/d/1,73 m2 (rango nefrótico), no selectiva.

2. Sedimento urinario: microhematuria dismórfica

3.Proteinograma: disminuciónde proteínastotales y alœmina

4. Asociada al HLA (antígenoleucocitario humano, siglas en ingles): DRW 3 y B8.

5. Creatinina y urea: elevadassegún la evolución de la disfunción renal.

6. Orina: excreción elevada de la fraccióndel complemento C5B-C9, el llamado complejo de ataque de membrana

7. Colesterol y triglicéridos elevados

8. Antitrombina III disminuida, lo que favorecela trombosis venosa.

9. Aumento del factor V, VIII y fibrinógeno.

Biopsia Renal

Microscopia óptica

• [ Coloración de platametenamina: prolongación es de la membrana basal glomerular en el espacio subepitelial
• [ Coloración tricrómica de mas son: depósitosrojizos
• [ Inmunofluorescencia: depósitosgranulosos en las paredes capilares periféricas de IgGy C3.

Microscopia Electrónica

Secomprueban lasprolongaciones en4 etapas evolutivas: 1. Pequeñosdepósitos subepiteliales 2. Depósitos mayorescon numerosas formaciones 3. Losdepósitos resultan englobados en el espesor de la pared capilar, pero aún se pueden identificar. 4. Los depósitos englobados son incorporados a la pared capilar, pero no se pueden identificar.

Tratamiento

En relación con el uso de los esteroides a largo plazo, existe un acuerdo de 6 meses a 1 año, así comoevaluar la dosis con la respuesta a la proteinuria que generalmente es tardía. Solo no se tratanlas alteraciones urinarias menores o la proteinuria no nefrótica.

Se debe administrar prednisona 1 mg/kg de peso durante el 1er. mes; luego 0,5 mg/kg de peso durante 2 meses y posteriormente 0,5 mg/kg de peso cada 48 hasta completar 6 meses. También se preconizan la ciclofosfamida o leuker. En dosis de 2 mg y 0,1 mg/kg de peso respectivamente, asociados con dosis bajas de prednisona de 0,5 mg/kgde peso en días alternos por 12 semanas.Debe prestarse atención a las dosisacumuladas que provocaninfertilidad u oncogénesis y evitar superarlas Se puede utilizar la metilprednisolona en solo los 3 primerosdías del 1er, 3er. y 5to. mes, seguidade prednisona 0,5 mg/kg/d;el resto de los meses se usa leuker. En: 0,1 a 0,2 mg/kg/d, asociado a prednisona a la misma dosis hasta completar 6 mesesde tratamiento. La prednisona 0,5 mg/kg de peso cada 48 h asociada con ciclosporina en dosis de 5 mg/kg de peso durante 6meses, es otra opción terapéutica recomendada. En los casosde insuficiencia renalcrónica con elementosde cronicidaden labiopsia renal,solo seindica tratamiento renoprotector:

• [Control de la tensión arterial y del colesterol, para evitar la progresión del daño renal.
• [En casos de deteriorode la función renal, se debe descartar la trombosis venosa, la proliferación extracapilar o la nefritis intersticial inmunológica asociada.
• [Si existe insuficiencia renal crónica estable, con niveles de creatinina superiores a 3 mg/dl,indicar tratamiento conservador. Encaso de dudas acerca del componentefuncional, intentar expansióndel volumen y evaluardespués la funciónrenal basal.

Referencias Bibliográficas

Ponce Pérez Pedro. Colectivo de autores 2002, Manual de Diagnóstico y tratamiento. pp, 136-137.

Fuente

• [http//www.google.com.cu