Granuloma de la línea media
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Granuloma de la línea media. Es un proceso destructivo, localizado y progresivo de manera inexorable que afecta sobre todo la nariz, senos paranasales y paladar, con erosión a través de las estructuras contiguas, como órbita y cara. Destruye cartílago blando, cartílago y hueso, y se caracteriza por inflamación no específica aguda y crónica y por necrosis, con o sin formación de granulomas. Es una enfermedad poco frecuente descubierta por McBride en 1897.
Sumario
Etiología
Se desconoce la causa del granuloma de la línea media. Puesto que la enfermedad se caracteriza por una reacción inflamatoria granulomatosa que hace pensar en un fenómeno de hipersensibilidads o mediado por mecanismos inmunológicos, se ha dicho que representa una reacción local de hipersensibilidad a un antígeno no identificado.
Ciertos tumores de las vías aéreas altas pueden causar reacciones inflamatorias y granulomatosas que producen necrosis y destrucción tisular. La reacción inflamatoria es a menudo tan intensa, que los datos histopatológicos subyacentes del neoplasma, quedan ocultos, y el proceso se parece mucho al granuloma de la línea media.
Esta entidad debería llamarse granuloma idiopático de la línea media, a diferencia de las reacciones inflamatorias y aun granulomatosas asociadas con neoplasmas de las vías aéreas altas.
Anatomía patológica
Los rasgos histopatológicos característicos son los de una inflamación no específica aguda y crónica con necrosis. El tejido se ve infiltrado por neutrófilos, monolitos, linfocitos, células plasmáticas y, en algunos casos, eosinófilos
Si bien la formación de verdaderos granulomas, con o sin células gigantes de Langhans se considera el sello distintivo de la enfermedad, no ocurre en todos los casos, y a menudo se encuentra oculta por la inflamación y necrosis fulminantes.
Puede haber trombosis de vasos de pequeño calibre, infiltración celular perivascular y afección secundaria de los vasos de pequeño calibre, infiltración celular perivascular y afección secundaria de los vasos a consecuencia del proceso inflamatorio, pero rara vez se aprecia verdadera vasculitis primaria.
Si se identifican células neoplásicas, ya no puede considerarse que el proceso sea un granuloma idiopático de la línea media; con frecuencia existe en mayor o menor grado, infección piógena secundaria del tejido afectado, junto con su reacción inflamatoria añadida.
Manifestaciones clínicas
La enfermedad puede ocurrir en todos los grupos de edad, pero la mayor parte de los pacientes se encuentran en su quinto o sexto decenios. Es un poco más frecuente en mujeres y aparece en todas las razas.
Suelen aparecer en tres fases:
- Prodrómica: Obstrucción nasal, rinorrea purulenta y en ocasiones sinusitis.
- De estado: Ulceración de la mucosa nasal y oral con participación de las encías y el paladar.
- Terminal: Destrucción masiva del cartílago nasal, paladar óseo y paredes de los senos paranasales, progresando hacia la órbita y estructuras intracraneales.
Algunos pacientes se presentan con enfermedad de la cavidad bucal, sea aislada o junto con trastorno de nariz y senos paranasales, esto puede ocurrir en forma de ulceraciones de la mucosa bucal, encías o paladar duro o blando.
La enfermedad puede ser indolente o fulminante, pero es siempre progresiva y ocurre destrucción inexorable de tejido blando, cartílago y hueso. Se produce erosión de las paredes de los senos paranasales, con extensión hacia las estructuras contiguas, como la órbita, y afección ocular subsecuente.
Con frecuencia se infectan el tejido necrosado y las cavidades de los senos paranasales, por lo regular con Staphylococcus aureaus, lo que agrava los síntomas generales de anorexia y paladar. Es interesante el hecho de que rara vez haya linfadenopatía local, pero si existe, sugiere un tumor maligno subyacente.
Si bien la enfermedad tal vez aumente y disminuya en su progresión, si se deja sin tratamiento siempre es mortal. Se ha informado que los procedimientos quirúrgicos en las zonas afectadas, pueden conducir a la aceleración rápida de la enfermedad, si bien después de tratamiento apropiado, el desbridamiento de las áreas necrosadas puede auxiliar la curación
La muerte se presenta por infección generalizada secundaria o por inanición. Otras causas de muerte son: erosión de un vaso sanguíneo importante con exanguinación o erosión hacia el sistema nervioso central y meningitis subsecuente.
Diagnóstico
El diagnóstico del granuloma de la línea media se establececon la base en los datos histopatológicos característicos en las biopsias de tejidos afectados, junto con la presentación clínica característica, pero esto, que es lo más importante, solo después de haber descartado otras enfermedades con manifestaciones clinicopatológicas similares.
La dificultad mayor en el diagnóstico diferencial se origina al distinguir el verdadero granuloma idiopático de neoplasmas de las vías aéreas altas, en especial la reticulosis maligna de la línea media y ciertos linfomas.
La búsqueda cuidadosa para descubrir tumor maligno diseminado, además del examen completo de múltiples muestras de biopsia adecuadas, a menudo ponen de manifiesto la naturaleza neoplásica de estos otros trastornos, a la vez que confirman la verdadera naturaleza idiomática de los casos reales de granuloma de la línea media.
Otras enfermedades que deben descartarse por cultivos apropiados, son las enfermedades infecciosas como tuberculosis, sífilis, lepra lepromatosa, histoplasmosis, blastomicosis, coccidioidomicosis, leishmaniasis mucocutánea y rinoscleroma. También se incluye en el diagnóstico diferencial el pseudotumor de la órbita.
Tratamiento
Se ha intentado la extirpación quirúrgica de los tejidos afectados, pero solo para causar progresión continua y, en algunos casos, aceleración de la enfermedad.
El tratamiento de elección es la radioterapia local. Se ha informado que la irradiación a dosis baja (1 000 rads o menos), produce remisiones, sin embargo, las recaídas son frecuentes después de estas dosis bajas, mientras que la radioterapia a dosis altas (5 000 rads) en las zonas afectadas, causa un elevado porcentaje de remisiones.
Pronóstico
Si se deja sin tratamiento, la enfermedad siempre es mortal. Desde que se usa radioterapia local a dosis altas, el pronóstico en lo que se refiere a la supervivencia, es excelente, con un índice de remisión mayor de 70 por 100 e incluso, curaciones después de más de 10 años de vigilancia. Así pues, la enfermedad ya no deberá llamarse granuloma “mortal” de la línea media. Debe señalarse que la radioterapia a dosis altas en esta zona, se asocia en algunos casos con complicaciones y efectos secundarios graves, sin embargo, se debe correr este riesgo, ya que de otro modo, la enfermedad es mortal.
La mutilación y desfiguración que se deben a la enfermedad muy avanzada son fuente de problemas psicológicos, ahora que la supervivencia es posible. Al respecto, la cirugía plástica reconstructiva y la colocación de prótesis, han proporcionado mejoría funcional y estética en los pacientes en remisión.
Fuentes
- Dr. Paúl B. Beeson, Dr. Walsh McDermott y Dr. James B. Wyngaarden. Tratado de Medicina Interna. Tomo I. Volumen 1. Pág. 265. La Habana. Editorial Pueblo y Educación. 1983.
- Información sobre Granuloma de la línea media (en línea). Consultado: 29 de septiembre de 2012. Disponible en: www.ser.es/wiki
