Hígado poliquístico

Hígado poliquístico.
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Clasificación:Lesiones en el hígado causadas por diversas razones que pueden o no pueden manifestarse con síntomas.
Hígado poliquístico. Es una enfermedad que afecta con mayor frecuencia a mujeres que a hombres y se caracteriza por la aparición y el crecimiento de quistes en el hígado.

Descripción

Esta es una enfermedad que afecta con mayor frecuencia a mujeres que a hombres. Los quistes suelen aparecer, en la mayoría de los casos después de los 40 años de edad y no son detectables antes, en dependencia de la enfermedad o de los síntomas asociados a la aparición de los mismos. El número y el tamaño de los quistes aumenta de forma proporcional a la edad. Los síntomas van en dependencia de la masa de los quistes ya que van a causar un efecto de compresión y pueden incluir entre los síntomas: distensión abdominal, reflujo gastro-esofágico, saciedad precoz, disnea, disminución de la movilidad y dolor en la espalda por la hepatomegalia. Algunos pacientes suelen hallarse en estado asintomático.

Complicaciones

Otras complicaciones que se presentan cuando se tiene un hígado poliquístico son: • Infección o hemorragia intraquística (dentro de los quistes). • Torsión o rotura de los quistes. • Dolor abdominal agudo. A pesar de ello la función hepática suele ser normal. No hay hipertensión portal. Las manifestaciones extrahepáticas son muy poco frecuentes y pueden incluir aneurismas intracraneales, (normalmente pequeños y con poco riesgo de rotura) y anomalías de la válvula mitral. Aneurisma cerebral: Es un ensanchamiento anormal en la pared de una arteria del cerebro. A veces son tan pequeños como una frambuesa. La mayoría de los aneurismas cerebrales no muestran síntomas hasta que se hacen grandes, filtran sangre o se rompen. En raras ocasiones, la hepatomegalia puede llevar a la malnutrición, que puede ser letal.

Etiología

Los quistes hepáticos son el resultado del crecimiento excesivo del epitelio biliar o de la dilatación de las glándulas peribiliares. Algunos casos se producen de forma esporádica, pero la mayoría son hereditarios con carácter autosómico dominante (ADPCLD). La ADPCLD está causada en 1/3-1/2 de los casos por mutaciones en los genes PRKCSH o SEC63. Como no todos los casos de PCLD tienen una mutación en uno de estos genes, pueden existir otros genes y modos de trasmisión aún no identificados.

¿Cómo diagnosticarlo?

El diagnóstico se puede llevar a cabo realizando las siguientes pruebas:

Entre los pacientes con riesgo de padecerlo se encuentran aquellos que pertenecen a una familia en la cual algunos o todos sus miembros están afectados), para decir que un paciente tiene un hígado poliquístico la ecografía debe mostrar más de un quiste, en el caso de pacientes menores de 40 años, y más de tres quistes en pacientes mayores de 40. Para pacientes sin familiares afectados conocidos, el criterio habitual es presentar más de 20 quistes.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial incluye quistes hepáticos múltiples, asociados a una enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ADPKD), pero la (PCLD) es genéticamente distinta de la ADPKD con quistes hepáticos. Los quistes hepáticos simples entran también en el diagnóstico diferencial. La enfermedad de Caroli, que se caracteriza por quistes que se comunican con las vías biliares, se diagnostica usando técnicas de imagen con agentes de contraste específicamente excretados en la bilis.

Manifestaciones clínicas

La presencia de múltiples quistes de paredes delgadas (imperceptibles) en el hígado sugiere la presencia de la enfermedad poliquística hepática. La mayoría de las veces estos quistes múltiples en el hígado se asocian a quistes renales, lo que se conoce como enfermedad poliquística renal autosómica dominante (ADPKD por sus siglas en inglés). Esta enfermedad se hace sintomática más habitualmente por sus consecuencias renales (insuficiencia renal). Puede tener, además de quistes renales y hepáticos, quistes pancreáticos y otras manifestaciones extra-renales como mayor riesgo de aneurismas cerebrales, divertículos de colon y hernias. Con menor frecuencia, los quistes se observan sólo en el hígado, enfermedad conocida como enfermedad poliquística hepática autosómica dominante.

La presencia de quistes hepáticos en pacientes con ADPKD es variable y depende en gran parte de la edad del paciente. Es así que en pacientes menores de 30 años sólo un 10% tiene quistes hepáticos, mientras que el 40% de los mayores de 60 años tiene quistes hepáticos. Las mujeres tienden a tener quistes hepáticos más frecuentemente que los hombres, y de mayor tamaño. Esto se debe a que el crecimiento de los quistes tiene un componente hormonal. De hecho, los quistes hepáticos grandes son más frecuentes en mujeres que han tenido múltiples embarazos. Cuando los quistes hepáticos son sintomáticos, pueden manifestarse por dolor abdominal, saciedad precoz y náuseas por compresión de órganos vecinos. Ocasionalmente hay hemorragia dentro de un quiste, lo que produce dolor de inicio repentino. Otra complicación menos frecuente es la infección de uno de los quistes. La enfermedad poliquística hepática por lo general no produce disminución de la función sintética ni excretoria del hígado.

Manifestaciones extra-hepáticas

La principal manifestación de la ADPKD es la insuficiencia renal secundaria a los quistes renales. Además de los quistes renales y hepáticos, la ADPKD puede tener otras manifestaciones: • Quistes pancreáticos. • Quistes esplénicos. • Aneurismas cerebrales: La presencia de aneurismas cerebrales es de aproximadamente 4 a 10% en los pacientes con ADPKD. Los aneurismas mayores de 1 cm tienen indicación de cirugía. • Divertículos de colon. • Hernias de la pared abdominal.

Manejo y tratamiento

La mayoría de los pacientes están asintomáticos y no requieren tratamiento. Para aquellos con síntomas, el tratamiento depende de la extensión, distribución y anatomía de los quistes y puede incluir aspiración percutánea del quiste, esclerosis con alcohol, fenestración del quiste, hepatectomía parcial e, incluso, trasplante de hígado (en casos poco frecuentes donde la gran hepatomegalia altera considerablemente la calidad de vida).

Cualquier forma de terapia con estrógenos debe detenerse inmediatamente. Recientemente, el lanreotido y el octreotido de acción prolongada (análogos de la somatostatina) han demostrado ser tratamientos seguros y efectivos para la PCLD reduciendo moderadamente el volumen del hígado poliquístico y previniendo su crecimiento.

Pronóstico

La mayoría de los pacientes con hígado poliquístico tiene un buen pronóstico de vida.

Tratamiento

Cuando hay síntomas, se intenta por lo general de reservar la cirugía para los casos en que la terapia médica no es efectiva, ya que es una cirugía compleja que debiera ser hecha en centros con experiencia en cirugía hepatobiliar. Ocasionalmente es necesario llegar a un trasplante hepático o trasplante combinado hepático y renal.


Fuentes

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