Hemangioblastoma

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Hemangioblastoma
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Concepto:Tipo de neoplasia (tumor) del sistema nervioso central.

Hemangioblastoma Tipo de neoplasia que afecta el sistema nervioso central. El término fue introducido en 1928 por Cushing y Bailey para describir una neoplasia vascular benigna que se presenta casi exclusivamente en el sistema nervioso central. De acuerdo con la clasificación de la Organización Mundial de la Salud de los tumores del sistema nervioso, los hemangioblastomas se clasifican como tumores meníngeos de origen incierto, pertenecen al grado uno de la categoría de tumores.

Definición

Los hemangioblastomas son tumores benignos de los vasos sanguíneos del cerebelo, médula espinal, o de la retina, consistente en la reproducción de células de los vasos sanguíneos (endoteliales , pericitos y células del estroma) y angioblastos proliferado. Pueden estar relacionados con el Síndrome de von Hippel-Lindau (VHL), en cuyo caso resultan más numerosos.
Los hemangioblastomas son poco frecuentes (1 -2 % de los tumores cerebrales), generalmente ocurren a mediana edad, sin embargo, asociados al síndrome de VHL aparecen a edades más tempranas . Los hombres y las mujeres son aproximadamente el mismo riesgo . Aunque pueden ocurrir en cualquier sección del sistema nervioso central , que por lo general se producen en cada lado del cerebelo , tronco cerebral o de la médula espinal

Diagnóstico

El diagnóstico inicial se realiza con una tomografía computarizada . En un análisis, el hemangioblastoma muestra como , negro región bien definida en el cerebelo con un nódulo blanco en la pared . A veces múltiples lesiones están presentes .

Síntomas

Al igual que los propios hemangioblastomas , los síntomas tienden a aumentar gradualmente durante un largo período de tiempo . Síntomas individuales varían en gran medida , dependiendo de que se ve comprometida área del cerebro .

Debido hemangioblastomas menudo afectan el cerebelo, que es responsable del movimiento , el equilibrio, el equilibrio y el tono muscular , muchos pacientes tienen dificultades para caminar , estar de pie o moverse de forma coordinada .

Un tumor en el tronco cerebral puede tener consecuencias de gran alcance debido a esta estructura lleva las señales nerviosas del cerebro a la médula espinal para su distribución en el cuerpo , y proporciona los nervios para el movimiento y las sensaciones en la cara y el cuello.

Tratamiento

El tratamiento para el hemangioblastoma es la extirpación quirúrgica del tumor . A pesar de ser sencillo para llevar a cabo , la recurrencia del tumor o más tumores en sitios diferentes se presenta en aproximadamente el 20 % de los pacientes . Los químicos Gamma Knife y LINAC también se han empleado con éxito para tratar la recurrencia y controlar el crecimiento del tumor de hemangioblastomas cerebelosos.

En ocasiones, un hemangioblastoma que no esté causando síntomas puede ser monitoreado a través del tiempo , especialmente si el paciente no está lo suficientemente sano como para someterse a una operación y el tumor no está causando problemas graves. Un paciente que toma medicamentos anticoagulantes , por ejemplo, no puede ser un buen candidato para la cirugía debido al alto riesgo de hemorragia durante la cirugía.

En la mayoría de los casos , la extirpación quirúrgica del tumor se considera la primera opción para el tratamiento, pero radiocirugía con Gamma Knife ha convertido recientemente en una atractiva alternativa a la cirugía abierta en ciertos casos.

Pronóstico

El pronóstico para hemangioblastoma es favorable. Si la extracción quirúrgica del tumor se puede lograr, la escisión es posible en la mayoría de los casos y el déficit neurológico permanente es poco común y se puede evitar por completo si se diagnostica y se trata a tiempo el tumor. Las personas con síndrome de VHL tienen un pronóstico más sombrío que los que tienen tumores esporádicos debido a que los que tienen síndrome de VHL suelen tener más de una lesión.
Aunque hemangioblastomas son tumores benignos (no cancerosos) , si se encuentran al lado de una estructura vital que pueden representar una amenaza grave y ser difíciles de tratar. Se adhieren a la piamadre , la capa más interna de las membranas que rodean el cerebro y la médula espinal ( las meninges) , que derivan su fuente de la sangre a partir de esta fuente.

Complicaciones

Hemangioblastomas puede causar la policitemia .


Fuentes