Hemiatrofia Facial

Hemiatrofia Faciall
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La Hemiatrofia Facial es un síndrome que se caracteriza por la atrofia unilateral lentamente progresiva de la grasa facial subcutánea, tejido muscular , piel, cartílago y hueso. La enfermedad por lo general progresa sobre un período de 2-10 años y luego se estabiliza.

Etiología

No hay estudios sistemáticos que sirvan de guía, pero la mejor explicación, es que es una enfermedad de autoinmunidad. La patología de la piel si se coge en los inicios, muestra cambios inflamatorios. Como muestra de la hipótesis inflamatoria se incluyen: una mayor cantidad de anticuerpos que en la media de la población; la superposición con la esclerodermia lineal, vitíligo, la presencia de señales transitorias de lesiones en el cerebro en las Resonancias Magnéticas; un par de informes de inflamación intracerebral; y bandas oligoclonales en el fluido cerebro-espinal. Gatos y conejos con lesiones experimentales en el ganglio cervical simpático comparten algunas de las características clínicas del síndrome de Parry-Romberg. Hay muy pocos casos (menos del 2%) con una posible etiología hereditaria aunque es importante no confundir Parry-Romberg con la microsomía hemifacial, que es un desorden congénito diferente. Hay informes aislados de aparición de Parry-Romberg después de traumatismo craneal y de cirugía facial.

Características clínicas

La Hemiatrofia Facial.
  • Hemiatrofia facial de grasa, piel, tejido conectivo, músculo y/o hueso (100%).
  • Hemiatrofia de brazo, tronco o pierna del mismo o lado contrario. (20%)
  • Atrofia de la lengua (25%).
  • Anormalidades en dientes (50%) y dificultades para abrir la boca, síntomas en la mandíbula (incluyendo el espasmo en la mandíbula)(35%).
  • Migraña/dolor facial (45%).
  • Anormalidades oculares que incluye el encogimiento del globo ocular, uveitis, anormalidades en la pupila, miopatía ocular restrictiva (Síndrome de Duane), heterocromía.
  • Epilepsia (10%) algunas veces asociada con cambios cerebrales en el mismo lado visibles en Resonancia Magnética (5%).
  • Vitíligo, depigmentación/hiperpigmentación del pelo (20%).
  • Anormalidades del cerebro visibles en la Resonancia Magnética- normalmente en el mismo lado pero algunas veces en el lado contrario con manchas grises o blancas.

Pruebas clínicas

Para un paciente que solo tiene asimetría facial, es posible realizar un diagnóstico sin pruebas clínicas. La Imagen por Resonancia Magnética, es la prueba clínica adecuada para pacientes con síntomas neurológicos. Una punción lumbar y estudio de anticuerpos pueden ser pruebas adecuadas para un paciente que presenta epilepsia.

Tratamiento

No hay publicados resultados de tratamientos. La mayoría de los pacientes no tienen la enfermedad tan avanzada para que se garantice el uso de inmunosupresores pero pueden estar interesados en la cirugía plástica reconstructiva, que incluye el implante de grasa o silicona, trasplantes de piel o implantes óseos. Los pacientes tienden a estar moderadamente satisfechos con los resultados de estos procedimientos. Sin embargo, hay que advertirles de que las inyecciones de grasa pueden ser reabsorbidas de nuevo si la enfermedad está todavía activa. Para aquellos cuya enfermedad es más aguda y está en progresión, los tratamientos incluyen el methotrexate (para aquellos en los que hay evidencia limitada de esclerodermia lineal), corticosteroides, ciclofosfamidas, y azatriopina pero no están claros sus beneficios.

Fuente

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