Diferencia entre revisiones de «Hipoesplenismo»
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| + | '''Hipoesplenismo'''. Disminución o anulación de las funciones del [[bazo]]. Puede ocurrir tras extirpación quirúrgica del bazo, por la existencia de múltiples [[infartos]] que prácticamente hagan desaparecer el [[tejido esplénico]], como en la drepanocitosis y por mecanismos desconocidos como en la enfermedad [[celiaca]] y [[colitis ulcerosa]]. | ||
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| + | La causa más frecuente de hipoesplenismo es la esplenectomía llevada a cabo con fines terapéuticos o diagnósticos. También puede ocurrir por infartos repetidos (drepanocitosis, [[mielofibrosis idiomática]]), que acaban anulando funcionalmente al [[bazo]], tras radioterapia esplénica y, en procesos autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (LES), la [[artritis reumatoide]], la granulocitosis de Wegener, el esprue y la enfermedad inflamatoria intestinal. | ||
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==Etiología== | ==Etiología== | ||
Las causas de hipoesplenismo son diversas. La ausencia congénita del bazo (asplenia) es excepcional. La forma congénita más común se integra en el síndrome de Ivermark, constituido por: a) dextroposición cardíaca (con frecuentes anomalías asociadas como defectos pulmonares); b) falta de [[bazo]], y c) [[hígado]] en situación media o izquierda. El resto de las vísceras abdominales no siempre se transponen. El pulmón izquierdo puede poseer tres lóbulos al igual que el derecho. | Las causas de hipoesplenismo son diversas. La ausencia congénita del bazo (asplenia) es excepcional. La forma congénita más común se integra en el síndrome de Ivermark, constituido por: a) dextroposición cardíaca (con frecuentes anomalías asociadas como defectos pulmonares); b) falta de [[bazo]], y c) [[hígado]] en situación media o izquierda. El resto de las vísceras abdominales no siempre se transponen. El pulmón izquierdo puede poseer tres lóbulos al igual que el derecho. | ||
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Cuando la esplenectomía se realiza como consecuencia de un traumatismo, es bastante frecuente que se recupere, por lo menos parcialmente, la función esplénica. Ello se debe al fenómeno denominado esplenosis, es decir, el autotrasplante heterotópico de tejido esplénico que puede realizarse a partir del bazo que ha sufrido una rotura traumática. El tejido esplénico autotrasplantado puede demostrarse por gammagrafía y con estudios funcionales, unos 3-4 años después de la esplenectomía. | Cuando la esplenectomía se realiza como consecuencia de un traumatismo, es bastante frecuente que se recupere, por lo menos parcialmente, la función esplénica. Ello se debe al fenómeno denominado esplenosis, es decir, el autotrasplante heterotópico de tejido esplénico que puede realizarse a partir del bazo que ha sufrido una rotura traumática. El tejido esplénico autotrasplantado puede demostrarse por gammagrafía y con estudios funcionales, unos 3-4 años después de la esplenectomía. | ||
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==Cuadro clínico== | ==Cuadro clínico== | ||
En ocasiones es el resultante de las alteraciones hematológicas. Así, por ejemplo, es posible que la trombocitosis postesplenectomía provoque fenómenos trombóticos. Recientemente se ha sugerido la existencia de un mayor riesgo de desarrollo de hipertensión pulmonar después de la esplenectomía. Pero la manifestación más peligrosa del hipoesplenismo es la propensión a infecciones bacterianas graves, principalmente meningitis o sepsis por gérmenes capsulados (Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, [[Escherichia coli]] y Haemophilus influenzae). | En ocasiones es el resultante de las alteraciones hematológicas. Así, por ejemplo, es posible que la trombocitosis postesplenectomía provoque fenómenos trombóticos. Recientemente se ha sugerido la existencia de un mayor riesgo de desarrollo de hipertensión pulmonar después de la esplenectomía. Pero la manifestación más peligrosa del hipoesplenismo es la propensión a infecciones bacterianas graves, principalmente meningitis o sepsis por gérmenes capsulados (Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, [[Escherichia coli]] y Haemophilus influenzae). | ||
| − | Este cuadro se debe a una ausencia de la función de filtración del [[bazo]] para eliminar bacterias recubiertas de anticuerpos y a una disminución de la producción de anticuerpos IgG e IgM (opsoninas). Es mucho más frecuente en los niños, pero no exclusivo de esta edad. A veces transcurren muchos años entre la esplenectomía y el episodio infeccioso, aunque el riesgo de sepsis postesplenectomía es más elevado durante los primeros 2 años después de la intervención. La mortalidad de las sepsis neumocócicas es muy alta, pues con frecuencia el curso es fulminante, con hipotensión arterial y coagulación intravascular diseminada (CID). En ocasiones cabe establecer el diagnóstico con gran rapidez al demostrar en una extensión de sangre periférica la presencia de neumococos en el interior de los granulocitos neutrófilos. | + | Este cuadro se debe a una ausencia de la función de filtración del [[bazo]] para eliminar bacterias recubiertas de anticuerpos y a una disminución de la producción de anticuerpos IgG e IgM (opsoninas). Es mucho más frecuente en los niños, pero no exclusivo de esta edad. A veces transcurren muchos años entre la esplenectomía y el episodio infeccioso, aunque el riesgo de sepsis postesplenectomía es más elevado durante los primeros 2 años después de la intervención. |
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| + | La mortalidad de las sepsis neumocócicas es muy alta, pues con frecuencia el curso es fulminante, con hipotensión arterial y coagulación intravascular diseminada (CID). En ocasiones cabe establecer el diagnóstico con gran rapidez al demostrar en una extensión de sangre periférica la presencia de neumococos en el interior de los granulocitos neutrófilos. | ||
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==Diagnóstico== | ==Diagnóstico== | ||
La ausencia del [[bazo]] se puede demostrar mediante la realización de una gammagrafía. El examen de sangre periférica muestra, en los hematíes del paciente esplénico, la existencia de cuerpos de Höwell-Jolly, es decir, pequeños restos nucleares. También pueden observarse eritroblastos, cuerpos de Heinz, dianocitos y equinocitos. Un método más preciso para estimar la función esplénica consiste en determinar el porcentaje de hematíes que ofrecen en su superficie pequeños hoyos o pits. Requiere un microscopio de interferencia de fase con la óptica de Nomarski. Los individuos normales apenas tienen hematíes de estas características (menos del 1%), ya que son eliminados por el bazo normal. | La ausencia del [[bazo]] se puede demostrar mediante la realización de una gammagrafía. El examen de sangre periférica muestra, en los hematíes del paciente esplénico, la existencia de cuerpos de Höwell-Jolly, es decir, pequeños restos nucleares. También pueden observarse eritroblastos, cuerpos de Heinz, dianocitos y equinocitos. Un método más preciso para estimar la función esplénica consiste en determinar el porcentaje de hematíes que ofrecen en su superficie pequeños hoyos o pits. Requiere un microscopio de interferencia de fase con la óptica de Nomarski. Los individuos normales apenas tienen hematíes de estas características (menos del 1%), ya que son eliminados por el bazo normal. | ||
En cambio, en la [[sangre]] periférica de los pacientes esplenectomizados se encuentra entre el 12 y el 50% de hematíes con pits. Los estudios mediante el microscopio electrónico han revelado que los pits son en realidad vacuolas que contienen restos de ferritina, hemoglobina, mitocondrias y membranas. También puede estudiarse el aclaramiento de hematíes autógenos calentados a 50 ºC y marcados con un isótopo radiactivo. | En cambio, en la [[sangre]] periférica de los pacientes esplenectomizados se encuentra entre el 12 y el 50% de hematíes con pits. Los estudios mediante el microscopio electrónico han revelado que los pits son en realidad vacuolas que contienen restos de ferritina, hemoglobina, mitocondrias y membranas. También puede estudiarse el aclaramiento de hematíes autógenos calentados a 50 ºC y marcados con un isótopo radiactivo. | ||
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==Profilaxis== | ==Profilaxis== | ||
El antiguo dogma quirúrgico de que todo [[bazo]] lesionado debe ser extirpado no puede sostenerse. Actualmente, en caso de traumatismo se intenta evitar la esplenectomía, siempre que sea posible, mediante opciones quirúrgicas conservadoras (esplenectomía parcial, esplenorrafia), de modo que se pueda preservar en parte la función esplénica. Lo mismo se intenta mediante la implantación de fragmentos de tejido esplénico en el epiplón, pero los resultados son inseguros. | El antiguo dogma quirúrgico de que todo [[bazo]] lesionado debe ser extirpado no puede sostenerse. Actualmente, en caso de traumatismo se intenta evitar la esplenectomía, siempre que sea posible, mediante opciones quirúrgicas conservadoras (esplenectomía parcial, esplenorrafia), de modo que se pueda preservar en parte la función esplénica. Lo mismo se intenta mediante la implantación de fragmentos de tejido esplénico en el epiplón, pero los resultados son inseguros. | ||
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La vacunación debe realizarse frente a Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae b y Neisseria meningitidis, y debe repetirse cada 5 años. Es preferible vacunar antes de la esplenectomía, porque la producción de anticuerpos es más intensa y porque los títulos de dichos anticuerpos ya protegen inmediatamente tras la esplenectomía. Sin embargo, conviene recordar que los individuos vacunados también pueden presentar una infección neumocócica grave. Por otra parte, se recomienda que los pacientes lleven una tarjeta en la que se indica que han sido esplenectomizados y que se les enseñe a autoadministrarse amoxicilina inmediatamente cuando presenten [[fiebre]]. | La vacunación debe realizarse frente a Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae b y Neisseria meningitidis, y debe repetirse cada 5 años. Es preferible vacunar antes de la esplenectomía, porque la producción de anticuerpos es más intensa y porque los títulos de dichos anticuerpos ya protegen inmediatamente tras la esplenectomía. Sin embargo, conviene recordar que los individuos vacunados también pueden presentar una infección neumocócica grave. Por otra parte, se recomienda que los pacientes lleven una tarjeta en la que se indica que han sido esplenectomizados y que se les enseñe a autoadministrarse amoxicilina inmediatamente cuando presenten [[fiebre]]. | ||
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| + | *Ciril Ferreras Rozman, Medicina Interna, Ediciones Harcourt, 14 Edición, 2000. | ||
| + | *Escribano L, Orfao A, Díaz Agustín B, Villarrubia J, Cerveró C, López A et al. Indolent systemic mast cell disease in adults. Immunophenotypic characterization and its diagnostic implications. Blood 1997; 91:2731-2736. | ||
| + | *Escribano L, Villarrubia J, Cerveró C, Bellas C. Mastocitosis sistémica. Clasificación, clínica, diagnóstico y tratamiento. Medicine (Madr) 1996; 7:1367-1372. | ||
| + | *Golkar L, Bernhard JD. Mastocytosis. Lancet 1997; 349:1379-1385. | ||
| + | *Horny HP, Ruck P, Krober S, Kaiserling E. Systemic mast cell disease (mastocytosis). General aspects and histopathological diagnosis. Histol Histopathol 1997; 12:1081-1089. | ||
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Revisión del 10:43 18 ene 2012
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Hipoesplenismo. Disminución o anulación de las funciones del bazo. Puede ocurrir tras extirpación quirúrgica del bazo, por la existencia de múltiples infartos que prácticamente hagan desaparecer el tejido esplénico, como en la drepanocitosis y por mecanismos desconocidos como en la enfermedad celiaca y colitis ulcerosa.
Causas
La causa más frecuente de hipoesplenismo es la esplenectomía llevada a cabo con fines terapéuticos o diagnósticos. También puede ocurrir por infartos repetidos (drepanocitosis, mielofibrosis idiomática), que acaban anulando funcionalmente al bazo, tras radioterapia esplénica y, en procesos autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (LES), la artritis reumatoide, la granulocitosis de Wegener, el esprue y la enfermedad inflamatoria intestinal.
Etiología
Las causas de hipoesplenismo son diversas. La ausencia congénita del bazo (asplenia) es excepcional. La forma congénita más común se integra en el síndrome de Ivermark, constituido por: a) dextroposición cardíaca (con frecuentes anomalías asociadas como defectos pulmonares); b) falta de bazo, y c) hígado en situación media o izquierda. El resto de las vísceras abdominales no siempre se transponen. El pulmón izquierdo puede poseer tres lóbulos al igual que el derecho.
También se ha descrito hipoesplenismo en la amiloidosis sistémica, en enfermos con sida e infección granulomatosa esplénica por Mycobacterium avium complex, en enfermos con hemangioendotelioma epitelioide primario y tras el trasplante alogénico de médula ósea, principalmente en presencia de EICH crónica.
Cuando la esplenectomía se realiza como consecuencia de un traumatismo, es bastante frecuente que se recupere, por lo menos parcialmente, la función esplénica. Ello se debe al fenómeno denominado esplenosis, es decir, el autotrasplante heterotópico de tejido esplénico que puede realizarse a partir del bazo que ha sufrido una rotura traumática. El tejido esplénico autotrasplantado puede demostrarse por gammagrafía y con estudios funcionales, unos 3-4 años después de la esplenectomía.
Cuadro clínico
En ocasiones es el resultante de las alteraciones hematológicas. Así, por ejemplo, es posible que la trombocitosis postesplenectomía provoque fenómenos trombóticos. Recientemente se ha sugerido la existencia de un mayor riesgo de desarrollo de hipertensión pulmonar después de la esplenectomía. Pero la manifestación más peligrosa del hipoesplenismo es la propensión a infecciones bacterianas graves, principalmente meningitis o sepsis por gérmenes capsulados (Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Escherichia coli y Haemophilus influenzae).
Este cuadro se debe a una ausencia de la función de filtración del bazo para eliminar bacterias recubiertas de anticuerpos y a una disminución de la producción de anticuerpos IgG e IgM (opsoninas). Es mucho más frecuente en los niños, pero no exclusivo de esta edad. A veces transcurren muchos años entre la esplenectomía y el episodio infeccioso, aunque el riesgo de sepsis postesplenectomía es más elevado durante los primeros 2 años después de la intervención.
La mortalidad de las sepsis neumocócicas es muy alta, pues con frecuencia el curso es fulminante, con hipotensión arterial y coagulación intravascular diseminada (CID). En ocasiones cabe establecer el diagnóstico con gran rapidez al demostrar en una extensión de sangre periférica la presencia de neumococos en el interior de los granulocitos neutrófilos.
Diagnóstico
La ausencia del bazo se puede demostrar mediante la realización de una gammagrafía. El examen de sangre periférica muestra, en los hematíes del paciente esplénico, la existencia de cuerpos de Höwell-Jolly, es decir, pequeños restos nucleares. También pueden observarse eritroblastos, cuerpos de Heinz, dianocitos y equinocitos. Un método más preciso para estimar la función esplénica consiste en determinar el porcentaje de hematíes que ofrecen en su superficie pequeños hoyos o pits. Requiere un microscopio de interferencia de fase con la óptica de Nomarski. Los individuos normales apenas tienen hematíes de estas características (menos del 1%), ya que son eliminados por el bazo normal.
En cambio, en la sangre periférica de los pacientes esplenectomizados se encuentra entre el 12 y el 50% de hematíes con pits. Los estudios mediante el microscopio electrónico han revelado que los pits son en realidad vacuolas que contienen restos de ferritina, hemoglobina, mitocondrias y membranas. También puede estudiarse el aclaramiento de hematíes autógenos calentados a 50 ºC y marcados con un isótopo radiactivo.
Profilaxis
El antiguo dogma quirúrgico de que todo bazo lesionado debe ser extirpado no puede sostenerse. Actualmente, en caso de traumatismo se intenta evitar la esplenectomía, siempre que sea posible, mediante opciones quirúrgicas conservadoras (esplenectomía parcial, esplenorrafia), de modo que se pueda preservar en parte la función esplénica. Lo mismo se intenta mediante la implantación de fragmentos de tejido esplénico en el epiplón, pero los resultados son inseguros.
Las medidas de prevención se basan en la profilaxis antibiótica y la vacunación. Con respecto a la primera, en la actualidad se prefiere la administración de amoxicilina a dosis de 500 mg/día en lugar de la penicilina V, pues la absorción intestinal de esta última es variable, no protege frente a H. influenzae y cada vez es mayor la frecuencia de neumococos resistentes a ella. Dicha quimioprofilaxis debe durar 2 o 3 años después de la esplenectomía.
La vacunación debe realizarse frente a Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae b y Neisseria meningitidis, y debe repetirse cada 5 años. Es preferible vacunar antes de la esplenectomía, porque la producción de anticuerpos es más intensa y porque los títulos de dichos anticuerpos ya protegen inmediatamente tras la esplenectomía. Sin embargo, conviene recordar que los individuos vacunados también pueden presentar una infección neumocócica grave. Por otra parte, se recomienda que los pacientes lleven una tarjeta en la que se indica que han sido esplenectomizados y que se les enseñe a autoadministrarse amoxicilina inmediatamente cuando presenten fiebre.
Fuentes
- Ciril Ferreras Rozman, Medicina Interna, Ediciones Harcourt, 14 Edición, 2000.
- Escribano L, Orfao A, Díaz Agustín B, Villarrubia J, Cerveró C, López A et al. Indolent systemic mast cell disease in adults. Immunophenotypic characterization and its diagnostic implications. Blood 1997; 91:2731-2736.
- Escribano L, Villarrubia J, Cerveró C, Bellas C. Mastocitosis sistémica. Clasificación, clínica, diagnóstico y tratamiento. Medicine (Madr) 1996; 7:1367-1372.
- Golkar L, Bernhard JD. Mastocytosis. Lancet 1997; 349:1379-1385.
- Horny HP, Ruck P, Krober S, Kaiserling E. Systemic mast cell disease (mastocytosis). General aspects and histopathological diagnosis. Histol Histopathol 1997; 12:1081-1089.
