Linfangiectasia pulmonar congénita
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Linfangiectasia pulmonar congénita. Es una enfermedad rara. Clínicamente se manifiesta como dificultad respiratoria en el neonato instaurada en los primeros minutos de vida, con taquipnea transitoria y cianosis refractarias al tratamiento. El pronóstico es muy malo, salvo en algunos casos descritos con mayor supervivencia. No existe una forma de hacer un diagnóstico prenatal, la clínica y la radiología son inespecíficas y el diagnóstico siempre requiere estudio histológico.
Sumario
Hallazgos clínicos
En la mayoría de los casos descritos se han apreciado alteraciones respiratorias al nacer, así como cianosis intensa y persistente. La duración de la vida en tales lactantes oscilaba entre 30 minutos y 30 días. Algunas veces, aunque pocas, los síntomas desaparecen, y se conocen casos que fueron sintomáticos en la lactancia y que sobrevivieron hasta los 4 años. Los niños con linfangiectasia pulmonar asintomática presentan, por lo general, malformaciones congénitas asociadas del sistema linfático, como, por ejemplo, linfangiomas de las extremidades o linfangiectasia intestinal.
La lesión pulmonar solo se ha descubierto a veces al practicar, por otros motivos, un examen radiológico del tórax. Se cree que el trastorno es dos veces más frecuente en varones que en hembras y que, por lo general, se da en niños posmaduros. Se han encontrado otras malformaciones, en particular referidas al sistema cardiovascular, en más de la mitad de los casos en los que se ha practicado la autopsia.
Hallazgos radiográficos
Los pulmones aparecen la mayoría de las veces con un dibujo reticular difuso y en algunos casos se observan claramente las cisuras. Por lo general existe enfisema, lo cual ayuda a distinguir este proceso de la enfermedad por membrana hialina, con la cual es fácil confundirlo.
Anatomía patológica
Los pulmones presentan a simple vista vesículas de paredes finas en su superficie y tabiques interlocutores esclerosados; los pulmones tienden a ser pesados y sin aire. La superficie pulmonar muestra al corte un dibujo en panal formado por quistes de trazo irregular llenos de líquidos que, al examen microscópico, aparecen como vasos linfáticos tapizados por una fina capa de células epiteliales elongadas. El tejido conectivo contorneante es laxo y embrionario y el parénquima pulmonar, sin aire y subdesarrollado.
Patogénesis
Esta malformación congénita deriva, al parecer, de la persistencia de troncos linfáticos fetales amplios en los tabiques conjuntivos del pulmón. Permanece ignorada la razón de este trastorno del desarrollo y de los desarreglos cardiovasculares o linfáticos asociados. No se sabe si la enfermedad es de incidencia familiar.
Fuentes
- Alexander J. Schaffer, M.D. y Mary Ellen Avery. M.D. Enfermedades del recién nacido (en línea). Tomo 1 Pág. 306. Edición Revolucionaria. La Habana. Cuba. 1983.
- Información sobre Linfangiectasia pulmonar congénita. (en línea). Consultado: 14 de noviembre de 2014. Disponible en:www.seap.es
- Información sobre Linfangiectasia pulmonar congénita. (en línea). Consultado: 14 de noviembre de 2014. Disponible en:www.aeped.es
