Linfedema idiopático hereditario

Linfedema idiopático hereditario Acumulación de fluido en el espacio intercelular del tejido subcutáneo y la piel, se caracteriza por edema consistente de una o más extremidades. Agente transmisor: Se desconoce. Forma de propagación: Se desconoce.

Linfedema idiopático hereditario. Proceso crónico que afecta a las extremidades; caracterizado por el acúmulo de fluido rico en proteínas en el espacio intercelular del tejido subcutáneo y la piel. Por razones aún desconocidas el compartimento muscular profundo no está involucrado en el proceso edematoso.

Etiología y patogenia

En la mayoría de los casos se descubre un tipo familiar, indicativo de que se transmite como un carácter recesivo no vinculado al sexo.

La enfermedad parece producirse por la falta de comunicación entre los conductos linfáticos periféricos y los situados en regiones más centrales. Rara vez coexisten linfedema de una o más extremidades con manifestaciones de bloqueo de los conductos linfáticos en otras regiones como son el quilotórax y la ascitis quilosa.

Diagnóstico

Con frecuencia se observa en el nacimiento, edema de una o varias extremidades, aunque no es infrecuente el comienzo tardío en cualquier tiempo durante la primera o la segunda infancia. Se afectan mucho más a menudo las extremidades inferiores que las superiores. Al principio puede localizarse la enfermedad solamente en el pie, pero luego puede extenderse gradualmente el edema a la rodilla o a la cadera.

El miembro afectado puede adquirir gran volumen, por lo que se justifica plenamente el término descriptivo de “elefantiasis”.

A la palpación los tejidos son más firmes que los de las extremidades con verdadero y edema y la presión profunda produce una pequeña fóvea o ninguna.

En el recién nacido, la enfermedad de Milroy se debe diferenciar del edema generalizado de todas clases. La diferenciación se consigue con bastante facilidad, porque la tumefacción nunca es universal ni simétrica, aunque la lesión comprende a veces los dos pies o ambas manos, además, la presión no produce una fóvea tan profunda.

Tratamiento

Se han ideado varios métodos quirúrgicos con el objeto de desviar la linfa hacia conductos más profundos mediante el desagüe quirúrgico. El procedimiento usado más a menudo ha sido la operación de Kondoleon, en la cual se escinden largas tiras de piel y de tejido subcutáneo a todo lo largo de la extremidad linfedematosa. Este método ocasiona deformidad y casi nunca proporciona resultados efectivos.

En algunos casos bien documentados, la cortisona o la prednisona, han dado buen resultado para reducir la tumefacción y se ha mantenido la mejoría con las pequeñas dosis. Panos comunica un caso de éstos curado con prednisona con dosis de 30 mg cada día durante una semana, de 25 mg cada día durante otra semana, seguida de igual disminución gradual hasta llegar a 5 mg diarios como dosis de sostén.

Fuentes

• Alexander J. Schaffer y Mary Ellen Avery. Enfermedades del recién nacido. Tomo 2. Pág. 653. La Habana. Edición Revolucionaria. 1981.
• Información sobre Linfedema idiopático hereditario (en línea). Consultado: 21 de septiembre de 2012. Disponible en: www.secpre.org