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6 de Diciembre del 2018
 
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última versión al 17:13 21 ago 2019

Livedo Reticular
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Definición

La livedo reticular es una alteración de la coloración de la piel que se caracteriza por la aparición de una pigmentación cutánea violácea o moteada, distribuida con un patrón reticular y que en la mayoría de los casos se acentúa con el frío. El proceso puede ser localizado o generalizado y puede constituir la única anomalía o ser el signo cutáneo de enfermedades sistémicas asociadas.

Etiología

Aunque el mecanismo de la livedo reticular no está del todo aclarado, parece ser que está peculiar coloración violácea y reticular de la piel se debe a anomalías en los vasos dérmicos subyacentes y la coloración violácea sería el resultado de anastomosis entre vasos arteriales de la dermis que determinan una isquemia del área afectada. El color de la piel del área afectada parece ser que se debe a la dilatación de los capilares sanguíneos con estancamiento de la sangre en el interior de su luz. La livedo reticular puede ser fisiológica, idiopática o secundaria a anomalías en las paredes de los vasos o a procesos de hipercoagulabilidad sanguínea.

Clínica

La diversidad de procesos que pueden causar livedo reticular en la piel determina que existan formas localizadas o generalizadas y que las lesiones muestren grados variables de intensidad. En general, el patrón violáceo y reticulado de la livedo reticular es más evidente en la piel de las extremidades inferiores, aunque el tronco y las extremidades superiores también pueden afectarse. Las lesiones se hacen más evidentes con la exposición al frío, con la aparición de áreas cianóticas y los pacientes refieren sensación de acorchamiento o entumecimiento de las áreas de piel afectada. En algunos casos, sobre todo en aquellos debido a procesos obstructivos de la luz vascular, sobre el reticulado violáceo pueden desarrollarse pequeñas lesiones ulcerosas, que empiezan con áreas de piel más oscura, seguidas de descamación y erosiones superficiales que reepitelizan con hiperpigmentación residual. La livedo reticular fisiológica se observa en muchos niños recién nacidos, que muestran una pigmentación violácea y reticular, asintomática y generalizada por toda la superficie corporal que tiende a desaparecer durante los primeros meses de vida. Esta livedo reticular fisiológica debe diferenciarse del cutis marmorata telangiectático congénito (CMTC), que es una malformación vascular que también suele estar presente ya en el momento del nacimiento. Se caracteriza por un reticulado de apariencia vascular y de coloración azul violácea de la piel afectada. Clínicamente, las lesiones pueden ser localizadas o generalizadas, y cuando se trata de lesiones localizadas suelen mostrar una distribución segmentaria y con una delimitación neta en la línea media. Las áreas de piel afectada muestran apariencia marmórea y cuando se observan con detalle se comprueba que existen numerosas telangiectasias de pequeño tamaño. Las lesiones se acentúan cuando el niño llora, se mueve vigorosamente o disminuye la temperatura ambiental. En general, las lesiones de CMTC tienden a mejorar con la edad y en algunos pacientes llegan a desaparecer por completo. Sin embargo, en algunos casos las lesiones persisten inalteradas durante toda la vida del paciente. Los pacientes en los que el CMTC afecta la cara tienen un mayor riesgo de sufrir glaucoma congénito, que puede ser bilateral, especialmente en aquellos casos con afectación facial difusa en los que además está pre sente un nevo flameo. Otras anomalías asociadas incluyen atrofia o hipertrofia del área afectada, así como una larga lista de malformaciones neurológicas, cardiovasculares y óseas. Existe una livedo reticular adquirida e idiopática que aparece en adultos jóvenes, preferentemente en mujeres, y que a menudo se asocia con pequeñas úlceras superficiales que se desarrollan sobre todo en invierno o en verano. La discoloración violácea que afecta fundamentalmente a las extremidades inferiores, al principio es transitoria y aparece sólo estacionalmente, pero poco a poco se va haciendo más estable y llega a ser permanente. Los pacientes refieren sensación de adormecimiento o acorchamiento en las áreas de piel afectada. Una livedo reticular adquirida y generalizada puede asociarse a obstrucción arterial periférica, con anomalías en los vasos coronarios, cerebrales y renales, lo que constituye el denominado síndrome de Sneddon. Las mujeres afectadas con frecuencia sufren de abortos de repetición. La enfermedad es progresiva, con infartos isquémicos de los órganos afectados y con mal pronóstico a larga. La mayoría de estos pacientes tienen anticuerpos antifosfolípido circulando en su sangre. Por último, existe una larga lista de procesos que determinan anomalías en la pared de los vasos y que cursan con enfermedades oclusivas vasculares que pueden ocasionar secundariamente una livedo reticular. Uno de los procesos dermatológicos más frecuentes es la denominada vasculitis livedoide o atrofia blanca, que cursa con una livedo reticular en las extremidades inferiores entremezclada con pápulas purpúricas y telangiectasias que evolucionan hacia la formación de lesiones ulcerosas que cicatrizan dejando pequeñas cicatrices blanquecinas de morfología estrellada. El proceso no es una vasculitis en sentido estricto, sino un trastorno vascular obstructivo y la mayoría de los pacientes con atrofia blanca tiene también anticuerpos antifosfolípido que determinan la facilidad de desarrollo de fenómenos trombóticos en las arteriolas de la dermis. Se han descrito lesiones idénticas a la atrofia blanca en pacientes con déficit congénito o adquirido de proteína C, mutaciones en el factor V de Leiden y homocistinuria, procesos todos ellos que cursan con un estado de hipercoagulabilidad sanguínea.

Histopatología

Los hallazgos histopatológicos en las biopsias de una piel afectada por livedo reticular dependen del tipo de livedo que se trate. En las biopsias de la livedo reticular fisiológica no suele observarse ninguna anomalía destacable. Sin embargo, la mayoría de las biopsias cutáneas de CMTC muestran capilares y venas dilatadas a distintos niveles de la dermis y del tejido celular subcutáneo. En la livedo reticular de los pacientes con síndrome de Sneddon y con atrofia blanca se observa la presencia de trombos hialinos ocluyendo la luz vascular de las arteriolas de la dermis profunda en el primer caso y de la dermis más superficial en el segundo. Además suele existir material fibrinoide en las paredes de los vasos y en el estroma perivascular. A menudo tiene lugar el infarto isquémico de la zona afectada y se desarrolla ulceración epidérmica secundaria.

Tratamiento

La livedo reticular fisiológica y la idiopática no asociada con ninguna otra anomalía no requieren tratamiento. En general, se recomienda evitar la exposición al frío y utilizar ropa de abrigo en invierno para proteger las zonas afectadas. En pacientes con lesiones persistentes y localizadas de CMT en la vida adulta, el tratamiento con láser puede ser eficaz. Sin embargo, lo más importante en todo recién nacido con CMTC es realizar una detallada exploración neurológica, oftalmológica y ortopédica para descartar las múltiples malformaciones asociadas que se han descrito en este proceso. Los pacientes con livedo reticular asociada a enfermedades vasculares obstructivas requieren tratamiento anticoagulante sistémico.

Fuente

6 de Diciembre del 2018