Mastositosis

Mastositosis
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Definición

Las mastocitosis constituyen un grupo heterogéneo de procesos caracterizados por la infiltración de mastocitos en los tejidos. Puede ser una enfermedad sólo cutánea o existir afectación sistémica (con o sin afectación cutánea acompañante).

Etiología

La etiología de las mastocitosis es desconocida. Se han descrito en los últimos años varias mutaciones en el proto-oncogen c-kit que pueden influir en la patogenia. Este proto-oncogen codifica la proteína tirosinquinasa, que se encuentra en la membrana citoplasmática de los mastocitos, y actúa a modo de receptor del denominado SCF (stem cell factor).

Clinica

Existe una mayor incidencia de esta enfermedad en pacientes jóvenes y más del 65% de los casos se presentan en menores de 15 años. La clínica de las mastocitosis varía según los órganos afectados y la densidad del infiltrado en cada órgano. Así, pueden presentarse síntomas sistémicos de dolor abdominal, diarrea y malabsorción si existe infiltración de la mucosa digestiva, alteraciones óseas en forma de osteoporosis (por alteración en la absorción de calcio) u osteosclerosis (por infiltración ósea por los mastocitos), alteraciones hematológicas por infiltración de la médula ósea, etc. También pueden aparecer síntomas más generales como prurito y sofocos debidos a la liberación de una serie de sustancias vasoactivas procedentes de la degranulación de los mastocitos ante algún estímulo, pudiendo llegar a producirse, en casos graves, un cuadro de shock anafiláctico.

Clasificación

1. Mastocitosis indolente

A. Afectación sólo cutánea

B. Afectación sistémica

2. Mastocitosis asociada a trastorno hematológico

A. Trastorno mieloproliferativo

B. Trastorno mielodisplásico

3. Mastocitosis linfadenopática con eosinofilia periférica

4. Mastocitosis leucémica

Histopatología

Las lesiones cutáneas de los distintos tipos de mastocitosis muestran una infiltración de mastocitos maduros en la dermis de intensidad variable dependiendo de la forma clínica que se trate.

Diagnóstico diferencial

Algunos mastocitomas de pequeño tamaño y coloración amarillenta pueden confundirse con xantogranulomas juveniles y en caso de duda una biopsia resuelve el problema. La telangiectasia macular eruptiva persistente debe diferenciarse de las telangiectasias secundarias a radiación o daño actínico crónico y un signo de Darier positivo resulta definitivo. La mastocitosis cutánea difusa es un cuadro raro, pero la infiltración de todo el espesor de la piel y el intenso prurito permiten sospechar el diagnóstico correcto que se confirmara mediante biopsia cutánea. En la actualidad, los niveles de triptasa sérica son el mejor marcador de la carga total de mastocitos infiltrando los tejidos y en caso de duda puede usarse esta determinación como test diagnóstico y pronóstico.

Tratamiento

El tratamiento de la mastocitosis del niño y del adulto es similar. Deben evitarse los factores degranuladores de mastocitos como el alcohol y múltiples [[fármacos]+ como AINES o anestésicos generales. También se puede instaurar un tratamiento profiláctico con antihistamínicos si se cree conveniente. En general, los antihistamínicos antiH1 son eficaces a la hora de reducir el prurito, los episodios de sofocos y la taquicardia. Si éstos no controlan totalmente la sintomatología, se pueden añadir antihistamínicos anti-H2 para tratar de aliviar los síntomas. También se pueden usar otros fármacos como cromoglicato disódico que mejora fundamentalmente los síntoma gastrointestinales, corticoides tópicos o sistémicos y PUVA. La terapia con PUVA mejora los síntomas de prurito y urticarización tras 1 ó 2 meses de tratamiento, aunque el efecto es pasajero. Todos los pacientes con mastocitosis deberían portar una dosis de epinefrina para poder administrársela subcutánea en caso de shock anafiláctico secundario a estímulos más intensos.

Fuente

10-12-2018

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