Megalencefalia
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Megalencefalia. Se caracteriza por un cerebro anormalmente grande, que puede hallarse en individuos con inteligencia normal o superior, pero también está relacionada con retraso mental y daño neurológico. Puede ser unilateral, y se caracteriza por un crecimiento exagerado de un lóbulo o de un hemisferio completo, vinculado, a veces, con un hemigigantismo del cuerpo.
Sumario
Generalidades
La megalencefalia es familiar en ciertos casos y puede presentarse con o sin otras anomalías asociadas. En el recién nacido o lactante, esta patología resulta difícil de diferenciar de hidrocéfalo por los hallazgos clínicos. Los signos de aumento de la presión intracraneal no están presentes, las suturas craneales están anormalmente separadas y la fontanela anterior es blanda, aunque frecuentemente grande.
Estudios realizados
Los estudios ultrasónicos son precisos en algunos casos en los que la cabeza continúa creciendo con un índice desproporcionado. Los ventrículos son normales en la megalencefalia en tamaño o solo están un poco aumentados, mientras que en el hidrocéfalo, se sospecha una considerable expansión ventricular.
Otras investigaciones
El desarrollo de la técnica de tomografía axial computarizada, proporciona un método seguro e incruento de determinación del tamaño ventricular lateral. Este procedimiento también es práctico en la evaluación diagnóstica del niño con cabeza agrandada.
En el lactante con agrandamiento de de la cabeza, la determinación de ventrículos normales mediante este método, suele eliminar la necesidad del estudio de ventriculografía aérea.
Síndromes reconocidos
La megalencefalia se produce en varios síndromes reconocidos, la mayoría de los cuales son más aplicables al niño mayor que al neonato, en estadios más tardíos de la enfermedad, el cerebro está a menudo notablemente agrandado. En ciertos casos de neurofibromatosis, el aumento de tamaño de la cabeza se explica por un cerebro grande.
En el recién nacido la megalencefalia puede asociarse con acondroplasia, gigantismo cerebral o la alteración degenerativa referida como enfermedad de Canavan. El Sindrome de Silver-Rusell es una forma de retraso de crecimiento intrauterino en el que la cabeza, anormalmente grande, se asocia notablemente con un bajo peso de nacimiento.
La sorprendemente discrepancia entre el tamaño de la cabeza y el del cuerpo de un niño con esta alteración, hace surgir la consideración de hidrocéfalo, pero la cabeza grande es resultado de un cerebro relativamente grande. Otros rasgos observados a medida con el Sindrome de Silver-Rusell, incluyen asimetría de extremidades, forma triangular de la cara y elevación de gonadotropinas urinarias.
Fuentes
- Alexander J. Schaffer y Mary Ellen Avery. Enfermedades del recién nacido. Tomo 2. Pág. 752. La Habana. Edición Revolucionaria. 1981.
- Información sobre Megalencefalia (en línea). Consultado: 21 de septiembre de 2012. Disponible en: www.definicion-de.es
- Información sobre Megalencefalia (en línea). Consultado: 21 de septiembre de 2012. Disponible en: www.gsdl.bvs.sld.cu
