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última versión al 11:48 8 abr 2013

Megalocórnea
Información sobre la plantilla
MegaloCornea1.JPG

Megalocórnea: Córnea cuyo diámetro horizontal es mayor o igual a 13 mm o en los recién nacidos mayor de 12 mm.

Características

  • Bilateral y simétrica.
  • Se trasmite con carácter recesivo ligado al sexo (90 % son varones).
  • Puede asociarse a otras alteraciones oculares: embriotoxón anterior, huso de Krukenberg, hipoplasia del estroma del iris, distrofia corneal en mosaico, entre otras.
  • También puede asociarse a síndromes sistémicos como el de Marfan, de Apert y mucolipidosis tipo II.

Síntomas

  • Disminución de la visión por miopía elevada con astigmatismo, por aumento de la curvatura de la córnea.

Signo crítico

  • Córnea aumentada de tamaño (diámetro horizontal mayor de 13 mm).

Otros signos

  • Cámara anterior profunda.

Protocolo de diagnóstico

1. Historia: antecedentes familiares.

2. Biomicroscopia del segmento anterior en lámpara de hendidura.

3. Exploración en el salón de operaciones: medición del diámetro horizontal corneal con compás: igual o mayor que 13 mm y en recién nacidos mayor que 12 mm.

4. Microscopia especular: normal (si la densidad celular disminuida es signo de glaucoma congénito).

5. Biomicroscopia ultrasónica Modo A.

  • Cámara anterior aumentada.
  • Posición posterior del diafragma iris-cristaliniano.
  • Cuerpo ciliar y cristalino aumentados de tamaño.
  • Longitud axial para descartar buftalmo (glaucoma congénito).

6. Examen histológico (microscopia confocal): normal.

Protocolo de tratamiento

  • Corrección del defecto refractivo.
  • Si presenta asociaciones oculares o sistémicas: tratamiento específico.

Fuentes