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Revisión del 11:52 13 feb 2018

Mixedema pretibial
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Definición

El mixedema pretibial es una induración de la piel de las regiones pretibiales que se desarrolla como consecuencia del depósito de mucina a este nivel. Esta dermatosis constituye una de las manifestaciones clínicas de la triada clásica de la enfermedad de Graves, junto con el hipertiroidismo y el exoftalmos.

Etiología

Se ha postulado la existencia de un factor sérico circulante, distinto del LATS o factor de estimulación prolongada de la hormona tiroidea, que estimularía la producción de mucina por los fibroblastos, aunque este factor no ha sido identificado. También se ha comprobado que los fibroblastos de la dermis de las extremidades inferiores son más sensibles a este factor estimulante que los fibroblastos de la dermis de otras áreas corporales. Otros factores que pueden influir en la etiopatogenia del mixedema pretibial son los traumatismos locales, la obstrucción linfática y un factor de crecimiento similar a la insulina, pero hasta la fecha ninguno de estos factores ha sido demostrado como el responsable del desarrollo del mixedema pretibial.

Clínica

El mixedema pretibial aparece en el 5-10% de los pacientes con enfermedad de Graves, aunque la proporción aumenta hasta el 30% si el paciente presenta además exoftalmos. Aunque el proceso aparece casi siempre en pacientes con enfermedad de Graves, también se han descrito casos de mixedema pretibial en pacientes con otro tipo de patología tiroidea incluyendo toroiditis de Hashimoto sin hipertiroidismo, pacientes con hipotiroidismo secundario al tratamiento de una enfermedad de Graves e incluso en pacientes con función tiroidea normal. Al igual que la enfermedad de Graves, el mixedema pretibial es más frecuente en mujeres y se desarrolla preferentemente alrededor de la tercera o cuarta décadas de la vida. Las lesiones consisten en placas infiltradas o nódulos distribuidos simétricamente en la región pretibial, del color de la piel normal, marrones, violáceos o ligeramente eritematosos. Las lesiones son de consistencia firme, con una dilatación de los orificios foliculares que dan a la superficie de la piel afectada un aspecto de piel de naranja y la presión sobre ellas no deja fóvea. Aunque la localización característica es en la piel de la región pretibial, en casos intensos las lesiones pueden extenderse al dorso de los pies y a la larga evolucionar hacia una elefantiasis. Es muy raro que el mixedema afecte a otras áreas fuera de la región pretibial, pero en la literatura existen casos descritos con lesiones localizadas en la cara, los hombros, las extremidades superiores, la pared abdominal e incluso en la cicatriz del sitio donante de un injerto cutáneo. En la mayoría de los pacientes las lesiones son asintomáticas, pero en casos con grandes placas afectando a toda la región pretibial, puede aparecer hiperhidrosis sobre la superficie de la piel afectada, prurito o dolor local. En casos raros se han descrito complicaciones secundarias al atrapamiento de los nervios peroneos por un tejido conectivo mucinoso, lo que provoca dificultades en la dorsiflexión de los pies.

Diagnóstico diferencial

Las lesiones de mixedema pretibial son bastante características y no suelen plantear problemas de diagnóstico diferencial, aunque a veces se parecen a placas de liquen simple crónico, liquen plano hipertrófico, elefantiasis o necrobiosis lipoídica. El liquen simple crónico es más pruriginoso y muestra mayor hiperplasia epidérmica que el mixedema pretibial. En caso de duda, una biopsia de liquen simple crónico muestra hiperplasiaepidérmica, con hiperqueratosis compacta y colágeno dispuesto en estrías verticales en la dermis papilar como signo de rascado crónico. No existe depósito de mucina en las lesiones de liquen simple crónico. La región pretibial es también zona de asiento preferente para las lesiones de liquen plano hipertrófico, pero en este caso suelen existir las típicas pápulas poligonales, violáceas y de superficie brillante del liquen plano en otras áreas corporales. En caso de duda, la biopsia de una placa de liquen plano hipertrófico muestra los hallazgos típicos de liquen plano acompañados de una hiperplasia irregular de la epidermis. Las placas de elefantiasis están peor delimitadas que las de mixedema pretibial y el estudio histopatológico demuestra capilares linfáticos dilatados dispuestos verticalmente y fibroblastos y colágeno fibrilar de disposición horizontal en la dermis papilar. La necrobiosis lipoídica cursa con placas de coloración más amarillenta y en la superficie alternan áreas de atrofia con abundantes telangiectasias. El estudio histopatológico de la necrobiosis lipoídica muestra grandes áreas de colágeno dérmico degenerado rodeadas por una corona de histiocitos en empalizada, hallazgos que no se observan en el mixedema pretibial.

Tratamiento

No existe un tratamiento satisfactorio para el mixedema pretibial. Algunos pacientes mejoran ligeramente después de la administración de corticoides tópicos en cura oclusiva o infiltrados intralesionalmente. Se han descrito casos de pacientes con mixedema pretibial que han sido tratados mediante extirpación quirúrgica de la piel afectada y cierre mediante injerto cutáneo que han desarrollado recidiva del mixedema sobre la piel injertada. El tratamiento y control del hipertiroidismo acompañante no suele modificar las lesiones de mixedema pretibial. Aunque raros, también se han descrito casos de mixedema pretibial con regresión espontánea de las lesiones.

Fuente