Púrpura pigmentaria crónica

Púrpura pigmentaria crónica
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Derinición

Las púrpuras pigmentarias crónicas son un grupo de dermatosis caracterizadas por la presencia de lesiones purpúricas que evolucionan a la pigmentación debido al depósito de hemosiderina. Son más frecuentes en las piernas de adultos, jóvenes y la base histopatológica es una vasculitis linfocitaria en los vasos de la dermis papilar.

Etiología

La etiología es desconocida, aunque se han descrito tres posibles mecanismos etiopatogénicos:

1) alteración de la inmunidad humoral

2) alteraciones de la inmunidad celular (hipersensibilidad retardada) en relación con el infiltrado dérmico de linfocitos, macrófagos y células de Langerhans

3) hinchazón endotelial y fragilidad capilar. También se han descrito múltiples fármacos capaces de producir lesiones semejantes denominadas “púrpuras pigmentarias atípicas”.

Clínica

Bajo este nombre se incluyen una serie de cuadros morfológicamente diferentes, pero con frecuencia solapados, caracterizados por la aparición de petequias, lesiones puntiformes hiperpigmenta-das y telangiectasias superficiales, de predominio en extremidades inferiores. Las lesiones suelen ser asintomáticas y no se acompañan de signos de insuficiencia venosa ni otras enfermedades hematológicas. Generalmente todos los cuadros que se describen a continuación tienen un curso crónico con periodos de exacerbación.

- Enfermedad de Schamberg: predomina en el sexo masculino alrededor de la quinta década de la vida. La enfermedad cursa con placas en extremidades inferiores formadas por la confluencia de múltiples lesiones purpúricas puntiformes que dejan lesiones residuales parduscas con la misma morfología .

- Púrpura anular telangiectoide de Majocchi: es más frecuente en adolescentes y en el sexo femenino. El cuadro se caracteriza por la aparición de lesiones purpúricas perifoliculares que se agrupan en una morfología anular con ligeraatrofia cutánea en el centro y telangiectasias periféricas. Las lesiones pueden durar varios meses con periodos de agravamiento.

- Dermatosis purpúrica pigmentaria liquenoide de Gougerot y Blum: las lesiones adoptan un patrón en forma de pápulas eritematoparduscas, de contornos poligonales que las hace semejantes clínicamente a lesiones liquenoides.

- Liquen aureus: es más frecuente en adultos jóvenes alrededor de la 2.ª y 3.ª década de la vida y se manifiesta clínicamente como placas infiltradas a veces pruriginosas, de coloración anaranjada (aspecto dorado) que se localizan unilateralmente en la extremidad inferior. Las lesiones tienden a ser estables.

Histopatología

La lesión básica es una capilaritis purpúrica,que se acompaña de un infiltrado de linfocitos y macrófagos en la dermis superficial, que puede llegar a ser muy denso y en banda de tipo liquenoide en el caso del liquen aureus o menos denso y de predominio perivascular en otras variantes. Cuando existe actividad, se observa claramente en dermis papilar una vasculitis constituida en su mayoría por linfocitos CD4+ y algunas células dendríticas activadas CD1a+. La vasculitis provoca una extravasación hemática en la dermis papilar con abundantes hemosiderófagos superficiales que nunca se localizan tan profundos como en la dermatitis de estasis. Los vasos de la dermis papilar aparecen dilatados y ocasional-mente sus paredes presentan un engrosamiento hialino con fibrosis pericapilar. Pueden aparecen células plasmáticas y neutrófilos. Frecuentemente se observa además, exocitosis de linfocitos y espongiosis de la epidermis (excepto en la variante liquen aureus) con paraqueratosis focal.

Diagnóstico diferencial

Aunque la clínica de las dermatosis purpúricas pigmentadas es bastante característica y difícil de confundir, hay que diferenciarlas de las diferentes enfermedades que producen púrpura, bien por trombopenia (leucemia, linfoma), o por fragilidad vascular (edad avanzada, exposición solar crónica, tratamiento corticoideo prolongado). También malformaciones vasculares como el hemangioma serpinginoso, o la dermatitis de estasis se pueden parecer en ciertas ocasiones. Desde el punto de vista histopatológico, la púrpura pigmentaria crónica puede ser similar a la micosis fungoide, especialmente aquellas con patrón liquenoide. Ambas forman parte de la lista de enfermedades –LUMP– (enfermedades lique-noides, urticaria pigmentosa, micosis fungoide y dermatosis purpúricas pigmentadas), que presentan infiltrados ocupando toda la dermis papilar. Hay que recordar que en el caso de la púrpura pig-mentaria crónica no se observa atipia de los linfocitos y el epidermotropismo aunque está presente, suele ser moderado. De la dermatitis de estasis, sediferencia plenamente por la ausencia de fibrosis y de afectación dérmica reticular profunda.

Tratamiento

El tratamiento es a menudo inefectivo. En ocasiones se han obtenido buenas respuestas a los corticoides tópicos sobre todo los de alta potencia. La PUVAterapia también ha demostrado ser útil en algunos pacientes.

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