Pilomatricoma
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Definición
El pilomatricoma es una neoplasia cutánea benigna que muestra diferenciación hacia las células matriciales y supramatriciales del bulbo del folículo piloso.
Etiología
Se desconoce la causa que determina el desarrollo de un pilomatricoma.
Clínica
El pilomatricoma es una neoplasia difícil de diagnosticar clínicamente y casi siempre se inter-preta como un quiste o una pequeña adenopatía. Habitualmente se trata de una lesión solitaria con morfología de pápula o nódulo firme a la palpación, debido a su frecuente calcificación secundaria. La coloración de las lesiones varía desde el color de la piel normal, pasando por distintos tonos de amarillo, gris, violáceo, hasta lesiones intensamente pigmentadas que pueden con-fundirse con un nevo azul o un melanoma. En cuanto a la edad de presentación, existen dos picos de máxima incidencia de esta neoplasia: uno en niños entre los 5 y 15 años de edad y otro en adultos entre los 50 y 60 años. La localización más frecuente es el cuero cabelludo, seguida por la cara, el cuello y las extremidades superiores. Parece ser que dentro de las áreas pilosas, los pilomatricomas tienen tendencia a localizarse en el borde de transición entre la piel pilosa y la piel lampiña. Existe una variante rara, denominada pilomatricoma anetodérmico, en la que la lesión muestra una consistencia blanda de saco semivacio con un pequeño nódulo duro central, que se debe al gran componente linfático y al tejido conectivo laxo que rodea a esta variante de pilomatricoma. Otra variante clínico-patológica de pilomatricoma es el denominado pilomatricoma perforante, que se caracteriza por ulceración de la epidermis que recubre un pilomatricoma y que no es más que el resultado de la eliminación transepidérmica del calcio, las células sombra y la queratina presentes en la dermis, que se comportan como un material extraño. Se han publicado varios ejemplos de pilomatricomas familiares con herencia variable y con lesiones múltiples asociadas a otras enfermedades como distrofia miotónica, síndrome de Gardner y carcinoma medular de tiroides. También se han descrito pilomatricomas múltiples en pacientes con síndrome de Rubinstein-Taybi, que es un raro trastorno multisistémico de herencia autosómica dominante, caracterizado por una facies peculiar, retraso mental, deformidades de los dedos pulga-res de manos y pies, hirsutismo, queloides, hemangiomas y anomalías en los dermatoglifos. Otras asociaciones descritas en pacientes con pilomatricomas múltiples incluyen trisomía 9 y defectos del cierre esternal y trastornos leves de la coa-gulación. De todas formas, también existen pacientes con pilomatricomas múltiples en los que una exploración clínica exhaustiva no ha conseguido demostrar ninguna anomalía asociada
Diagnóstico diferencial
Desde el punto de vista clínico, el pilomatricoma suele confundirse con un quiste infundibular,mun quiste tricolémico o una pequeña adenopatía y sólo el estudio histopatológico del nódulo subcutáneo permite identificar la verdadera naturaleza de la lesión. Histopatológicamente, el pilomatricoma es muy característico y no se presta a confusión con ninguna otra lesión. El problema se plantea con lesiones de largo tiempo de evolución, con calcificación de la mayor parte de la tumoración, en las que es muy difícil observar células matriciales y células sombra. En estos casos habrá que analizar detenidamente las áreas de granulomas de tipo cuerpo extraño, buscando la presencia residual de algunos focos de células sombra calcificadas que nos permitan poder establecer todavía el diagnóstico de pilomatricoma envejecido.
Tratamiento
El pilomatricoma es una neoplasia benigna. La presencia de lesiones múltiples con incidencia familiar puede ser un marcador cutáneo de distrofia miotónica. Los casos descritos de pilomatrixcar-cinoma no parecen derivar de la degeneración maligna de un pilomatricoma preexistente, sino que se trataba de pilomatrixcarcinomas de novo. El tratamiento del pilomatricoma consiste en la simple extirpación quirúrgica de la lesión y habitualmente no se observan recidivas, aún en el caso de extirpaciones quirúrgicas incompletas.
Fuente
- https://en.wikipedia.org/wiki/Pilomatricoma
- https://www.dermnetnz.org/topics/pilomatricoma
- https://asocolderma.org.co/enfermedades_dermatologicas/pilomatricoma
- www.dermapixel.com/2013/10/pilomatricoma-mas-duro-que-la-vida.htm
- www.actasdermo.org/es/estudio...pilomatricomas-261.../S0001731014000337/
- www.bad.org.uk/shared/get-file.ashx?id=988&itemtype..
