Pinealoma
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Pinealoma: Pinealoma, es un tipo de tumor cerebral de crecimiento lento que se forma a partir de las células de la glándula pineal que es la encargada de producir la hormona llamada melatonina que está involucrada en la regulación de los patrones de sueño, son poco usuales, tienen una frecuencia mayor en las dos primeras décadas de la vida y no tienen preferencia en cuanto al sexo, aunque.suelen afectar con mayor incidencia a niños varones y el pronóstico es grave ya que su extracción es compleja y delicada.
Sumario
Sintomatología clínica
La sintomatología clínica es variable. Dada la proximidad del acueducto de Silvio y del tercer ventrículo, pueden ocasionar hipertensión intracraneal por hidrocefalia obstructiva. La mayoría de los pacientes presentan al diagnóstico edema de papila bilateral, además ocasionan vómitos, cefaleas, trastornos visuales, paresias, trastornos de la marcha, etcétera.
De los trastornos visuales pueden presentar síntomas oculares por lesión supranuclear son parálisis de la mirada vertical, parálisis pupilar y nistagmo retráctil, que constituyen los tres el síndrome de Parinaud o síndrome de cerebro medio dorsal. También puede ocasionar síntomas de tipo endocrinológico, como pubertad precoz, diabetes insípida e hipogonadismo, y por crecimiento tumoral, un síndrome cerebeloso. Sin embargo, la presentación clínica inicial con sintomatología psiquiátrica exclusiva es excepcional.
Etiología
Pinealomas, pueden surgir debido a la proliferación de los pinealocitos primarios, astrocitos, o células germinales. El germinomas es el tumor más frecuente en la glándula pineal.
Formas de pinealomas
Los pinealomas se manifiestan de dos formas:
- Pineocitoma, procede de las células pineales, está bastante bien diferenciado y delimitado, es de crecimiento lento y comportamiento biológico variable; pueden ser agresivos con diseminación metastásica. Macroscópicamente aparecen como masas redondeadas. En la tomografía computarizada son hipodensos; al aplicar contraste, presentan refuerzo marginal y pueden apreciarse calcificaciones y quistes. En la resonancia magnética se presentan como zonas hipointensas con captación de contraste homogénea.
- Pineoblastoma, se considera que es la forma primitiva del pineocitoma, con células indiferenciadas. Tienen un comportamiento más agresivo, con tendencia a la diseminación por el neuro eje. Macroscópicamente, son masas lobuladas. En la tomografía computarizada suelen ser hiperdensos; al aplicar contraste, se observa refuerzo homogéneo. En la resonancia magnética aparecen como zonas hipoisointensas, con captación de contraste heterogénea. El manejo de estos tumores debe incluir una biopsia estereotáxica, para establecer el tipo histológico y planificar el tratamiento. El drenaje ventricular puede ser necesario para disminuir la hidrocefalia. La mejoría de las técnicas quirúrgicas ha permitido una extirpación satisfactoria en muchos casos. La cirugía está más indicada en los pineocitomas y la radioterapia en los pineoblastomas.
El diagnóstico inicial precoz es importante para poder instaurar un tratamiento adecuado y evitar el desarrollo de hidrocefalia y secuelas posteriores. Se recomienda en niños que comiencen con sintomatología psiquiátrica realizar una exploración neurológica completa, prestando especial interés al examen del fondo ocular, dado que en algunos casos estos síntomas pueden constituir la forma de presentación inicial de tumores cerebrales.
Pronóstico
De los diferentes tipos de pinealomas, el de pronóstico más favorable es la pineocitoma.
Tratamiento
El tratamiento que se da a estos tumores depende de su histología y del tamaño en el momento del diagnóstico, los pacientes con teratomas maduros responden mejor a la cirugía, mientras que los germinomas son tratados mejor mediante radioterapia. El procedimiento por lo general incluye Neuro-imágenes para constatar el diagnóstico.
Fuentes
- Camus V, Schmitt L. Manifestaciones psiquiátricas de los tumores cerebrales: clínica y terapéutica. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Psychiatrie, 2000
- http://lasaludfamiliar.com/caja-de-cerebro/conocimiento-7182.html
- http://www.iqb.es/neurologia/atlas/pinealoma/pinealoma01.htm
