Pioderma gangrenoso

Pioderma gangrenoso
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Derinición

Pioderma gangrenoso (PG) es una entidad clínico-patológica cutánea bien definida, caracterizada por la presencia de pústulas eritematosas únicas o múltiples que progresan rápidamente a úlceras necróticas con borde violáceo deprimido.

Etiología

Es desconocida, aunque se han descrito defectos en la quimiotaxis y fagocitosis, en el metabolismo oxigenado de los neutrófilos, sobreexpresión de algunas citoquinas (interleuquina-8, interleuquina-16) y otras múltiples anomalías de la inmunidad humoral y celular, pero ninguna específica. Su asociación a enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoide sugiere una posible alteración en la respuesta inmune frente a algún factor o factores (traumático, inflamatorio, neoplásico) no identificados todavía. Muchos autores consideran que el PG es una foliculitis supurativa y que su asociación con la enfermedad inflamatoria intestinal, podría estar relacionada con la presencia de autoanticuerpos con reactividad cruzada frente a antígenos comunes del intestino y del epitelio folicular, como la citoqueratina 18. Es probable que la base patogénica y el factor que dispara el proceso sea distinto según la enfermedad sistémica asociada, siendo así el PG una manifestación clínica común a procesos diferentes.

Clínica

El PG es una enfermedad de curso rápidamente progresivo o crónico e indolente más frecuente en mujeres entre la 3.ª y 5.ª décadas de la vida, con una incidencia anual de, al menos, 2 casos por año y millón de habitantes. Un 50% se asocia a una enfermedad sistémica, siendo las más frecuentes la EII y artritis, seguidas de paraproteinemia y neoplasias hematológicas. La lesión característica es una o varias úlceras irregulares de 2 a 20 cms, purulentas, de bordes violáceos, sobreeleva-dos y excavados en su vertiente interna, con predilección por las extremidades inferiores y especial-mente por la región pretibial, aunque pueden afectar cualquier zona del cuerpo. Las lesiones comienzan como pústulas, vesiculopústulas, pápulas o nódulos eritematosos, y dolorosos, que en pocos días se ulceran, con exudación purulenta y hemorrágica, se necrosan y se extienden centrífugamente, a veces con gran velocidad. Las úlceras drenan por tractos fistulosos pus o restos necróticos a través de orificios de aspecto crateriforme. En ocasiones, la úlcera es tan profunda que expone tendones y músculos. Tras el trata-miento o de manera espontánea tras un tiempo impredecible, las úlceras reepitelizan formando cicatrices atróficas, generalmente cribiformes. Se han descrito cuatro variantes clínicas de PG: El PG ulcerativoes la forma clásica y la más fre-cuente, descrita anteriormente. El PG pustuloso representa la forma abortiva del PG, en la que las pústulas no llegan a ulcerarse. Se suele asociar a EII y a la forma clásica de PG. El PG ampolloso, asociado a menudo a leucemia y otros procesos mieloproliferativos, se caracteriza por ampollas hemorrágicas inflamatorias, dolorosas, menos destructivas en profundidad, localizadas en cara y extremidades superiores, que curan con una cicatriz superficial. El PG superficial granulomatoso es una variante superficial vegetante, crónica, poco agresiva, generalmente en tronco, sin bordes característicos ni fondo purulento que suele responder al tratamiento tópico. No suele asociarse a enfermedades sistémicas.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico del PG se basa en las características clínicopatológicas y en el curso de la enfermedad, y se realiza por exclusión de otros procesos similares: infecciones (bacterianas, fúngicas y por micobacterias), úlceras vasculares, enfermedades del colágeno y síndromes vasculíticos (lupus eritematoso, síndrome antifosfolípido, granulomatosis de Wegener, poliarteritis nodosa, vasculitis crioglobulinémica y leucocitoclástica), neoplasias (linfo-mas cutáneos, leucemia cutis, histiocitosis X), úlc-ras facticias, halogenodermias, picaduras, paniculitis y otras dermatosis neutrofílicas (Sweet). Siempre se debe descartar enfermedad sistémica asociada mediante estudios apropiados (colonoscopia, serología, inmunoelectroforesis).

Tratamiento

En las formas leves basta un tratamiento con corticoides tópicos o intralesionales o con cromo-glicato sódico al 2% en solución acuosa tópica, pero casi siempre la terapia tópica es insuficiente y se aplica como apoyo del tratamiento sistémico.En los casos con enfermedad asociada, el tratamiento incluye el de ésta. El paciente con PG grave está generalmente muy incapacitado y requiere hospitalización. Los corticoides orales siguen siendo el tratamiento de

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