Diferencia entre revisiones de «Poiquilodermia»

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Revisión del 19:10 7 mar 2018

Poiquilodermia
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Poiquilodermia.jpg

Definición

Poiquilodermia es un término descriptivo y genérico que se utiliza para denominar una serie de dermatosis que cursan con placas de piel atrófica, salpicadas de telangiectasias, en las que alternan áreas de hiperpigmentación con otras de hipopigmentación que dan a la piel afectada un aspecto moteado.

Etiología

La poiquilodermia puede ser una manifestación de enfermedades cutáneas muy diversas y por lo tanto son múltiples los factores etiológicos que pueden originar esta alteración. En algunos casos se trata de enfermedades congénitas, en otras la poiquilodermia es una manifestación cutánea de enfermedades inmunológicas del tejido conectivo, en otras se trata de una manifestación clínica peculiar de un linfoma cutáneo y, finalmente en otras, la poiquilodermia es una lesión residual de procesos degenerativos cutáneos que resultan del efecto crónico de distintas radiaciones sobre la piel.

Clínica

La poiquilodermia congénita o enfermedad de Rothmund-Thomson se transmite con carácter autosómico recesivo y se manifiesta por poiquilodermia que aparece en los primeros meses de vida, fotosensibilidad, estatura corta, escasez de pelo, cataratas de aparición juvenil, displasia esquelética y frecuente desarrollo de carcinomas espinocelulares y sarcoma osteogénico. La inteligencia es normal en estos pacientes. La poiquilodermia hereditaria esclerosante de Weary es un raro síndrome de herencia autosómica dominante que cursa con poiquilodermia generalizada desde la primera infancia, esclerosis de palmas y plantas y bandas lineales escleróticas e hiperqueratósicas que se desarrollan en las flexuras de los brazos y las piernas. La poiquilodermia hereditaria acroqueratósica de Weary se transmite también de manera autosómica dominante y se caracteriza por el desarrollo de pústulas en manos y pies que aparecen en los primeros meses de vida, pero que tienden a desaparecer durante la infancia. El proceso cursa también con eczema generalizado y la aparición gradual de una poiquilodermia que persiste en la vida adulta. En el dorso de las manos y pies, así como en los codos y las rodillas se desarrollan pápulas queratósicas que persisten durante la vida adulta.

Diagnóstico diferencial

En general, la piel poiquilodérmica es bastante característica y no se presta a confusión con otrosprocesos. En ocasiones, el aspecto reticulado de la poiquilodermia puede plantear el diagnóstico de livedo reticular, pero la piel poiquilodérmica es más atrófica y los cambios de hiper o hipopigmentación son más evidentes. El angioma serpiginoso es una rara variante de hemangioma telangiectásico que se extiende gradualmente por una de las extremidades. La piel que recubre esta lesión tampoco muestra atrofia ni alteraciones de la pigmentación. Dermatología: Correlación clínico-patológica El denominado erietma ab igne, vulgarmente conocido por cabrillas, es un trastorno pigmentario que aparece sobre áreas de piel crónica-mente expuestas a fuentes de calor exógeno, como estufas, braseros, etc. Se desarrolla sobre todo en las extremidades inferiores de personas de edad avanzada, y aunque muestra un patrón de pigmentación reticular, la coloración es marrón homogénea y tampoco se observan áreas de atrofia.

Tratamiento

La piel poiquilodérmica muchas veces es la lesión residual de numerosas dermatosis y no tiene tratamiento. Si se conoce la causa (ej. Aplicación prolongada de corticoides potentes) o es la manifestación de una enfermedad que tiene tratamiento (ej. micosis fungoide), la suspensión del agente causal o el tratamiento de la enfermedad asociada, mejora la poiquilodermia. Pero en la mayoría de los casos, la poiquilodermia una vez que aparece permanece estable durante el resto de la vida del paciente.

Fuente