Pénfigo benigno familiar
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Sumario
Aspecto histórico
La dermatosis fue descrita por primera vez en 1939 por los hermanos Hailey. Recibe este nombre por la similitud del cuadro histológico con el pénfigo vulgar.
Genética
La enfermedad es hereditaria autosómica dominante, con una historia familiar en las dos terceras partes de los pacientes. Ocasionalmente muchos miembros de la familia están afectados en varias generaciones.
Etiología
Existe un defecto del material glicolix, que puede conducir a dificultades en la cohesión celular. Esta alteración del daño acantolítico de la epidermis ocurre algunas veces espontáneamente, por infección o fricción. Las bacterias, las levaduras y los herpes simples pueden precipitar la lesión. La epidermis no puede resistirse a presiones como collares o cinturones.
Las lesiones de la enfermedad de Hailey–hailey han sido reproducidas en cultivos de tejidos y después de 3 semanas, la epidermis formada por queratinocitos muestra ampollas suprabasales, con células disqueratósicas. Esto puede demostrar que el defecto primario de la enfermedad se expresa por el propio queratinocito.
Histopatología
Como resultado de la acantólisis, áreas extensas de separación intraepidémica están presentes, causando ampollas de localización suprabasal.
Cuadro clínico
Generalmente comienza en la segunda o tercera década de la vida. En casos raros se presenta en edades tempranas o después de los 50 años. En la mayoría de los pacientes la enfermedad está limitada a pequeñas áreas; los sitios de predilección son a nivel de pliegues y zonas de roce (axilas, ingle, región perianal, submamaria, perigenital, etc), los lados y región posterior del cuello, y raramente son afectadas las mucosas.
Las primeras lesiones de pénfigo benigno familiar consisten en una erupción localizada recurrente, de pequeñas vesículas o ampollas sobre una base eritematosa; son fláccidas y se rompen fácilmente apareciendo pequeñas áreas denudadas, recubiertas con costras.
La salud general no se afecta, pero el prurito y el ardor son síntomas comunes; la maceración y fisuración en áreas intertriginosas pueden causar dolor. El cuadro empeora en verano.
Diagnóstico
Se obtiene por el cuadro clínico, la historia familiar y la histopatología.
Tratamiento
Se ha utilizado tratamiento tópico, sistémico y quirúrgico.
Tópico
Se usan antibióticos, antimicóticos, pero se obtiene mejor resultado con el tratamiento sistémico.
Quirúrgico
La excisión seguida de injerto se ha utilizado; en algunos pacientes no ha existido recurrencia en los sitios injertados, en otros casos han aparecido lesiones en la periferia del injerto o dentro de la zona.
- Se han reportado resultados satisfactoria con el uso de vaporizaciones del láser de dióxido de carbono.
Pronóstico
El curso del pénfigo benigno familiar está caracterizado por exacerbaciones y remisiones espontáneas. Las remisiones pueden ser completas y extenderse en meses y años. Los brotes son frecuentes en épocas húmedas y cálidas, hay poca tendencia a mejorar con la edad.
Fuente
- Manzur. Julian y coautores, 2002. Dermatología. La Habana: Editorial Ciencias Médicas.
