Queilitis granulomatosa
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Sumario
Derinición
Quelilitis granulomatosaes una enfermedad rara, predominante de adultos jóvenes, incluida en el síndrome de granulomatosis orofacial, que se caracteriza por engrosamiento indoloro de uno o los dos labios. Cuando se asocia a lengua fisurada y a parálisis del nervio facial, se denomina síndrome de Melkersson-Rosenthal.
Etiología
Queilitis granulomatosa: La causa es desconocida, aunque se ha relacionado con la sarcoidosis, reacciones a cuerpo extraño o fenómenos de hipersensibilidad retardada a determinados alimentos. Un 10% de los casos se asocian a enfermedad de Crohn, incluso precediendo en varios años a la afectación intestinal.
Clínica
Queilitis granulomatosaes una inflamación crónica idiopática de la mucosa labial, generalmente de la edad adulta, que cursa en forma de brotes episódicos y progresivos. Comienza con una clínica similar a los accesos de angioedema que con el tiempo se hacen muy recurrentes y persistentes. Los labios aumentan gradualmente de grosor y a la palpación se aprecian múltiples nódulos que reflejan el proceso granulomatoso subyacente . En un 30% de los pacientes la clínica labial se acompaña de parálisis facial constituyendo lo que se denomina el síndrome de Merkelson-Rosenthal y en un 20% puede observarse lengua escrotal. La neuropatía suele remitir espontáneamente.
Histopatología
Queilitis granulomatosa: Se caracteriza por un marcado edema del corion junto a un infiltrado perivascular constituido por linfocitos, células plasmáticas, histiocitos y ocasionales eosinófilos. La clave diagnóstica es la presencia de granulomas epitelioides de tipo tuberculoide con corona linfocitaria, aunque a veces sólo se identifiquen pequeñas colecciones de histiocitos epitelioides o aisladas células gigantes multinucleadas. Característicamente el infiltrado es marcadamente angiocéntrico. El epitelio de superficie no muestra alteraciones relevantes.
Diagnóstico diferencial
Queilitis granulomatosa: El principal diagnóstico diferencial se plantea, desde el punto de vista clínico, con el angioedema, en el que no existen granulomas en el examen histopatológico. Microscópicamente, la presencia de queilitis granulomatosa obliga a descartar sarcoidosis, enfermedad de Crohn o infecciones granulomatosas como la lepra o la tuberculosis.
Tratamiento
Queilitis granulomatosa: El tratamiento es bastante desesperanzador y se han utilizado corticoides intralesionales, clofazimina, tetraciclinas, sulfona, talidomida... con diferentes respuestas. La cirugía se recomienda en casos muy desfigurantes.
Fuente
- https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0001731012001573
- https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/.../pdf?md5...pid=1-s2.0...1
- https://es.slideshare.net/.../queilitis-granulomatosa-urticaria-y-angioedema
- https://medes.com/publication/86610
- ttps://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=4510414
- www.elsevier.es/es-revista-vacunas-72-pdf-13030359-S300
- www.actasdermo.org/es/queilitis-granulomatosa-respuesta-al.../articulo/13030359
- www.actasdermo.org/es/granulomatous-cheilitis-a-report-6/.../S0001731012001573/
- www.actasdermo.org/es/queilitis-granulomatosa-tratada-con...-/articulo/13003315/
- www.intramed.net/75913
- www.elsevier.es/es-revista-semergen-medicina-familia-40-pdf-S0001731012001573-S3..
