Síndrome de Potter
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Síndrome de Potter. También llamado Fenotipo de Potter o Frecuencia de Pootter, se refieren a un grupo de hallazgos asociados con una falta de líquido amniótico e insuficiencia renal en un feto.
Se refiere a un grupo de defectos correlacionados con el desacúmulo de líquido amniótico dentro de la placenta, u oligohidramnios. La disminución propia de este líquido es debido a factores de tipo anomalías congénitas en riñón y uréter, como es el caso de ureterocele, duplicación de vías urinarias, uréter ectópico y Riñón Displásico Multiquístico, que ponen en presencia la ausencia de ambos riñones; esto ocurre con frecuencia de 1/3000 siendo incompatible totalmente con la vida, y a la cual no se le ha encontrado solución médica, dadas las imposiciones de dicha enfermedad.
Sumario
Características
Se caracteriza en que el recién nacido presenta implantación baja de orejas, pliegues epicánticos de los ojos, nariz ancha y plana, receso de mentón y defectos en miembros superiores. La mayoría de los recién nacidos fallecen entre 3 días hacia los primeros 2 meses de vida aproximadamente. La vida del recién nacido con esta patología es inútil, totalmente incompatible con la vida.
La ausencia de los riñones se debe a que los divertículos metanéfricos no se desarrollan o a que el primordio uretral se desarrolla a edad temprana. La falta de penetración al divérticulo metanéfrico determina agenesia renal congénita.
Síntomas
- Ojos ampliamente separados con epicanto, puente nasal ancho, implantación baja de las orejas y mentón pequeño
- Ausencia de gasto urinario
- Dificultad respiratoria
Signos y exámenes
Una ecografía durante el embarazo puede mostrar falta de líquido amniótico, ausencia de riñones o riñones fetales muy anormales en el feto.
Los siguientes exámenes se pueden utilizar para ayudar a diagnosticar la afección en un recién nacido:
- Radiografía del abdomen
- Radiografía de los pulmones
Tratamiento
Mientras se está realizando el diagnóstico, se puede intentar la reanimación en el momento del parto.
Causas, incidencia y factores de riesgo
En esta patología, el problema primario es la insuficiencia renal. Los riñones, que normalmente producen el líquido amniótico al igual que la orina, no logran desarrollarse apropiadamente a medida que el feto está creciendo en el útero.
También se refiere a una apariencia característica que ocurre en un recién nacido cuando no hay líquido amniótico. La falta de este líquido se denomina oligohidramnios. Sin él, el feto no tiene amortiguación contra las paredes del útero. La presión de la pared uterina contribuye a una apariencia facial inusual, incluyendo la separación de los ojos.
Las extremidades puede que se presenten anormales, sostenidas en posiciones anormales o a sufrir contracturas.
El oligohidramnios también detiene el desarrollo de los pulmones, de tal manera que éstos no funcionan adecuadamente en el momento del nacimiento.
Pronóstico y prevención
Se trata de una enfermedad muy grave, generalmente mortal. El pronóstico a corto plazo depende de la gravedad del compromiso pulmonar, mientras que el que se hace a largo plazo depende de la gravedad del compromiso renal. No hay una forma de prevención conocida.
Nombres alternativos
- Fenotipo de Potter.
- Secuencia de Potter.
Fuentes
- Síndrome de Potter (en línea). Consultado: 22 de mayo de 2012. Disponible en: www.nlm.nih.gov
- Información sobre Síndrome de Potter (en línea). Consultado: 22 de mayo de 2012. Disponible en: www.es.wikipedia.org
- Información sobre Síndrome de Potter (en línea). Consultado: 22 de mayo de 2012. Disponible en: www.bvs.sld.cu
