Síndrome parkinsoniano
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Síndrome parkinsoniano
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Agente transmisor:Consiste en una conjunción de varios síntomas: lentitud, rigidez, temblor de reposo, alteraciones de la marcha y el equilibrio.

El síndrome parkinsoniano es un trastorno neurológico cuyos síntomas son similares a los que se encuentran en la enfermedad de Parkinson.

Puede ser debido a una auténtica enfermedad de Parkinson secundaria a una degeneración de ciertas neuronas en el cerebro que causan un déficit en un neurotransmisor, la dopamina.

Otras causas son posibles como una cantidad anormalmente alta de cobre en el cuerpo (enfermedad de Wilson), la toma de fármacos neurolépticos u otras enfermedades degenerativas del sistema nervioso.

El síndrome parkinsoniano causa diferentes síntomas como acinesia, es decir, una ralentización y una escasez de movimientos, temblores en reposo y rigidez muscular: la movilización de un músculo, que a menudo se testa en un brazo, tiende a ceder por "golpes" borbotones y cuando cesa la movilización el miembro permanece en la posición que se le da, quieto.

Forma parte de los denominados síndromes extrapiramidales.

Etiología

Existe un síndrome parkinsoniano de causa desconocida, que constituye el mal de Parkinson.

Por otro lado, existen múltiples causas individualizadas del síndrome englobándose el conjunto en los parkinsonismos o síndromes parkinsonianos secundarios.

  • Enfermedad de Parkinson
  • Síndrome parkinsoniano
  • Parkinsonismo secundario

Causas del síndrome parkinsoniano

El sindrome parkinsoniano puede ser debido a diferentes causas:

Anatomía y funcionalidad

El sistema extrapiramidal es un conjunto de vías y centros nerviosos, ubicados por fuera e independientes del sistema piramidal o corticoespinal, que interviene en la regulación de la motilidad involuntaria.

Los centros más importantes están ubicados en el encéfalo y su aparato efector corresponde al asta anterior medular, el mismo que ejecuta los impulsos que emite el sistema piramidal. Es decir que las motoneuronas medulares emiten estímulos para la musculatura estriada para dos tipos de contracciones musculares: las voluntarias (sistema piramidal) y las involuntarias (sistema extrapiramidal).

Los centros encefálicos extrapiramidales están en la corteza del lóbulo frontal (área premotora, por delante del área motora voluntaria o circunvolución frontal ascendente). En la profundidad de los hemisferios cerebrales, rodeados por la sustancia blanca, están los núcleos grises de la base del cerebro o núcleos optoestriados. Contando desde la línea media, formando la pared lateral del ventrículo medio, está el tálamo óptico, formación ovalada en sentido transversal cuyos núcleos ventrolaterales intervienen en este sistema.

Rodeando por arriba, detrás y abajo al tálamo, como una herradura abierta hacia delante, está el núcleo caudado que así dispuesto, tiene una cabeza, un cuerpo y una cola. Por fuera del conjunto caudado-tálamo, está una zona de sustancia blanca, la cápsula interna por la que desciende la vía piramidal que tiene la forma de una V abierta hacia adentro, con una rama anterior, un vértice y una rama posterior. Por fuera de esta formación blanca, está el núcleo lenticular, formado por dos partes, una exterma de coloración grisácea, el putamen y una interna de color más pálido, el globus pallidus. Por fuera del mismo está la cápsula externa y el antemuro que son formaciones de sustancia blanca que separan el lenticular de la superficie externa del hemisferio cerebral, representado aquí por el lóbulo de la ínsula. El conjunto del núcleo caudado y el putamen del núcleo lenticular reciben el nombre de estriatum. El globus pallidus se llama pallidum.

En el diencéfalo, por debajo del tálamo (región subtalámica), está el cuerpo de Luys que se continua con el tronco cerebral o mesencéfalo donde se encuentran otros núcleos. El mesencéfalo abarca los pedúnculos cerebrales, cerebelosos, bulbo raquídeo y protuberancia anular, es decir tronco cerebral. En cada pedúnculo cerebral hay dos núcleos, uno la sustancia negra que está pigmentada con melanina y se dispone como medialuna abierta hacia atrás entre la parte anterior o pie del pedúnculo y la posterior o calota. En esta última está el núcleo rojo.

A nivel de la protuberancia anular se encuentran los núcleos del puente y la sustancia reticular que también forman el sistema extrapiramidal. Todos estos centros se conectan entre sí por medio de fibras, interactuando e influenciándose y se proyectan a la médula espinal que es su efector por medio de diversos fascículos.

De importancia para el tema que nos ocupa es un circuito formado por la corteza frontal premotora, tálamo, sustancia negra, striatum, pallidum y tálamo. En ella se produce las alteraciones que llevaran al parkinsonismo.

Desde el punto de vista funcional, la estimulación de la corteza frontal premotora produce movimientos anormales como el temblor. El pallidum desencadena hipertonía muscular y la estimulación del estriatum inhibe dichas alteraciones. A su vez el estriado necesita la estimulación de la sustancia negra para cumplir su cometido.

Este sistema funciona por mediadores químicos liberados en las sinapsis neuronales del circuito en el cual hay dos tipos de mediadores. Uno de ellos es inhibidor de la función palidal y prefrontal, es la dopamina y se sintetiza en las neuronas de la sustancia negra peduncular desde la que es transportada por los axones para ser liberada en el estriado y pálido. La sustancia estimuladora de la función de estos centros, prefrontales o palidades, es la acetil colina que puede es sintetizada localmente en los núcleos de la base y en la corteza frontal. La lesión de la sustancia negra en la Enfermedad de Parkinson o de las vías que la comunican con los núcleos grises o de los mismos núcleos en otras enfermedades llevan a un déficit de dopamina con la consiguiente liberación del sistema colinérgico estimulador. Asimismo, la administración de drogas que se unen a los receptores dopamínicos estriatales y palidales impidiendo la captación del mediador como los neurolépticos, también liberan el sistema colinérgico y este desequilibrio desencadena la sintomatología del síndrome.

El sistema piramidal es el encargado de generar contracciones musculares voluntarias que son finas, proporcionadas para efectuar movimientos precisos y medidos con un fin determinado. Estos son movimientos clónicos. El sistema extrapiramidal, recibiendo información de la existencia de movimientos voluntarios, se encarga de modificar el tono de los músculos en más o en menos para servir de soporte a los movimientos voluntarios y facilitando los mismos. Esta contracción muscular involuntaria, es sostenida y aumenta o disminuye la tensión de las fibras musculares pero no desplaza ningún segmento del cuerpo. También el tono muscular tiene la función de fijar una o más zonas del cuerpo en la posición a que fue llevada por la contracción clónica o cinética de los músculos. Esta motilidad que no desplaza sino que fija en posiciones determinadas se llama estática y sus contracciones o relajaciones son tónicas en contraposición a la motilidad cinética o dinámica de las contracciones voluntarias, clónicas del sistema piramidal.

Además de controlar el tono muscular para la ejecución los movimientos voluntarios, el sistema extrapiramidal también lo hace con la postura o sea la posición en que queda una parte o todo el cuerpo al ser llevado por uno o más movimientos voluntarios. También este sistema produce movimientos automáticos asociados como la mímica durante los estados emocionales o los gestos durante los movimientos como el balanceo de los brazos al caminar.

Otras enfermedades que pueden producir el síndrome parkinsoniano

Atrofia multisistémica (AMS): el paciente puede sufrir lentitud, rigidez y dificultades en el equilibrio o para caminar. También puede sufrir síntomas en el cerebelo (una parte del encéfalo que coordina movimientos musculares) como pérdida de equilibrio, o dificultades para hablar. Por último, puede afectar al sistema nervioso autónomo e interferir en tareas que el cuerpo hace automáticamente, como regular la presión sanguínea, vaciar la vejiga, etc.

Parálisis supranuclear progresiva (PSP): puede causar desequilibro, dificultades en la marcha y una tendencia de caerse para atrás. También restringe los movimientos de los ojos, que pueden llevar a tener dificultades para leer, caídas mientras se bajan escaleras y visión borrosa o doble o alta sensibilidad a la luz. También se produce el cierre involuntario de los párpados, llamado blefaroespasmo, cambios en la memoria y el comportamiento, en las emociones o las motivaciones y problemas en el habla y al tragar.

Degeneración cortico-basal (CDB): conlleva principalmente síntomas motores y cognitivos. Los síntomas motores suelen afectar un brazo y/o una mano, incluyendo: lentitud, rigidez, mioclonías, que son sacudidas rápidas de los músculos y distonía, que es una postura fija y anormal.

Enfermedad de cuerpos de Lewy difusos: es una forma de demencia asociada con la enfermedad de Parkinson, que ocurre típicamente al inicio de la enfermedad. Suelen tenerse síntomas motores, como la rigidez y la lentitud y también dificultades de memoria y aprendizaje que interfieren en la vida diaria. Otros síntomas pueden ser las alucinaciones visuales (ven cosas donde no las hay), alteraciones impredecibles en los niveles de alerta y atención y cambios en el humor, el comportamiento y la personalidad.

Sintomatología del síndrome parkinsoniano

Temblor

Es la oscilación rítmica de determinadas partes del cuerpo alrededor de un punto fijo producido por la contracción alternante de los músculos agonistas y antagonistas de la zonas involucradas. Comienza en las partes distales de los miembros (dedos de las manos y muñecas con movimientos de flexoextensión de los cuatro dedos externos y aducción-abducción del pulgar combinados con la flexoextensión de la muñeca semejando la acción de contar monedas o liar cigarrillos), al principio unilateral mente y luego de un tiempo se extiende al otro lado o al miembro inferior homolateral afectando los pies.

Con el paso de más tiempo se generaliza a la cara: los labios (protruyen hacia delante y se retraen alternativamente), la lengua (entra y sale de la boca u oscila a los lados o arriba y abajo), la mandíbula (se abre y cierra la boca). El paciente aparenta estar comiendo permanentemente. La cabeza se extiende y flexiona o rota lateralmente alternativamente haciendo movimientos de afirmación o de negación. En general el temblor no afecta el tronco y aparece durante el reposo intensificándose con los estados emotivos o con la concentración y desaparece durante la ejecución de movimientos voluntarios y durante el sueño. Tampoco existe al adoptar una determinada postura o posición.

Rigidez muscular

Producida por el aumento del tono muscular afectando concomitantemente los músculos agonistas y los antagonistas aunque con predominio de unos sobre otros. Afecta las partes proximales de los miembros y el tronco comunicando una actitud característica al paciente consistente en flexión del tronco y la cabeza con tendencia al desplazamiento hacia delante y afectando la estabilidad.

La rigidez se explora en cualquier articulación de algún miembro, especialmente en el codo o muñeca flexionándolos y extendiéndolos pasivamente y en forma sucesiva con lo cual se observa una resistencia a dichos movimientos durante todo su transcurso pero que en un momento es mayor y al instante siguiente es menor como los engranajes de una rueda que se imbrican entre sí ocasionando sobresaltos. Este es el signo de la rueda dentada, típico del parkinsonismo y totalmente diferente de la hipertonía por lesión piramidal, en la cual existe el signo de la navaja que consiste en una dificultad al inicio del movimiento pasivo que cede inmediatamente, permitiendo efectuar el resto del movimiento en forma fácil semejando a lo que sucede cuando se intenta abrir una navaja en que cuesta comenzar su apertura pero luego se la completa sin dificultad debido a que en la lesión del sistema piramidal solo están afectados los agonistas o solo los antagonistas pero no ambos.

También el signo de la rueda dentada diferencia el parkinsonismo de la rigidez plástica que se ve en otros síndromes extrapiramidales no parkinsonianos y que consiste en una hipertonía permanente e invariable que no ocasiona sobresaltos musculares y que es constante sin variar en más o en menos durante el movimiento pasivo. En este caso el miembro está constantemente duro y no alternativamente un poco más blando y un poco más duro.

Alteraciones de los movimientos activos

Los movimientos activos ya sean voluntarios o automáticos, están alterados como consecuencia de la rigidez y del temblor o directamente por alteración de su generación. Las alteraciones más frecuentes son:

Bradikinesia

Todos los movimientos son lentos, difíciles de iniciar, de variar o de interrumpir. El paciente se mueve lenta y dificultosamente como si estuviera contracturado. Es característica la marcha en la cual el paciente pareciera estar pegado al suelo y le cuesta iniciarla, luego se mueve a pasos cortos, arrastrando los pies, le resulta difícil variar la dirección de la marcha por lo que a veces sigue en derecho, si se le pide que se detenga bruscamente, no puede hacerlo y sigue de largo un trecho.

Como su actitud es en flexión hacia delante, tiene tendencia a caer por lo que a veces acelera el paso bruscamente aparentando la marcha de un payaso o de un mandarín (marcha festinante). Su hablar es lento.

=== Hipokinesia-akinesia:

No solo hay lentitud de los movimientos sino disminución de su amplitud o frecuencia, y hasta anulación de algunos de ellos, especialmente los movimientos automáticos o asociados. La pobreza de los movimientos de los músculos faciales determina una cara inexpresiva (facies de jugador de poker) aun en los estados emotivos.

Cuando el paciente habla no gesticula. Al caminar no hay balanceo de los miembros superiores.

La masticación es lenta y de poca amplitud en sus movimientos con dificultad para tragar lo que hacen sumamente prolongada y dificultosa la alimentación con frecuentes aspiraciones del alimento a la laringe. Hay sialorrea por la dificultad deglutoria.

Por la dificultad de la musculatura laríngea la voz es de intensidad baja, susurrante, con dificultad para articular algunas consonantes.

Alteraciones posturales

Ya mencionamos la actitud en flexión del paciente la mayoría de la veces. Otras veces el paciente está inclinado a un lado o atrás, todo ello debido a la rigidez muscular. Interesa la pérdida del reflejo postural que consiste en variaciones del tono muscular del tronco, caderas y rodillas cuando el paciente se ve sometido a una fuerza que desplaza su centro de gravedad con tendencia a la pérdida del equilibrio. En estas circunstancias el sujeto no parkinsoniano oscila su tronco y no desplaza sus miembros inferiores. En el parkinsonismo, un empujón en el tronco hacia atrás o adelante puede hacer caer al paciente, o bien para mantener la vertical, debe dar varios pasos en el mismo sentido.

Alteraciones vegetativas

Las lesiones anatomopatológicas que producen este cuadro neurológico no solo se circunscriben al sistema extrapiramidal sino que también afectan centros y vías que intervienen en funciones viscerales. Así tenemos: incontinencia urinaria por lesión de centros inhibidores parasimpáticos del tronco cerebral con liberación del asta lateral de la médula sacra que aumenta el automatismo del detrusor. Hiperhidrosis (transpiración excesiva) por lesión del asta lateral de la médula cervicodorsal. Seborrea facial por lesión de núcleos vegetativos del trigémino. Hipotensión arterial ortostática o en cualquier posición por la misma causa que la hiperhidrosis.

Trastornos mentales

  • Cognitivos: síndrome demencial en el parkinsonismo vascular y en la Enfermedad de Parkinson. No es constante
  • Afectivos: en el 40 % de los casos y en cualquier etiología del síndrome se presenta depresión o irritabilidad como consecuencia de las dificultades motoras.

Diagnóstico

En las primeras fases de la enfermedad, los síntomas pueden ser leves y poco específicos, lo que en ocasiones puede retrasar el diagnóstico. Actualmente este diagnóstico es clínico, es decir, se realiza en base a la historia clínica y la exploración física y neurológica del paciente.

En otros casos pueden solicitarse también:

  • Análisis de laboratorio
  • Pruebas de imagen, como un escáner cerebral (TAC) o una resonancia magnética (RNM), lo que ayuda a excluir otras causas de síndrome parkinsoniano, como tumores o lesiones vasculares
  • Exámenes neurofisiológicos, como el estudio de ciertos reflejos con electromiografías y de la frecuencia y las características del temblor.

Es muy importante establecer lo que se conoce como “diagnóstico diferencial” es decir, que se determine si se padece Parkinson o por el contrario otras dolencias que pueden cursar con parkinsonismo. Sin duda, el diagnóstico definitivo de la enfermedad de Parkinson se verá apoyado por la buena respuesta del paciente a la medicación antiparkinsoniana junto con su evolución esperable del cuadro clínico a lo largo de los años.

Tratamiento del síndrome parkinsoniano

No existe tratamiento específico, apenas se puede dar soporte. La utilización de L-dopa tiene respuesta variable, es obligatorio el alejamiento de la actividad en los casos en que la exposición esté presente. Los pacientes con manifestaciones que sugieren el padecimiento del síndrome y con historia de exposición a sustancias tóxicas, reconocidas como capaces de producir la enfermedad deben ser dirigidos a evaluación neurológica.

L-Dopa. Su utilización busca recomponer la dopamina disminuida o ausente en el circuito nigroestrido ya que no se puede recurrir directamente a la dopamina porque no atraviesa la barrera hematoencefálica. La L-Dopa es utilizada por la dopadescarboxilasa para sintetizar dopamina. En los primeros tiempos se usaba el aminoácido solo, con producción frecuente de efectos colaterales (náuseas, vómitos, hipotensión ortostática, confusión mental, arritmias cardíacas) debido a que se sintetizaba dopamina, no solo en el sistema extrapiramidal sino también por fuera del sistema nervioso central. De esta manera se agregó a los preparados con L-dopa un compuesto que compitiera con ella por la enzima descarboxilante pero que no pasara al sistema nervioso inhibiendo solamente la producción periférica de dopamina sin afectar la producción en el encéfalo. De esta forma se consiguió mayor disponibilidad de la droga en el sitio donde se necesitaba más con menores dosis de la misma con lo que logró reducir los efectos tóxicos. Dos sustancias inhibidoras de la enzima convertidora de dopamina son usadas, la carbidopa y la benzerazida. La carbidopa viene en una proporción de 1 parte por 10 de L-dopa. El preparado es "Sinemet" y cada comprimido tiene 250 mg. de L-dopa y 25 de carbidopa. La benzerazida se combina 1 parte con 4 de L-dopa y el preparado es "Madopar" cuyo comprimido tiene 50 mg. de la primera y 200 mg. de la segunda.

Se comienza el tratamiento con 50 mg de L-dopa que se va modificando de acuerdo a la mejoría de los síntomas (responde mucho mejor la rigidez que el temblor y la bradihipokinesia) cada 10-15 días aumentando primero el número de tomas (como mínimo 4 tomas diarias) hasta llegar al efecto óptimo con la menor cantidad de droga y el mínimo de toxicidad. La dosis puede oscilar entre 500 y 1000 mg por día, y las tomas entre 4 y 6 diarias. Las náuseas son muy raras.

La hipotensión ortostática, un poco más frecuente pero no muy intensa de modo que con frecuencia es asintomática y solo se descubre con la medición de la T:A. Puede verse en un 20% de los casos la aparición de un estado confusional que cede al reducir la dosis del medicamento. Otro efecto desagradable es la aparición de movimientos involuntarios que no existían antes del tratamiento. Consisten en: Corea (movimientos amplios, sin un fin determinado, irregulares, arrítmicos, de extremidades o de la cara). Atetosis (movimientos suaves, de poca amplitud, generalmente de los dedos, como de reptación).

Distonía (espasmos sostenidos de grupos musculares de una región determinada, dolorosos que hacen adoptar una postura anormal).

También ceden con la disminución de la dosis del preparado antiparkinsoniano.

Los resultados obtenidos, según la experiencia mundial, se distribuyen así: 20% pobres, 20% moderados, 40% buenos y 20% excelentes. Los efectos beneficiosos de la terapia duran 2 a 3 años en el 60% de los casos al cabo de los que la mitad empeora lentamente y la otra mitad más rápidamente de tal manera que alrededor de los 6 años de iniciada los pacientes están iguales o peor que antes.

El empeoramiento se suele iniciar con trastornos posturales que llevan a frecuentes caídas y deterioro mental. También a los 2 a 3 años de iniciado el tratamiento aparece otra complicación que se denomina deterioro del fin de la dosis que consiste en un aparente acortamiento de la duración del efecto medicamentoso por el cual el paciente, alrededor de dos a tres hs. después de la toma del preparado desarrolla mayor rigidez o temblor o hipokinesia como si hubiera omitido la toma mientras que anteriormente el efecto duraba más de 4 horas. Al adelantar la toma del medicamento el paciente vuelve a mejorar.

El problema se subsana con la subdivisión de la dosis diaria en cinco a seis tomas separadas por intervalos cortos (no mayores de tres hs.) y administrando a la noche un preparado retard de acción prolongada para proteger al paciente de la falta de su ingesta durante el sueño. Existe el "Sinemet CR" y el "Madopar HBS" que satisfacen este requisito y su uso se debe efectuar teniendo en cuenta la dosis total útil antes de la aparición de esta complicación y que el primero tiene 200 mg de L-dopa más 50 de carbidopa y el segundo 100 de L-dopa y 40 de benzerazida.

Se comienza con medio comprimido por noche y se aumenta cada 10-15 días a razón de cuarto a medio por vez hasta conseguir un despertar con poca rigidez y temblor.

Otra complicación parecida a la anterior es el fenómeno "on"-"off" que consiste en la aparición o agravación de rigidez y temblor pero no a las 2 h de la toma del medicamento sino en forma imprevista, errática, irregular e imprevisible. Es muy incapacitante, de difícil manejo y afecta a un 10% de los pacientes. Pareciera ser que el uso desde un principio de la bromocriptina con la L-dopa baja la incidencia del fenómeno. También ésta mejora el deterioro del fin de la dosis cuando se agrega a la dopa.

Tratamiento de otros parkinsonismos

El parkinsonismo arterioesclerótico se trata con las mismas pautas farmacológicas que la enfermedad de parkinson.

El parkinsonismo por drogas se controla suspendiendo o reduciendo la dosis de la droga causal y utilizando un anticolinérgico. En caso de ser necesario usar neurolépticos a dosis altas en pacientes psicóticos se indica los anticolinérgicos desde el primer momento junto con los mismos.

En caso de otros parkinsonismos, las indicaciones medicamentosas son las mismas que en la enfermedad primaria.

Fármacos que pueden inducir un Parkinsonismo

  • Actividad antidopaminérgica manifiesta
  • neurolépticos
  • fenotiazinas:
  • alifáticas: clorpromacina, levomepromacina, prometacina
  • azafenotiacina: isopitendilo
  • benzamidas sustituidas (ortopropamidas): sulpiride, alizapride, remoxipride, tiapride, veralipride, metoclopramida, clebopride
  • benzoquinolizinas: tetrabenacina
  • butirofenonas: haloperidol, droperidol, triperidol
  • derivados de la rauwolfia: reserpina
  • dibenzotiacepina: clotiapina
  • dibenzoxacepina: loxapina
  • fenilbutilpiperidinas: pimocide, fluopiridene, penfluridol
  • piperacínicas: trifluorpromacina, mesoridacina, piperacetacina, acetofenacina, flufenazina, perfenacina, trimepracina, tietilperacina, dixiracina, tioproperacina.
  • piperidínicas: tioridazina, periciacina, metopimacina, pipotiacina
  • tioxanteno: flupentixol
  • molindone

Fuentes

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