Síndrome purpúrico hemorrágico

Sindromes purpuricohemorragicos

Síndrome purpúrico hemorrágico. Procesos en los que la sangre se escapa del sistema vascular sin causa aparente, o existe una desproporción entre la causa y la intensidad del sangramiento.

Fisiología general de la hemostasis

El cuerpo humano ha perfeccionado un complejo mecanismo hemostático para evitar la salida de la sangre de su lecho vascular, para ello la pared arteriolocapilar ha de tener resistencia y contractibilidad normales, las plaquetas y los numerosos factores que participan en el proceso de la coagulación de la sangre deben ser normales, no sólo en número y en concentración, sino también en cuanto a su actividad biológica, para que pueda producirse un coágulo o trombo útil de manera rápida.

Este fenómeno no debe exceder de un límite, pues se produciría una trombosis intravascular , y para evitarla el organismo dispone de mecanismos muy bien definidos: la acción de los anticoagulantes existentes y del sistema fibrinolítico.

La sangre, cumple, dos propósitos opuestos: mantenerse líquida para poder llegar a lo más íntimo de los tejidos y asegurar su nutrición y al mismo tiempo tener la facultad de coagularse para evitar su pérdida peligrosa.

Cuando se produce la lesión de un vaso la reparación hemostática comienza con la adhesión de las plaquetas al tejido subendotelial del vaso lesionado. Las plaquetas nunca se adhieren a un endotelio sano, en el tejido subendotelial se encuentra el colágeno, y es la presencia de esta proteína fibrial la que determina la adhesividad plaquetaria, en este paso también interviene el factor de Von Willebrand.

Inmediatamente después ocurre el fenómeno de la agregación plaquetaria, la cual se produce debido al efecto del ADP (adenosindifosfato) liberado por las plaquetas, el tromboxane A2 (TXA2) derivado del ácido araquidónico de las plaquetas, es el más poderoso agente agregante fisiológico y vasoconstrictor que existe.

Además del ADP, otros productos son liberados por las plaquetas, como son el ATP (adnosintrifosfato), la serotonina, la catecolamina, los electrólitos y el factor plaquetario número 3 (FP3), que actúa como catalizador para las reacciones de la coagulación. Esta agregación plaquetaria contribuye a constituir el trombo blanco, que es el que forma el primer tapón hemostático . La pared vascular sintetiza prostaciclina o prostaglandina I2 (PGI2), que es el más poderoso agente antiagregante y vasodilatador.

Etiología

Diátesis hemorrágica plasmáticas

• Déficit del fibrinógeno y del factor XIII
• Déficit de los factores que alteran el tiempo de protrombina: II, V, VII y X
• Hemofilias. Hemofilia A, cuando hay déficit del factor VIII; las plaquetas déficit del factor VIII; Hemofilia B, si el factor disminuido es el factor IX; y hemofilia C, cuando la baja concentración es el factor XI. En la enfermedad de Von Willenbrand, a la disminución del factor VIII se asocia un trastorno plaquetario cualitativo.

Diátesis hemorrágicas plaquetarias

• Alteraciones plauqetarias consecutivas: Trombocitopenias (disminución del número de plaquetas) las trombocitopenias pueden ser primarias como en la púrpura trombocitopenica idiopática (PTI) que tienen un origen inmunológico, o secundarias debido a causas físicas, químicas, infecciosas o sistémicas, entre otras. Trombocitemias (aumento en el número de plaquetas, pero con alteraciones de su calidad) se denomina tromboocitemia al aumento permanente de las plaquetas; ha sido considerada como un síndrome mieloproliferativo y, como tal, puede transformarse en otra de las graves enfermedades del síndrome, por ejemplo ciertos tipos de leucemia. Trombocitosis (aumento pasajero y reaccinal de las plauqetas) como el que se presenta después de una esplenectomía.
• Alteraciones plaquetarias cualitativas (trombocitopatías) en éstas puede haber un número normal de plaquetas pero se presentan alteraciones en la adhesión, en la agregación, o hay un déficit del factor plaquetario número 3.

Diátesis hemorrágica vasculares

• Congénitas enfermedad de Rendí-osler o telangiectasia hemorrágica, síndrome de Ehlers-Danlos y otros.
• Adquiridas: Púrpura anafilactoide ( enfermedad de Sochonlein-Henoch); infecciosas; avitaminosis (escorbuto); agentes químicos; trastornos vasculares sistémicos, por ejemplo: poliarteritisnudosa; trastornos metabólicos, por ejemplo: uremia; púrpura senil; púrpuras pigmentarias; púrpuras ficticias, entre otras.

Clasificación

Se clasifican en cuatro tipos diferentes:

• Diátesis hemorrágicas por trastornos en los mecanismos de la coagulación y por exceso de anticoagulantes circulantes.
• Diátesis hemorrágicas por alteraciones plaquetarias.
• Diátesis hemorrágicas por alteraciones vasculares.
• Diátesis hemorrágicas de causa compleja.

Diátesis hemorrágicas por trastornos

En este grupo se estudian aquellas entidades provocadas por el retardo en la formación del coágulo rojo de fibrina (que suplementa rápidamente la acción mecánica primaria de las plaquetas en taponar la herida vascular), que tiende a detener el flujo de lasangre. Estas enfermedades incluyen las deficiencias de los factores plásticos, pertenecen a este grupo, además los sangramientos que ocurren por la presencia de algún anticoagulante circulante o por coagulación intravascular diseminada y fibrinólisis.

Diátesis hemorrágicas por alteraciones plaquetarias

Este grupo comprende las discrasias sanguíneas producidas por alteraciones cuantitativas o cualitativas de las plaquetas, lo cual da por resultado una función mecánica defectuosa de las mismas para mantener la serie de enzimas que intervienen en distintas etapas de la coagulación, de ahí su importancia en la fisiopatología de la hemostasia. En estos casos hay un tiempo de sangramientos prolongado, una prueba del lazo positiva y, a veces, una irretractilidad de coágulo; el tiempo de coagulación es casi normal.

Diátesis hemorrágicas por alteraciones vasculares

En este grupo se incluyen las púrpuras vasculares, en las cuales las petequias y las equimosis se producen por una inherente debilidad vascular. En estos casos las plaquetas (número y función), así como el fenómeno de la coagulación de la sangre son normales.

Diátesis hemorrágicas de causa compleja

Este grupo comprende las discrasias sanguíneas en las cuales el mecanismo de producción de la hemorragia es complejo, pues se debe a la intervención de varios factores.

Diagnóstico

La identificación de cualquier trastorno hemorrágico requiere hacer una anamnesis cuidadosa que permita investigar antecedentes familiares, el modo de comienzo–espontáneo o postraumático-del fenómeno hemorrágico, la asociación a un trastorno infeccioso o a otra enfermedad conocida, el antecedente de la administración de algún anticoagulante o de la ingestión de un medicamento que pudiera considerarse como tóxico.

Tratamiento

En los casos de diátesis hemorrágicas plasmáticas congénitas, se indicará el hemoderivado que contenga el factor en déficit.

Se utiliza el crioprecipitado para el tratamiento de la hemofilia A, y el plasma fresco para la hemofilia B; en realidad, cuando resulta difícil precisar cuál es el factor de déficit, la mejor indicación es la infusión de plasma fresco, que contiene todos los factores y antifactores.

La vitamina K solamente se indicará cuando se compruebe un déficit de la misma, como ocurre en la sobredosis de cumarínicos, ícteros obstructivos, síndrome de malabsorción, enfermedad hemorrágica del recién nacido y esterilización del tubo digestivo por antibióticos. Estos casos cursan con un tiempo de protrombina prolongado; en el resto de los casos no tiene valor. En las diátesis plasmáticas adquiridas se tratará la enfermedad de base (con frecuencia hepatopatías).

Cuando existen anticoagulantes circulantes está indicado el tratamiento inmonosupresor, los corticosteroides y puede ser útil el recambio plasmático o plasmaféresis.

La coagulación intravascular diseminada será tratada aparte. La terapéutica inicial de una trombositopenia importante depende de la gravedad del problema, si el paciente se presenta con manifestaciones hemorrágicas puede ser apropiada la transfusión de plasma rico en plaquetas o de concentrados de plaquetas.

La púrpura trombocitopénica idiomática aguda que se presenta en ocasiones en los niños suele remitir espontáneamente, pero a veces se necesita de la administración de corticosteroides (prednisona) a la dosis de 1-2 mg por Kg de peso por día. La PTI crónica del adulto se trata inicialmente corticosteroides , y si no remite, puede plantearse la necesidad de practicar la esplenectomía. Las drogas inmunosupresoras se reservan para cuando fracasan las medidas anteriores. En las trombocitopenias inducidas por drogas es necesaria la supresión del medicamento causal.

En las púrpuras vasculares alérgicas es también útil la terapéutica corticosteroidea, pero lo más importante es suprimir el alergeno responsable. La púrpura simple y la senil, son trastornos benignos que no requieren tratamiento. El escorbuto se trata fácilmente con la administración de vitamina C con dosis de 100-500 mg diarios.

Fuente

• Colectivo de autores(1985). Medicina General Integral, Tomo 5. Editorial Ciencias Médicas. La Habana, Cuba.