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Revisión del 13:06 7 ago 2018

Sarcoidosis cutánea
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Derinición

La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida caracterizada por la presencia en los órganos afectados de granulomas sarcoideos, es decir, granulomas epitelioides, sin corona linfocitaria, ni necrosis caseosa central.

Etiología

Se desconoce su origen e incluso se duda de su existencia como entidad. Se ha postulado la implicación de agentes infecciosos como subtipos de micobacterias y hongos, barajándose la posibilidad de una respuesta inusual del huésped a estas infecciones, pero los cultivos resultan repetidamente negativos. Existen casos descritos de sarcoidosis familiar,por lo que factores genéticos y familiares podrían estar involucrados. También se han comunicado casos con afectación cutánea en enfermos con neoplasias hematológicas o hepatitis C tras tratamiento con interferón. Se ha postulado que el interferón estimula la respuesta inmunológica Th1, que parece estar implicada en la patogenia de la reacción sarcoidea

Clínica

La sarcoidosis es una enfermedad de países desarrollados, que afecta especialmente a la población negra femenina entre 20 y 40 años. Su gran variabilidad clínica y pronóstico impredecible, viene dado por su capacidad de afectar a cualquier órgano. La presentación clínica puede ser de forma aguda con fiebre, linfadenopatías hiliares, artralgias, eritema nodoso e iridociclitis (síndrome de Löfgren), de evolución limitada, o de forma crónica con fibrosis en los órganos afectos y síntomas inespecíficos como fiebre, astenia y pérdida de peso. El pulmón se afecta en un 90% en forma de adenopatías hiliares o paratraqueales, la médula ósea y los ojos en torno al 40% de los casos y el hígado y el bazo en un 50 y 80%, respectivamente. La afectación cutánea aparece hasta en un 25% de los pacientes con enfermedad sistémica, aunque puede ser la única manifestación de la sarcoidosis. Generalmente es el síntoma inicial.

Histopatología

El dato histológico clave de las lesiones especificas de la sarcoidosis cutánea son los granulomas, que caracteristicamente se describen en la dermis, son redondos u ovales y están compuestos por histiocitos epitelioides y células gigantes multinucleadas (tipo Langerhans o de cuerpo extraño), en las que se pueden observar inclusiones celulares como los cuerpos asteroides, cuerpos de Schaumann o partículas cristalinas.

Diagnóstico diferencial

Hay que tener en cuenta que el diagnóstico de la sarcoidosis cutánea es de exclusión, por tanto ante un paciente con clínica compatible y presencia de granulomas sarcoideos dérmicos, siempre se debe descartar clínica e histológicamente mediante Ziehl o Fitte Faraco, bacilos ácido alcohol resistentes y mediante PAS y técnicas de plata, hongos. Además, se debe someter la preparación a la luz polarizada. De esta forma, se podrán excluir lesiones caracteristicamente formadas por granulomas como el lupus vulgar; reacciones a cuerpo extraño, en las que se identificarán restos del material en los granulomas; acné rosacea, que ocasionalmente muestra granulomas pero de localización preferentemente perifolicular y la lepra tuberculoide, en la que los granulomas son caracteristicamente perineurales.

Tratamiento

El 50% de los casos de sarcoidosis, especialmente las formas agudas, se resuelven espontáneamente. Por ello, sólo se tratarán con corticoides sis-témicos, aquellos casos de sarcoidosis sistémica con uveítis, afectación pulmonar importante, hipercalciuria persistente o afectación miocárdica, neurológica, de glándulas lagrimales o salivales e hiperesplenismo. En relación con la sarcoidosis cutánea, se tratan con corticoides sistémicos o por vía intralesional o tópica, los casos que producen lesiones desfigurantes o ulceradas intensas o progresivas. El metotrexato, los antipalúdicos, los retinoides o las tetraciclinas son alternativas terapeúticas a los corticoides sistémicos.

Fuente

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