Síndrome Holmes-Adie

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Síndrome Holmes-Adie
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Es un trastorno neurológico que afecta a la pupila y al sistema nervioso autónomo.

Síndrome Holmes-Adie. Es caracterizado por la presencia de una pupila tónica que se observa en combinación con disminución de los reflejos de las extremidades. La pupila afectada responderá más rápidamente a la acomodación que a la luz (disociación luz-proximidad) y es supersensible a las gotas oftálmicas de pilocarpina diluida, las que inducen contracción pupilar. Las características patológicas incluyen degeneración del ganglio ciliar y de las fibras parasimpáticas postganglionares que inervan al músculo constrictor pupilar.

Causas

Hay muchas causas que pueden producir una pupila tónica pero la más frecuente es el síndrome de Adie. En este síndrome, como ocurre en la pupila tónica de otro origen, la pupila afectada estará ligeramente dilatada en un ambiente con mucha luz, pero la reacción a la iluminación estará ausente o reducida. Sin embargo existe lo que se llama disociación de la visión de cerca, que consiste en que la pupila afectada responde mejor al enfoque de cerca, que al estímulo luminoso. Es un síndrome con predilección por las mujeres de la tercera o cuarta década de la vida. La pupila de Adie en su evolución con frecuencia se hace bilateral, con tendencia a la miosis, pero persistiendo su escasa respuesta al estímulo lumínico. Se desconoce la causa del Síndrome de Adie pero parece que está producido por un proceso inmunomediado que afecta al ganglio ciliar y a los ganglios de las raíces dorsales o al sitio donde éstas entran en la médula. No hay tratamiento eficaz. La pupila tónica en general puede ser un proceso aislado pero otras veces puede ser la manifestación de otros síndromes. Por ejemplo en ausencia de reflejos de estiramiento muscular (rotulianos y aquíleos), hay que pensar que puede ser parte del llamado síndrome de Holmes-Adie, donde podemos encontrar atrofia espinal dorsal. Otras causas de pupila tónica son la neurosífilis, la diabetes avanzada, el síndrome de Shy-Drager, síndrome de Guillain-Barrré, síndromes de Charcot-Marie-Tooth, amiloidosis, sarcoidosis, síndrome de Eaton-Lambert y otros síndromes paraneoplásicos. A veces también se debe a un proceso infraorbitario como tumores, traumatismos, infecciones víricas o vasculitis

Característica

Es característico de este síndrome que la pupila cuando se constriñe tienda a mantenerse así (reacción tónica) y dilatarse posteriormente muy despacio, permaneciendo dilatada hasta unos minutos más. Esta parálisis a la luz y la acomodación de cerca de uno o varios segmentos del esfínter pupilar es un fenómeno característico. Hay veces que en las lámparas de hendidura se muestran pequeños movimientos espontáneos de baja amplitud. Este cambio lento de la constricción a la dilatación tras el esfuerzo de acomodación y después de él puede ser referido por los pacientes como una sensación de visión borrosa al cambiar la mirada de cerca a lejos de forma momentánea. Responde bien a mióticos, siendo típica la hipersensibilidad a pilocarpina al 0,1% (que en condiciones normales solo tiene un efecto mínimo. Presenta una hipersensibilidad a fármacos parasimpático-miméticos como la metacolina al 2,5%, produciendo constricción pupilar. Este fármaco se puede sustituir por pilocarpina. En resumen, las características de este síndrome son:

  • Relativa midriasis en ambiente luminoso.
  • Pobre o ausente respuesta a la luz.
  • Contracción lenta a un reflejo de acomodación prolongado.
  • Lenta redilatación tras el esfuerzo de acomodación.
  • Contricción pupilar con metacolina o pilocarpina.

Tratamiento

El tratamiento habitual es prescribir lentes para leer para corregir el deterioro del ojo. Las gotas de pilocarpina pueden ser administradas como un tratamiento al inicio, así como usarse como una medida de diagnóstico. La simpatectomía torácica es el definitivo tratamiento de la sudoración, si la condición no se puede tratar mediante drogas.

Pronóstico

El síndrome de Adie no es potencialmente mortal ni discapacitante. Como tal, no existe una tasa de mortalidad relacionada con la condición. Sin embargo, la pérdida de los reflejos tendinosos profundos es permanente y puede progresar a través del tiempo, lo que complica mucho al paciente con síndrome de Adie.

Fuente

  • ROIG ARNALL C (1994). Enfermedades del sistema nervioso periférico. Enfermedades de los nervios craneales/ Roig Arnall C_ Barcelona: Ed, Tratado de Neurología, 1994_310p
  • ROPPER AH, BROWN, RH. Trastornos del sistema nervioso vegetativo, respiración y deglución. En: Principios de Neurología/ Ropper Ah, Brown, Rh_ Buenos Aires: Ed: Proteo, 2005_ 250p
  • SNELl RD (Ed) (1997). Sistema nervioso autónomo. En: Neuroanatomía clínica/ Snell RD_ Colombia: Ed Fundación Neohumanista, 1997_110p