Síndrome adrenogenital
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Síndrome adrenogenital Este síndrome, que puede ser congénito o adquirido, se caracteriza por una excesiva producción de andrógenos y la aparición de una virilización. Los signos clínicos dependen del sexo, edad del paciente y tiempo de inicio de la enfermedad. En la mujer adulta, la causa es una hiperplasia adrenal o un tumor adrenal.
Cuadro clínico
Los síntomas y signos más evidentes son: hirsutismo, calvicie, engrosamiento de la voz, acné, amenorrea, atrofia uterina, hipertrofia del clítoris, disminución de las mamas y aumento de la masa muscular. Las causas no tumorales se deben a una variante de la hiperplasia adrenal congénita que aparece en la vida adulta y por esta razón, salvo la hipertrofia del clítoris, no aparecen otras malformaciones de los genitales externos. Se observa aumento marcado de los 17-Cs y del pregnantriol, con disminución del cortisol y los 17 –OHCs. Igualmente, hay un incremento de la testosterona y andtrostenediona.
Tatamiento
El tratamiento hormonal es similar al descrito en la hiperplasia adrenal congénita. Las causas tumorales pueden ser un adenoma o un carcinoma adrenal, que al producir predominantemente andrógenos determinan un síndrome adrenogenital. En estos casos la administración de cortisol o un esteroide similar prácticamente no suprime la hipersecreción de andrógenos. La localización adrenal del tumor puede establecerse por ultrasonido o por tomografía axial computadorizada. El tratamiento consiste en la resección del tumor y si no es posible porque existen metástasis, se pueden utilizar los anticortisólicos en forma similar a como se utilizan en el tratamiento del síndrome de Cushing. En algunos casos tumorales, en lugar de producirse un síndrome de virilización se produce un síndrome de feminización. La causa de esta variante es la producción tumoral de estrógenos. El tratamiento es igualmente la resección del tumor y en casos inoperables el uso de anticortisólicos.
Fuente
- Dr. Orlando Rigol Ricardo, CDr. Francisco Pérez Carballás, Dr.C. Jesús Perea Corral, Dr. José Fernández Sacasas y DrC. José E Fernández Mirabal . Medicina General Integral Tomo V Texto provisional Editorial Pueblo y Educación 1988.
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