Síndrome de Goodpasture
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Síndrome de Goodpasture. Es una enfermedad autoinmunitaria, perteneciente al grupo de enfermedades de hemorragia alveolar o pulmonar, que suele acabar en una enfermedad pulmonar intersticial y se caracteriza por la producción de anticuerpos antimembrana basal tanto del glomérulo renal como de los alveolos pulmonares.
Historia
Este síndrome fue reconocido por primera vez por Goodpasture en 1919 en un paciente de dieciocho años de edad que padeció de forma aguda hemoptisis y hematuria, poco después de recobrarse de una gripe. Desde entonces este tipo de patología, sin ser muy frecuente, ha quedado bien tipificada y se han sucedido numerosos trabajos que han buscado esclarecer su patogenia y su tratamiento más adecuado.
Etiopatogenia
El síndrome de Goodpasture es una enfermedad de causa inmunológica, y aún se desconoce ésta. Desde el punto de vista de su mecanismo patogénico, en la actualidad se sabe que anticuerpos circulantes del tipo de la IgG están dirigidos de forma directa contra las cadenas alfa-3 del colágeno tipo IV, que es uno de los 6 componentes genéticamente diferentes encontrados en el colágeno de la MBG. El colágeno tipo IV abunda en la membrana basal de los capilares glomerulares y alveolares, y está casi ausente en otros tejidos, razón por la cual el daño se limita al glomérulo y al alvéolo.
Cuadro clínico
La forma más frecuente de la enfermedad es la idiopática, aunque se han descrito casos que aparecen después de una infección respiratoria viral o de la exposición a hidrocarburos volátiles.
Habitualmente, el cuadro clínico se presenta como un síndrome glomerulonefrítico agudo acompañado de insuficiencia renal, que progresa en corto tiempo a la fase terminal. La proteinuria por lo general no es nefrótica. Todo este cuadro se asocia a manifestaciones pulmonares que incluyen: hemorragia pulmonar, hemoptisis, infiltrado pulmonar difuso en los rayos X de tórax y un aumento de la capacidad de difusión para el monóxido de carbono causado por la presencia de hemoglobina en el alvéolo. También puede aparecer anemia acompañada de la deficiencia de hierro causada por el sangramiento crónico.
Diagnóstico
Se sospecha esta enfermedad en cualquier paciente que debuta con una glomerulonefritis aguda, particularmente si se acompaña de insuficiencia renal progresiva y hemorragia pulmonar.
El diagnóstico definitivo debe sustentarse en la demostración de anticuerpos antiMBG en el suero determinados por ELISA (Enzyme-linked immunosorbent assay) y el análisis histopatológico con inmunofluorescencia que demuestra depósitos lineales de IgG en la membrana basal de los capilares glomerulares.
Tratamiento
El tratamiento debe ser enérgico con esteroides inmunosupresores combinados con plasmaféresis. Se obtendrán mejores resultados si éste se instaura cuando los niveles de creatinina plasmática son inferiores a 5 mg/dl (442 mmoIfL).
Los pacientes que no responden adecuadamente al tratamiento anterior, se someten a otro con diálisis crónica en espera de un trasplante renal.
Fuentes
- http://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Goodpasture
- http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000503.htm
- Temas de Medicina Interna. Tomo 2. 4ta. Edición. La Habana, 2002
