Tiroiditis linfocítica crónica
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Tiroiditis de Hashimoto. Denominada también enfermedad de Hashimoto, tiroiditis crónica, tiroiditis autoinmunitaria, tiroiditis linfocitaria, bocio linfadenoide y bocio linfomatoso, la tiroiditis de Hashimoto forma, junto a la enfermedad de Graves-Basedow y a la tiroiditis autoinmunitaria atrófica, la tríada clásica de las enfermedades tiroideas autoinmunitarias.
Esta dolencia presenta un gran predominio en el sexo femenino (15-20:1) y puede aparecer a cualquier edad, observándose con mayor frecuencia entre los 30 y los 50 años. La enfermedad es muy frecuente en Estados Unidos y en el Reino Unido, donde su incidencia se cifra en 0,3-1,5 por 1.000 habitantes y por año y es considerada la causa más frecuente de bocio hipotiroideo en las zonas geográficas con suficiente aporte de yodo.
Para algunos autores, la frecuencia de la tiroiditis de Hashimoto sería similar a la de la enfermedad de Graves-Basedow, mientras que para otros, y según nuestra propia experiencia, es mucho menor, a pesar de que ha aumentado en los últimos años, probablemente en relación con una evidente mejoría de los métodos diagnósticos.
Sumario
Etiología
Aunque sus mecanismos etiopatogénicos no están del todo clarificados, la tiroiditis de Hashimoto es considerada una enfermedad autoinmunitaria organoespecífica con un componente genético evidente. A favor de esta afirmación están su asociación a otras enfermedades autoinmunitarias organoespecíficas o no, en un mismo paciente y/o en diversos miembros de una misma familia, la presencia de anticuerpos antitiroideos a títulos elevados en el suero de los enfermos y/o en sus familiares, el hallazgo de infiltrados linfoplasmocitarios en las glándulas afectas y la elevada frecuencia de los haplotipos HLA-DR3, DR4 y DR5 que presentan los pacientes.
Cuadro clínico
La tiroiditis de Hashimoto suele cursar con un aumento progresivo del tamaño del tiroides que generalmente no es doloroso y que a menudo se descubre de forma casual. Únicamente en el 20% de los casos existen signos y síntomas de hipotiroidismo. El bocio de estos pacientes suele ser moderado, liso, algo irregular y de consistencia firme-elástica y su palpación no es dolorosa. En algunos casos pueden aparecer uno o más nódulos tiroideos.
La forma más frecuente de presentación de la enfermedad es la aparición de un bocio moderado y normofuncionante en una mujer joven o de mediana edad. En los niños y adolescentes, el bocio suele ser de menor tamaño, mientras que, en edades más avanzadas, es más frecuente la existencia de hipotiroidismo y de bocio de gran tamaño.
La función tiroidea suele ser normal en el momento del diagnóstico y puede permanecer estable, aunque en muchos casos se observa una lenta y gradual evolución hacia el hipotiroidismo tras varios años de enfermedad (entre el 3 y el 5% de incidencia de hipotiroidismo anual) que no suele acompañarse de disminución del bocio. Existen una serie de formas clínicas atípicas y poco frecuentes de la tiroiditis de Hashimoto como la seudotirotóxica, la de comienzo subagudo, la que cursa con bocio doloroso o con bocio asimétrico o la que se asocia con oftalmopatía de Graves.
Una entidad curiosa es la denominada "hashitoxicosis", en la que coexisten hiperfunción tiroidea e histología de tiroiditis de Hashimoto y que algunos autores consideran una variante de la enfermedad de Graves-Basedow. Todos estos datos indican el amplio espectro de manifestaciones clínicas que puede presentar la patología tiroidea autoinmunitaria.
La tiroiditis de Hashimoto puede formar parte también de los síndromes pluriglandulares de naturaleza autoinmunitaria.
Diagnóstico
El diagnóstico de tiroiditis de Hashimoto debe sospecharse ante una mujer de mediana edad con bocio difuso de consistencia elástica, sobre todo si se acompaña de hipotiroidismo subclínico o clínico. Las concentraciones de T4 libre son normales en la mayoría de los casos, mientras que la TSH está aumentada con frecuencia (hipotiroidismo subclínico). En estadios más avanzados de la enfermedad puede existir hipotiroidismo franco con cifras de T4 libre disminuidas.
En la enfermedad existen múltiples defectos del metabolismo de los yoduros, como, por ejemplo, de su organificación, que pueden ponerse de manifiesto mediante la prueba de descarga de 131I con perclorato, si bien esta exploración no se realiza en la práctica clínica habitual.
Los anticuerpos antitiroperoxidasa y antitiroglobulina son positivos hasta en el 97% de los pacientes, especialmente los primeros, que correlacionan con la intensidad de la infiltración linfocitaria tiroidea y pueden fluctuar a lo largo de la evolución de la enfermedad. En algunos casos de tiroiditis de Hashimoto se han descrito también anticuerpos dirigidos contra el receptor de la TSH capaces de bloquear la acción de esta hormona y/o de estimular el crecimiento de la célula folicular. La determinación de estos anticuerpos únicamente se realiza en estudios de investigación clínica.
La gammagrafía tiroidea suele ser normal inicialmente y presentar después un aspecto "moteado" que puede ser muy similar al que se observa en el bocio multinodular. El examen citológico del material obtenido por PAAF es definitivo para el diagnóstico y muestra la presencia de numerosas células linfoides con predominio de formas maduras, coloide escaso, "detritus" celulares y células foliculares con cambios oncocíticos. En los casos que planteen alguna dificultad diagnóstica, esta exploración es obligada. En cambio, cuando el cuadro clínico y la analítica son muy típicos, la práctica de la PAAF puede obviarse, aunque siempre resulta de gran utilidad para confirmar el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
La tiroiditis de Hashimoto puede plantear dudas diagnósticas con el bocio simple, tanto en la fase difusa como en la multinodular, y, cuando se presenta en alguna de sus formas clínicas atípicas, puede confundirse con la enfermedad de Graves-Basedow o, más raramente, con la tiroiditis subaguda o con la tiroiditis silente. Una cuidadosa valoración de la clínica y las exploraciones complementarias, en especial de la citología aspirativa, bastan para solucionar los problemas de diagnóstico diferencial.
Evolución y pronóstico
La evolución más frecuente de la tiroiditis de Hashimoto es hacia el desarrollo de hipotiroidismo. Algunos pacientes pueden mostrar, con el paso del tiempo, una disminución o incluso desaparición del bocio. Por lo que respecta a la existencia o no de mayor riesgo de desarrollar una neoplasia tiroidea, existe incremento en el riesgo de presentar linfoma primario, aunque su incidencia es muy baja.
Tratamiento
No se dispone de un tratamiento etiológico para la tiroiditis de Hashimoto. Éste es exclusivamente sustitutivo y está indicado siempre que se compruebe la existencia de hipotiroidismo. La levotiroxina a dosis sustitutivas deberá mantenerse durante toda la vida ya que el hipotiroidismo, una vez instaurado, es irreversible.
Existe controversia sobre la utilidad de tratar a los pacientes en situación de hipotiroidismo subclínico y a los que presentan bocio normofuncionante ya que algunos autores han demostrado la eficacia de la instauración precoz del tratamiento sustitutivo para disminuir el tamaño del bocio. Nosotros iniciamos tratamiento con levotiroxina siempre que se comprueba hipotiroidismo clínico o subclínico y también ante grandes bocios, especialmente en individuos jóvenes y con poco tiempo de evolución del proceso.
El tratamiento quirúrgico únicamente debe utilizarse en casos de compresión local y/o sospecha de malignidad. La intervención indicada es la tiroidectomía subtotal bilateral, que ha de seguirse siempre de la instauración de tratamiento sustitutivo.
Fuentes
- Ciril Ferreras Rozman, Medicina Interna, Ediciones Harcourt, 14 Edición, 2000.
- Chandrasekharappa SC, Guru SC, Manickam P, Olifemi S-E, Collins P, Emmert-Buck MR et al. Positional cloning of the gene for multiple endocrine neoplasia-Type 1. Science 1997; 276:404-407.
- Gagel RF, Tashjian AH, Cummings T, Papathanasopoulos N, Kaplan MM, De Lellis RA et al. The clinical outcome of prospective screening for multiple endocrine neoplasia type 2s. N Engl J Med 1988; 318: 478-484.
- Marsh DJ, Mulligan LM, Eng CH. RETProto-oncogene mutations in Multiple Endocrine Neoplasia Type 2 and Medullary thyroid carcinoma. Horm Res 1997; 47:168-178.
