Diferencia entre revisiones de «Tumor de células de Merkel»
(→‎Etiología)
Línea 11: Línea 11:
  
 
==Etiología==
 
==Etiología==
−
La [[etiología]], como en tantos otros tumores cutáneos es desconocida, sin embargo, se supone que el efecto oncogénico de las radiaciones solares junto a algún tipo de trastorno [[genético]] puede estar implicado en su origen. Se ha descrito una mayor frecuencia en [[enfermos]] con inmunosupresión, y en pacientes con leucemia linfática crónica.
+
La [[etiología]], como en tantos otros tumores cutáneos es desconocida, sin embargo, se supone que el efecto oncogénico de las radiaciones solares junto a algún tipo de trastorno [[genético]] puede estar implicado en su origen. Se ha descrito una mayor frecuencia en enfermos con inmunosupresión, y en pacientes con leucemia linfática crónica.
−
Además es relativamente frecuente la aparición de un segundo tumor asociado. Por otro lado, los [[enfermos]] con carcinoma de [[células]] de Merkel tienen con frecuencia una historia previa de numerosos cánceres cutáneos.
+
Además es relativamente frecuente la aparición de un segundo tumor asociado. Por otro lado, los enfermos con carcinoma de [[células]] de Merkel tienen con frecuencia una historia previa de numerosos cánceres cutáneos.
  
 
==Histopatología==
 
==Histopatología==

Revisión del 18:32 13 dic 2018

Tumor de células de merkel
Información sobre la plantilla

Definición

El carcinoma de células de Merkel o carcinoma neuroendocrino cutáneo es un carcinoma de células pequeñas que presenta diferenciación hacia célula de Merkel. Esta célula neuroendocrina de la epidermis y el folículo piloso tiene función de mecanoreceptor de tipo I y está implicada en el tacto y movimiento del pelo.

Etiología

La etiología, como en tantos otros tumores cutáneos es desconocida, sin embargo, se supone que el efecto oncogénico de las radiaciones solares junto a algún tipo de trastorno genético puede estar implicado en su origen. Se ha descrito una mayor frecuencia en enfermos con inmunosupresión, y en pacientes con leucemia linfática crónica. Además es relativamente frecuente la aparición de un segundo tumor asociado. Por otro lado, los enfermos con carcinoma de células de Merkel tienen con frecuencia una historia previa de numerosos cánceres cutáneos.

Histopatología

Se han descrito tres patrones histológicos: trabecular, difuso de células pequeñas e intermedias, pero existe un considerable solapamiento entre ellos, y cuando ocurre el patrón trabecular suele estar limitado a la periferia. Las células se disponen en sábana o en nidos , infiltrando completamente la dermis reticular y a veces también el tejido subcutáneo, siendo infrecuente la presencia de componente in situ intraepidérmico. Son frecuentes las áreas de necrosis, especialmente en tumores grandes, así como la permeación linfática. El tumor está compuesto por células pequeñas o medianas, redondas u ovales, de tamaño uniforme, con un núcleo vesiculoso, lavado y varios pequeños nucleolos. Suelen observarse numerosas mitosis y cuerpos apoptóticos. El citoplasma es escaso y los contornos celulares poco definidos. La presencia de pseudorosetas es rara. Se han descrito diferenciación escamosa, ecrina, leiomiomatosa y melanocítica, así como carcinomas epidermoides y queratosis actínicas, asociadas.

Clínica

El carcinoma de Merkel aparece especialmente en piel expuesta de varones de edad avanzada, por encima de los 70 años. Su localización más frecuente es la piel de cabeza y cuello (62%) seguida de las extremidades superiores (28%). Sólo un 10%-15% de los casos se originan en zonas de piel no expuesta. El tamaño medio es de 2 cm pero se han descrito variantes pequeñas y gigantes. La presentación clínica es en forma de nódulo o placa violácea, de crecimiento rápido, no doloroso . El tumor recidiva localmente en aproximadamente un 30% de los pacientes. Metástasis a ganglios linfáticos regionales o a distancia aparecen en el 75% de los casos siendo la supervivencia global estimada del 88%, 72% y 53% respectivamente al primer, segundo y tercer año.

Diagnóstico

Clínicamente, el carcinoma de células de Merkel es indistinguible de otros cánceres cutáneos, aunque su apariencia rojiza recuerda en muchos casos al angiosarcoma o al tejido de granulación. En el diagnóstico diferencial histológico se deben considerar el carcinoma basocelular, linfoma, carcinoma epidermoide con células pequeñasy el melanoma de células pequeñas. Las metástasis cutáneas de carcinomas neuroendocrinos, especialmente pulmonares, plantean además un importante problema diagnóstico. El criterio histológico más útil para diferenciar este tumor de otras neoplasias cutáneas malignas de células pequeñas reside en las características nucleares de uniformidad, forma redonda u ovalada y cromatina fina, lavada, con nucléolos poco evidentes. Además, la ausencia de hendiduras epitelio-estroma y deempalizadas periféricas, lo diferencia del carcinoma basocelular, y sus características nucleares, así como la diferenciación escamosa o la disposición trabecular de los linfomas.

Tratamiento

Se considera que el tumor primario se debe tratar mediante excisión quirúrgica amplia local, con 2 ó 3 cms de margen sano acompañado de linfadenectomía, en caso de metástasis ganglionares. La quimioterapia y la radioterapia local queda restringida a los casos con metástasis o localmente avanzados.

Fuente

13-12-2018

Obtenido de «https://www.ecured.cu/index.php?title=Tumor_de_células_de_Merkel&oldid=3275056»