Tumor glómico solitario
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Definición
Tumor glómico es una neoplasia benigna, dolorosa, derivada de las células glómicas, de localización preferente en piel acral. Se reconocen dos tipos: Solitario y múltiple (glomangioma).
Etiología
Se admite que estos tumores se originan de células primitivas glómicas, que son células musculares lisas modificadas situadas en cortocircuitos arteriovenosos de zonas acrales (canales de Sucquet-Hoyer), cuya función está básicamente relacionada con la regulación de la temperatura. Sin embargo, se han descrito tumores en localizaciones extracutáneas como hueso, estómago, colon, traquea y mediastino, donde habitualmente las estructuras glómicas son escasas o inexistentes, por lo que se postula, que en estos tumores el origen podría residir en células perivasculares poco diferenciadas con capacidad de transformación en células glómicas. Las formas múltiples presentan a menudo un carácter hereditario de tipo autosómico dominante, estando el gen localizado en el cromosoma 1p21-22.
Clínica
Las formas solitarias son las más frecuentes. Se presentan en zonas acras (lechos ungueales y pulpejos), como nódulos dérmicos, azulados o rojizos, dolorosos a la presión leve o al cambio de temperatura. Aunque puede presentarse a cualquier edad, lo común es encontrarlos en adultos, jóvenes con cierta predilección por el sexo femenino. En ocasiones, son localmente infiltrantes, recidivando tras la extirpación; pero su transformación maligna es excepcional.
Histopatplogía
Forma solitaria: consiste en un nódulo dérmico, bien delimitado o encapsulado que pueden alcanzar el tejido subcutáneo, compuesto por una proliferación sólida de células monomorfas, redondas o poligonales, de citoplasmas eosinófilos y núcleos centrales hipercromáticos, que se disponen alrededor de espacios vasculares, hecho más llamativo en la zona central. El estroma es en general fibroso, aunque en ocasiones contiene gran cantidad de moco o abundantes fibras nerviosas y mastocitos. Se han descrito variantes infrecuentes: variante pleomórfica con núcleos grandes, hipercromáticos, probablemente secundaria a cambios degenerativos, variante oncocítica con citoplasma abundante y granular, casos intravasculares, intraneurales, epiteliodes o infiltrativos. Las lesiones descritas como glomangiomiomas son tumores glómicos con marcada diferenciación muscular lisa.
Diagnóstico
Clínicamente, las formas clásicas son fácilmente diagnósticas, tanto por su por su localización típica subungueal como por su carácter doloroso. Los glomangiomas a veces, son difíciles de distinguir de hemangiomas o malformaciones vasculares. Microscópicamente, las formas celulares se pueden confundir con hidroadenomas apocrinos, pero sus características inmunohistoquímicas permiten diferenciarlos fácilmente. En cuanto a las formas malignas (glomangiosarcoma), son excepcionales y se diferencian del tumor glómico porque presentan pleomorfismo importante, elevado índice mitósico y carácter infiltrativo. No obstante, aunque pueden recidivar si no se han extirpado completamente, no metastatizan pese a su aspecto histológico.
Tratamiento
En las formas solitarias, el tratamiento de elección es la excisión quirúrgica simple. En pacientes con lesiones múltiples, la excisión quirúrgica debería quedar restringida únicamente para las lesiones dolorosas. En estos casos, se ha propuesto también la radiación con chorros de electrones y el láser.
Fuente
- https://www.medigraphic.com/pdfs/derma/cd-2003/cd033e.pdf
- https://www.medigraphic.com/pdfs/derrevmex/rmd-2013/rmd134l.pdf
- https://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1029-30432014000400009
- https://es.wikipedia.org/wiki/Tumor_glómico
- https://revistasar.org.ar/revistas/2012/numero_1/caso_clinico_tumor_glomico.pdf
- https://es.slideshare.net/cstias/tumor-glmico
- https://revistas.ucm.es/index.php/RICP/article/viewFile/56428/51043
- https://www.ecured.cu/Tumor_glómico
- https://search.ebscohost.com/login.aspx?direct=true&profile=ehost...site...
15-12-2018
