Vasculitis leucocitoclástica
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Sumario
Definición
El término vasculitis leucocitoclástica engloba a un grupo heterogéneo de procesos clinicopatológicos cuyo denominador común es la inflamación y necrosis de la pared de los vasos sanguíneos.
Etiología
La patogenia del daño vascular en las vasculitis leucocitoclásticas está mediada por 3 factores inmunológicos: el depósito de inmunocomplejos circulantes, la unión directa del anticuerpo al antígeno presente en la pared de los vasos y la activación leucocitaria, a través de anticuerpos dirigidos específicamente contra antígenos leucocitarios (ANCA). Todos estos mecanismos ponen en marcha la activación de la cascada del complemento, las citocinas proinflamatorias, las aminas vasoactivas y los factoresde migración celular, sobre todo de leucocitos y monocitos que acuden al foco inflamatorio e infiltran la pared de los vasos. El tamaño y la forma de los inmunocomplejos determinan la clase de vaso afectado, así como la clínica del paciente.
Clínica
También conocida como vasculitis alérgica o necrotizante, se manifiesta clínicamente como una púrpura palpable, es decir como lesiones papulosas de color rojo vinoso que evolucionan a pápulas violáceas y finalmente dejan hiperpigmentación residual. Se localizan preferentemente en zonas declives como el tercio inferior de las piernas o en zonas de presión. En ocasiones pueden aparecer como lesiones vesiculoampollosas, pústulas o incluso úlceras. Las lesiones de vasculitis leucocitoclástica pueden limitarse simplemente a la piel o ser expresión de un proceso sistémico con afectación similar en diferentes órganos. En el diagnóstico, aparte de la confirmación histopatológica, es imprescindible la realización de una analítica completa de sangre y orina para descartar afectación visceral. Desde el punto de vista evolutivo, la mayoría de los pacientes tienen un pronóstico excelente, especialmente si su vasculitis es de origen infeccioso o farmacológico.
Histopatología
Las vasculitis leucocitoclásticas agudas son procesos dinámicos y por tanto cambiantes a lo largo del tiempo. El mejor momento para realizar la biopsia es entre las 18 y 24 horas de su aparición. En condiciones óptimas observamos una afectación de los pequeños vasos, vénulas y arteriolas de la dermis, con engrosamiento e infiltración de su pared por neutrófilos, que se extienden perivascularmente y degeneran con formación de polvillo nuclear (leucocitoclasia). Asimismo, se observa necrosis fibrinoide de los vasos que se extiende al tejido conectivo perivascular adyacente. Las células endoteliales se encuentran hinchadas y con frecuencia degeneradas. A veces, se acompañan de trombos, que pueden dar lugar a pequeños infartos cutáneos. En el resto de la dermis se observa edema y extravasación hemática. Cuando las lesiones son más evolucionadas suelen identificarse eosinófilos y linfocitos de disposición perivascular, así como macrófagos salpicados. Lo más llamativo de esta fase tardía es una “hipercelularidad” de la dermis a expensas sobre todo de fibroblastos e histiocitos.
Diagnóstico diferencial
Manifestaciones cutáneas similares pueden aparecer en la trombopenia, aunque en estos casos las lesiones purpúricas generalmente no son palpables. La coagulación intravascular diseminada a pesar de ser un cuadro de extrema gravedad, puede expresarse en la piel con púrpura más o menos extensa que puede o no ser palpable. En el escobuto están descritas pápulas foliculares hemorrágicas en extremidades inferiores. Además, algunas formas de dermatosis purpúricas presentan máculas purpúricas o pigmentadas que podrían recordar a formas de vasculitis leves. Desde el punto de vista microscópico, el problema de diagnóstico diferencial reside en establecer los criterios mínimos para denominar a una lesión, vasculitis. Aunque no existe consenso en la literatura, en general se admite que la presencia de infiltrado neutrofílico intramural, con leucocitoclasia y extravasación hemática, tenga o no necrosis fibrinoide es suficiente para establecer un diagnóstico histopatológico de vasculitis leucocitoclástica.
Tratamiento
En el tratamiento, es muy importante el reposo relativo con elevación de los miembros, que en muchas ocasiones es suficiente, sobre todo si el episodio es aislado y sin complicaciones. En cuadros más prolongados o cuando existe un proceso subyacente conocido pueden emplearse corticoides orales, inmunosupresores como la ciclosporina o la azatioprina, sulfona, colchicina, etc. Sin embargo, lo más importante es tratar el cuadro de base desencadenante de la vasculitis.
Fuente
- https://www.fisterra.com/guias-clinicas/vasculitis-leucocitoclastica/
- https://www.svreumatologia.com/wp-content/.../04/Cap-16-Vasculitis-leucocitoclasticas.pdf
- https://www.fisterra.com/guias-clinicas/vasculitis-leucocitoclastica/
- https://es.wikipedia.org/wiki/Vasculitis_leucocitoclástica
- https://scielo.sld.cu/pdf/mgi/v31n4/mgi13415.pdf
- https://www.elsevier.es › Inicio › Revista Española de Geriatría y Gerontología
- https://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2015/mim151q.pdf
- https://empendium.com/manualmibe/chapter/B34.II.16.9.9.
- https://www.researchgate.net/publication/290404252_Vasculitis_leucocitoclastica
16-12-2018
