Angiosarcoma hepático
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Angiosarcoma hepático. Neoplasia de estirpe mesenquimal de baja frecuencia y difícil diagnóstico por su forma inespecífica de manifestarse clínica y radiológicamente. Tanto es así que muchos diagnósticos se obtienen mediante necropsia, no siendo posible poner de manifiesto la enfermedad durante su curso.
Se asocia a diferentes agentes etiológicos, pero en la mayoría de los casos no es posible establecer una exposición concreta a ninguno de ellos. Cuando comienza a manifestarse, la evolución suele ser rápida y las opciones de tratamiento curativo son escasas.
El angiosarcomas es un raro tipo de tumor que comienza en los vasos sanguíneos del hígado. Los angiosarcomas crecen rápidamente de manera que para cuando son detectados generalmente suelen estar muy extendidos, lo que imposibilita la cirugía. Pese al tratamiento con quimioterapia y radioterapia la esperanza de vida de estos pacientes es menor de seis meses.
El angiosarcoma hepático, también llamado sarcoma de Kupffer, es una enfermedad de muy baja frecuencia, difícil diagnóstico, y evolución generalmente rápida y fatal. Aunque se han descrito diferentes agentes etiológicos, hasta en un 75% de los casos la causa última del tumor queda sin aclarar.
Se trata de una patología particularmente difícil de evidenciar clínicamente, ya que tanto su presentación como los datos analíticos y de las pruebas de imagen son muy inespecíficos, obteniéndose un número nada despreciable de los diagnósticos en las necropsias.
No existe un tratamiento curativo médico, únicamente medidas paliativas cuando se alcanzan las fases finales de la enfermedad. El tratamiento definitivo es quirúrgico, pero es técnicamente muy complejo y en muchas ocasiones la enfermedad está diseminada en el momento del diagnóstico siendo la resección imposible.
Se ha relacionado con la exposición a diferentes tóxicos y sustancias carcinogénicas. El agente etiológico más claramente implicado es el dióxido de thorium (Thorotrast), contraste radiológico ampliamente utilizado hasta los años 50. Otras etiologías más infrecuentes pero también descritas en la literatura son la exposición al cloruro de vinilo monómero (VCM), intoxicación crónica con arsénico, uso de anticonceptivos orales, consumo de esteroides anabólicos androgénicos, y exposición al estilbestrol y a las radiaciones ionizantes.
Enfermedades sistémicas como la hemocromatosis y la enfermedad de Von Recklinghausen también se han relacionado con el angiosarcoma hepático. En cualquier caso, en la mayoría de los casos reportados, no existe un antecedente de exposición claro y la causa del proceso es desconocida (58-75%).
No hay tratamiento médico curativo, únicamente medidas paliativas y de soporte. Actualmente, la cirugía es el tratamiento de elección para estos pacientes y puede mejorar la supervivencia en algunos casos. No obstante, es técnicamente muy compleja, gran parte de los casos son irresecables por su gran tamaño y extensión, y la recurrencia del tumor es muy frecuente tras ella.
Dependiendo del tamaño de las lesiones y de la extensión intrahepática, la resección hepática o el trasplante hepático ofrecen una posibilidad de curación a estos pacientes y deberían ser ambos tenidos en cuenta, aunque el angiosarcoma es la neoplasia hepática con mayores índices de recurrencia tras el trasplante.
Hasta el momento existe escasa experiencia en la adyuvancia a la cirugía en angiosarcomas hepáticos y no hay datos suficientes que apoyen su uso de modo rutinario. En general se recomienda el uso de radioterapia post-resección en los sarcomas localizados de no gran tamaño, aunque no está claro en este momento si ello reduciría la incidencia de recidivas locales ya que el angiosarcoma hepático en concreto presenta gran resistencia a la radiación.
Tampoco hay evidencia de que la quimioterapia sea eficaz, ya que los escasos datos de los que se dispone, extraídos de series cortas de casos de pacientes tratados con resección local y quimioterapia adyuvante, no muestran que esta opción mejore la supervivencia. No obstante, y dada la alta tasa de recurrencia postquirúrgica, especialmente en angiosarcomas de gran tamaño, es necesario el desarrollo de terapias multidisciplinares eficaces que incluyan tratamientos locales y sistémicos que mejoren la supervivencia de los enfermos. Un seguimiento estrecho tras la resección también es necesario, para objetivar precozmente la recurrencia local o a distancia y tratarla en los casos en que sea posible.
Tipos de tumores hepáticos
Los tumores hepáticos pueden ser no cancerosos (benignos) o cancerosos (malignos). Los tumores cancerosos pueden originarse en el hígado, o bien pueden propagarse al hígado desde otras partes del cuerpo (metástasis). Un cáncer originado en el hígado se denomina cáncer hepático primario; por el contrario, si el cáncer se ha originado en otra parte del cuerpo se lo denomina cáncer metastásico. La gran mayoría de las formas de cáncer hepático son metastásicos.
Los tumores hepáticos no cancerosos son relativamente frecuentes pero, en general, no producen síntomas. La mayoría se detectan cuando, por algún otro motivo, se realizan determinadas pruebas clínicas, tales como una ecografía, una tomografía computadorizada (TC) o una resonancia magnética (RM). Sin embargo, algunos de estos tumores causan un aumento de volumen del hígado y sangramiento dentro de la cavidad abdominal. El hígado, en general, funciona correctamente, por lo que los análisis de sangre muestran concentraciones normales o ligeramente elevadas de enzimas hepáticas.
Los colangiocarcinomas, los hepatoblastomas y los angiosarcomas sólo se pueden diagnosticar mediante una biopsia hepática, en la que se extrae con una aguja una muestra de tejido hepático para su examen microscópico. Por lo general, el tratamiento tiene escaso valor y muchas personas mueren pocos meses después de detectarse el tumor. Si el cáncer se descubre en una fase relativamente temprana de su desarrollo, el tumor puede ser extirpado quirúrgicamente, existiendo entonces la posibilidad de una larga supervivencia.
Síntomas
A menudo, los primeros síntomas incluyen la pérdida de peso y apetito. Es habitual que el hígado aumente de tamaño, se endurezca y provoque dolores. También puede aparecer fiebre. En algunas ocasiones el bazo también se inflama, especialmente cuando el cáncer se origina en el páncreas. Se puede presentar un proceso conocido como ascitis (acumulación de líquido en la cavidad abdominal). En un principio, la ictericia está ausente o es leve, a menos que el cáncer esté obstruyendo los conductos biliares. Semanas antes de que la persona muera, la ictericia va aumentando progresivamente. Además, puede aparecer confusión mental y somnolencia causada por las sustancias tóxicas acumuladas en el cerebro, proceso que se denomina encefalopatía hepática.
Diagnóstico
En los últimos estadios de la enfermedad, el médico, por lo general, puede diagnosticar sin dificultad un cáncer hepático metastásico; sin embargo, el diagnóstico es muy difícil en el estadio inicial. La ecografía, la tomografía computadorizada (TC) y la resonancia magnética (RM) del hígado pueden revelar el cáncer. Sin embargo, estas exploraciones no siempre sirven para detectar los tumores pequeños o distinguir un tumor de la cirrosis u otras anormalidades. Los tumores suelen causar un defecto de la función hepática que se puede detectar mediante análisis de sangre.
Una biopsia hepática, en la que se extrae con una aguja una muestra de tejido hepático para su examen al microscopio, confirma el diagnóstico en un 75 por ciento de los casos. Para mejorar las posibilidades de obtener una muestra de tejido canceroso, se puede usar la ecografía para guiar la dirección de la aguja.
Por otra parte, se puede obtener una muestra por biopsia mientras el médico observa el hígado con un laparoscopio (un tubo de fibra óptica que se introduce a través de la pared abdominal). La leucemia, en general, se diagnostica basándose en los resultados de los análisis de sangre y de médula ósea. Generalmente, no es necesario practicar una biopsia hepática.
Tratamiento
En función del tipo de cáncer, los fármacos anticancerosos suelen reducir temporalmente el tumor y prolongar la vida, pero no lo curan. Estos fármacos pueden inyectarse en la arteria hepática, con lo que una alta concentración del fármaco alcanza directamente a las células cancerosas del hígado. Esta técnica es la más apropiada para reducir el tumor y produce pocos efectos colaterales. Sin embargo, no se ha demostrado que pueda prolongar la vida. La radioterapia reduce a veces el dolor agudo, pero tiene pocos efectos beneficiosos aparte de éste.
Si se encuentra un único tumor en el hígado, el cirujano puede extirparlo, especialmente si procede de un cáncer del intestino. Sin embargo, no todos los expertos consideran que esta cirugía valga la pena. Todo lo que un médico puede hacer, en la mayoría de los casos de pacientes con un cáncer extendido, es aliviar las molestias.
