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Complejo extrofia-epispadias

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El complejo extrofia-epispadias comprende varias anormalidades que incluyen epispadias (posición anormalmente alta de la uretra en el pene), extrofia vesical clásica (vejiga expuesta para fuera del abdomen) y/o extrofia de la cloaca (intestinos y vejiga expuestos para fuera del abdomen) y sus varias variantes.

Causas

El complejo extrofia-epispadias es debido a una anormalidad del desarrollo que ocurre durante la formación del bebe en el útero, en la cual la membrana cloacal no es reemplazada por el tejido que formará los músculos abdominales. En el desarrollo normal, el embrión es formado por tres capas germinativas, que son células que forman todas las estructuras del embrión. La membrana cloacal, formada por las capas del embrión llamadas endodermo y ectodermo, separa temporalmente las estructuras urogenital y anal. Otra estructura llamada septo urogenital, formada por mesodermo (el tejido que forma los músculos) migra desde una posición más alta en el embrión y se funde con la membrana cloacal (más o menos entre 6 a 7 semanas del desarrollo del feto) que se rompe después de la fusión, más o menos a las 8 semanas del desarrollo del feto. Si la membrana cloacal no se funde bien con el septo urogenital no se forman los músculos abdominales y cuando se rompe esto resulta en extrofia. La ruptura de la membrana cloacal después de la separación completa de los tractos genitourinario y gastrointestinal (GI) da lugar a la extrofia clásica de la vejiga. La ruptura antes del descenso del septo urorectal resulta en la externalización del tracto urinario inferior y del tracto gastrointestinal distal (extrofia cloacal)


Síntomas

El complejo extrofia-epispadias (extrofia vesical, epispadias y extrofia de cloaca) es una anomalía congénita compleja que incluye el sistema músculo-esquelético, urinario, reproductivo y tracto intestinal.

Las señales y síntomas pueden incluir:

  • Pared abdominal abierta en la línea media con separación de los músculos rectos del abdomen
  • Orificio anal desplazado para adelante
  • Huesos pélvicos con gran separación a nivel de la sínfisis
  • Vejiga abierta completamente con fusión a la piel de la pared abdominal anterior, donde se pueden ver la orina goteando de las aberturas de los uréteres
  • Abertura de la uretra en la parte de atrás del pene (epispadias) que es pequeño y incurvado, rebatido sobre el abdomen; en las niñas el clítoris es bífido, y el orificio vaginal es estrecho y desplazado para adelante
  • Extrofia de la cloaca, en que los intestinos están para fuera en la pared abdominal (onlfalocele)

Tratamiento

El tratamiento del complejo de extrofia-epispadias es muy difícil. Muchas modificaciones en los procedimientos quirúrgicos han mejorado los resultados, pero el mejor tratamiento todavía no se sabe. Los objetivos de la terapia incluyen el que se pueda orinar bien, que se preserve la función renal y que se reconstruyan los órganos genitales para que funcionen bien y se vean bien. En muchos pacientes también se reconstruye el ombligo.

Las técnicas de operación incluyen:

  • Cierre de la extrofia vesical en varias etapas: La reparación quirúrgica, comienza en las primeras 72 horas de vida, y suele realizarse en tres etapas. La primera consiste en poner vejiga para dentro y en cerrar la pared del abdomen. La segunda es la reparación de las epispadias y otras anomalías genitales y generalmente se realiza a los 12- 18 meses, o más temprano a los seis meses de vida. La cirugía definitiva se realiza entre los cuatro y cinco años de edad, cuando la vejiga es lo suficientemente grande y el niño está psicológicamente listo para dejar de orinarse. La cirugía final involucra la reconstrucción de las vías urinarias, que incluyen la vejiga y demás estructuras de las vías urinarias.
  • Reparación primaria completa para la extrofia vesical clásica: Consiste en la reparación de la vejiga, de los genitales y de las otras anomalías en una sola cirugía
  • Derivación o desviación urinaria: de tal forma que la orina salga por otro conducto como en el recto; en muchos casos solamente se hace cuando la vejiga no se puede reparar por completo.
  • Cierre de la extrofia cloacal: Cuando hay extrofia de la cloaca, que es el problema más serio del complejo extrofia-epispadias, la reparación de los problemas intestinales se debe hacer primero. EL cierre se puede hacer de una sola vez dependiendo de la seriedad del defecto de la pared abdominal. En onfaloceles grandes, la cirugía en una sola etapa, para colocar los intestinos para dentro, crear una colostomía y cerrar la onfalocele es muy difícil.
  • Cambio de sexo si necesario: Antiguamente todos los varones con extrofia cloacal se hacían una conversión temprana para el sexo femenino (conversión del género) porque los problemas de los genitales masculinos son bastante difíciles de corregir. Los testículos son normales, a pesar de que muchas veces están fuera del escroto (criptorquidia). Actualmente, se debe analizar caso por caso porque la conversión del género puede llevar a muchos problemas emocionales y psicológicos.

Fuentes