Día Mundial del Síndrome PFAPA

Día Mundial del Síndrome PFAPA
Información sobre la plantilla
09-04 dia-mundial-sindrome-pfapa.jpg
Paísmundial
Fecha4 de septiembre
Frecuenciaanual
Cronología
.
2022 ◄ Actual ► 2023

El Día Mundial del Síndrome PFAPA se celebra cada 4 de septiembre para sensibilizar a la población sobre este síndrome tan desconocido que también se le denomina Síndrome Marshall.

Objetivos del día

Los objetivos de esta fecha son:

  • Sensibilizar a la población sobre este síndrome tan desconocido y generar conciencia en las administraciones para que se faciliten los procesos médicos a las familias de niños con esta enfermedad y que se compartan los historiales a nivel nacional de cada país y que exista un protocolo adecuado para los niños diagnosticados.

Dstacar la importancia de que los médicos tomen conocimiento y se especialicen para que existan profesionales formados para tratar este síndrome, para conseguir un buen diagnóstico y aplicar los tratamientos adecuados.

La enfermedad

El Síndrome PFAPA es una enfermedad auto-inflamatoria que se caracteriza por episodios de fiebre periódica acompañados de adenopatías, aftas y amigdalitis, entre otras.

Se le denomina, también Síndrome Marshall, porque hace referencia a su descubridor, que definió el síndrome en 1987.

Síntomas

  • Fiebre periódica, con una recurrencia a veces sorprendente por su exactitud (cada 15 días, cada 21 días, cada mes).
  • La fiebre se presenta, en una mayoría de los casos, acompañada de otros síntomas como faringoamigdalitis, adenopatías cervicales, aftas orales, dolores articulares y malestar general. Afecta sobre todo a niños y niñas entre 1 y 10 años.
  • La fiebre suele ser muy alta (39 - 40 grados), con mala respuesta a antitérmicos. Los episodios o brotes suelen tener una duración de 3 a 6 días. Y los síntomas suelen mejorar hasta incluso desaparecer con una única dosis de corticoides orales.

Pronóstico y diagnóstico

  • Los niños con Síndrome PFAPA tienen un crecimiento y desarrollo normales y están asintomáticos entre los brotes. El pronóstico es bueno debido a su caracter benigno y autolimitado. No obstante, los brotes crean gran angustia en la familia, sobre todo cuando aún no ha sido diagnosticada la enfermedad.
  • Por la recurrencia de las fiebres tan altas sin foco, en muchos casos, los niños son ingresados y sometidos a todo tipo de pruebas y tratamientos que no son los adecuados, lo que les puede provocar otros problemas de salud.
  • Un diagnóstico temprano es fundamental para una buena evolución del estado de salud de los niños que padecen este síndrome.

Artículo relacionado

Síndrome autoinflamatorio en niños

Fuentes