Dentinogénesis imperfecta hereditaria

Dentinogénesis imperfecta hereditaria
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Concepto:se caracteriza por un rasgo autosómico dominante con expresividad variable que afecta la dentina de la dentición primaria y permanente.

Dentinogénesis imperfecta hereditaria. (DIH), conocida también como dentina opalescente hereditaria, es una enfermedad que se presenta desde la temprana infancia y que sigue un patrón hereditario en que hay formación de dentina anormal, se ha reportado que aproximadamente 1 de cada 8.000 nacidos en poblaciones norteamericanas sufren esta alteración, que se caracteriza por un rasgo autosómico dominante con expresividad variable que afecta la dentina de la dentición primaria y permanente.

Etiopatogenia

La dentinogénesis imperfecta hereditaria, es un trastorno hereditario que se trasmite con carácter dominante. Surge por alteraciones en la porción mesodérmica del germen dentario, es decir en la papila dentaria. Puede presentarse formando parte del síndrome de osteogénesis imperfecta.

La Dentinogénesis imperfecta de tipo I ocurre en pacientes con Osteogénesis imperfecta; la tipo II, es la clásicamente llamada dentina opalescente hereditaria, en la cual los pacientes solo padecen anormalidades de la dentina sin enfermedad ósea; Rushton referido por Shafer y col, (1986) describe a la dentinogénesis imperfecta tipo III como "dientes en cascara" donde el esmalte aparece normal y la dentina es extremadamente delgada.

Características clínicas

La dentinogénesis imperfecta hereditaria, si se presenta en los dientes sólo o formando parte del síndrome de osteogénesis imperfecta, tiene las mismas características bucales. Los dientes poseen color entre carmelita azulado y ámbar opalescente, que es la carácterística más llamativa; seguidamente se manifiesta el desprendimiento de porciones de esmalte, aunque éste sea de buena calidad. Los dientes no tienen hipersensibilidad y el test de vitalidad puede ser negativo.


Aspecto radiográfico

Hay considerable reducción de la cámara pulpar y disminución de la densidad de la dentina; las raíces son pequeñas y en ocasiones, muestran radiolucidez periapical.

Radiografía que muestra características definitorias de la dentinogénesis imperfecta hereditaria.


Anatomía patológica

Tanto el tamaño como el ordenamiento de los túbulos dentinarios están alterados, mostrando mayor irregularidad en la cercanía de la pulpa, donde la dentina es prácticamente atubular con pérdida del número de fibras.

Microfotografía, muestra corte histológico de dentina atubular.

Tratamiento

El tratamiento de los pacientes con dentinogénesis imperfecta va enfocado principalmente hacia la prevención de la perdida del esmalte y la subsecuente perdida de dentina por atrición. La realización de tratamientos ortodonticos en estos casos es un procedimiento muy poco frecuente.

Fuentes

  • Santana Garay Julio C. Atlas de patología del complejo bucal. Editorial Científico-Técnica, La Habana.1985
  • Quiros,O. (1993) Manual de ortopedia funcional de los maxilares y ortodoncia interceptiva. Editorial Actualidades Médico Odontológicas Latinoamericana Caracas, Venezuela.
  • Stewart, K; Rudd, K; Kuebker, W. (1993) Prostodoncia parcial removible. 2ª edición. Editorial Actualidades médico odontológicas latinoamericana. Caracas, Venezuela.

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