Dermatomiositis

Dermatomiositis
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Concepto:Es una enfermedad del colágeno de evolución crónica.

Dermatomiositis es una enfermedad del colágeno de evolución crónica, que tiene como base patológica una degeneración de la fibra muscular, con infiltración inflamatoria supurativa, y dermatitis. Unverricht la describió por primera vez en el año 1887. Ocurre a cualquier edad; sin embargo, tiene mayor incidencia entre los 50 y 60 años de edad. Es más frecuente en la mujer que en el hombre.

Causa

Su etiología se desconoce. Se la ha observado en relación con enfermedades neoplásicas, principalmente dependientes de la mama, estómago, riñón y ovario, pero lo más notable es que cuando estas neoplasias han sido intervenidas a tiempo y curadas, también se ha producido la regresión de la dermatomiositis. Son numerosas las teorías que tratan de explicar esta relación. Mencionaremos algunas:

  1. Que la miopatía sea causada por el efecto directo de algunas sustancias fabricadas por la célula tumoral.
  2. Que sea el resultado de un fenómeno de hipersensibilidad, por un error en lo mecanismos inmunológicos o por la presencia de un antígeno, tanto en la célula tumoral como en la fibra muscular, que tenga un efecto similar para ambas células.
  3. Que el tumor y la miositis sean efectos independientes de un mismo agente causal.

Se han invocado distintas posibilidades etiológicas: proceso viral, teoría alérgica, enfermedad autoagresiva; pero nada se ha probado. Hay una razonable suposición de que esta enfermedad esté en relación con un antígeno localizado, bien en el tejido conectivo, o tal vez en la fibra muscular.

Clasificación

Actualmente se aceptan seis tipos de dermatomiositis.

  • Tipo I. Polimiositis en el adulto. Es el más común de todos los tipos de miositis, y ocurre más en mujeres, entre la tercera y la quinta décadas. Puede acompañarse de rash cutáneo, fenómeno de Raynaud, etc.
  • Tipo II. Dermatomiositis típica. Ocurre entre la segunda y la séptima décadas. El rash cutáneo es eritematoso y aparece en la cara, regiones periorbitarias, labios, etc.
  • Tipo III. Dermatomiositis o polimiositis asociada a un tumor maligno. Ocurre con mayor frecuencia en hombres, alrededor de la cuarta década de la vida.
  • Tipo IV. Dermatomiositis del niño, que puede evolucionar en forma aguda o como una enfermedad crónica. Produce severas contracturas musculares, úlceras en la piel y calcificaciones en los músculos afectados.
  • Tipo V. Miositis aguda intermitente, siempre devastadora. La mioglobinuria es común. A veces resulta difícil distinguirla de la mioglobinuria paroxística, pero en la miositis los ataques son esporádicos y no desencadenados por el ejercicio, como sucede en la mioglobinuria paroxística.
  • Tipo VI. Polimiositis en el síndrome de Sjögren. La miopatía en esta condición, siempre progresiva, tiene una distribución proximal. El tejido muscular está intensamente invadido por células plasmáticas y linfocitos.

Cuadro clínico

  • Síntomas generales. La enfermedad comienza de manera insidiosa. Los pacientes empiezan aquejando debilidad y fatiga, sobre todo en los miembros inferiores, donde aparecen dolores musculares. Estas alteraciones se presentan también en los músculos proximales y las manifestaciones mecánicas se instalan gradualmente en semanas o meses, traducidas por síntomas relacionados con la musculatura afectada (disnea, dificultad para la marcha). Hay también artralgias y fiebre. Los síntomas y signos sistémicos son raros al comienzo, excepto en los niños y en los infrecuentes casos de dermatomiositis aguda. En ocasiones se presentan adenopatías, hepatoesplenomegalia, y a veces síntomas neurológicos.
  • Lesiones cutáneas. Consisten en un eritema discreto, induración y a veces descamación de la piel. Se localizan en la cara, superficie de extensión de las pequeñas y a veces de las grandes articulaciones, cuello y en cualquier zona donde exista infiltración muscular. A veces estas lesiones adoptan en la cara el aspecto de «alas de mariposa» (características del lupus). Pero con mayor frecuencia aparece un edema periorbital con coloración violácea de la piel que lo recubre; es el llamado «edema en heliotropo», signo patognomónico de la enfermedad. A veces se producen nodulaciones sobre el plano muscular, que se deben a calcificaciones e ese nivel.
  • Alteraciones musculares. Se produce inflamación con edema de los músculos estriados (miositis), y dolor a la palpación de los mismos, principalmente en el cuello, extensores del brazo, flexores del muslo y músculos de la región glútea. Los músculos se endurecen y se atrofian, apareciendo impotencia funcional.

Exámenes complementarios

En el hemograma es común una anemia con leucocitosis. La electroforesis de las proteínas muestra hiposerinemia con hiperglobulinemia. En la orina hay creatinuria. La determinación de las enzimas séricas y la biopsia de piel y músculos con el estudio histopatológico completan el diagnóstico. La transaminasa glutámica oxalacética, la aldolasa sérica y la fosfocreatinocinasa se elevan. Las determinaciones seriadas de estas enzimas son guías para precisar el estadio evolutivo de la enfermedad, así como su tratamiento. El examen radiológico demuestra a veces una disminución de la motilidad intestinal.

Evolución

La dermatomiositis evoluciona inexorablemente hacia la muerte, en un cuadro de postración y caquexia. La causa más común de muerte la constituyen las infecciones.

Tratamiento

Antes del descubrimiento del ACTH y los corticosteroides, no había tratamiento satisfactorio para la enfermedad, la cual evolucionaba con remisiones y exacerbaciones, pero con un curso invariablemente progresivo. Dentro de los esteroides, la prednisona es el más usado por su menor efecto sobre la retención salina y la poca tendencia a inducir miopatía esteroidea. Se utiliza a la dosis de 1 a 2 mg/kg de peso hasta lograr la remisión; después se disminuye a 10 ó 20 mg diarios. Se han empleado los antipalúdicos y las vitaminas E y D. En los últimos tiempos se ha considerado el uso de los agentes inmunosupresores, como la 6- Mercaptopurina y el Imurán, pero no hay experiencia definitiva con ellos. La utilización de un programa de terapia física y ejercicios en muchos casos, no ha aportado mayores beneficios.

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