Enfermedad de Forestier Rotes-Querol
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Enfermedad de Forestier Rotes-Querol. La enfermedad de Forestier o hiperostosis esquelética difusa idiopática, es una patología que presenta como principal manifestación una osificación del ligamento vertebral anterior y la formación de puentes óseos intervertebrales. Es una enfermedad reumatológica con afectación sistémica.[1]
Sumario
Sinonimia
- Hiperostosis esquelética idiopática difusa
- Hiperostosis esquelética espinal idiopática difusa
- Hiperostosis anquilosante de Forestier Rotes-Querol
- Síndrome de Forestier
- Síndrome de Forestier Ott
- Síndrome de Forestier Rotes-Querol
- Hiperostosis vertebral anquilosante.
Epidemiología
Esta enfermedad es frecuente en el sexo masculino, a partir de la cuarta o quinta década de la vida, en individuos sedentarios, aunque también se puede observar en adultos jóvenes.Puede aparecer con mayor frecuencia en pacientes diabéticos y obesos.
Etiopatogenia
Consiste en una osificación proliferativa del periostio, los ligamentos y tendones, con afectación predominante del esqueleto axial entre D4-D12, con formaciones en "puente" parecidos a los sindesmofitos en el lado derecho de la columna dorsal; suele faltar en el lado izquierdo, al parecer a causa del latido aórtico y origina masas en "llama de bujía" por las proliferaciones óseas ascendentes.
En la región cervical se observan formaciones óseas a veces enormes adosadas a la cara anterior de los cuerpos vertebrales que normalmente no constituyen una banda continua. En pelvis, caderas, rodillas y pies pueden observarse osificaciones en la zona de inserción de tendones y ligamentos. Se desconoce su etiología aunque en estudios realizados se implica al retinol sérico, isotreinina y factores genéticos.
Manifestaciones clínicas
- Limitación de la movilidad del tronco o cervical: como consecuencia de la rigidez vertebral, en los casos avanzados, el individuo adopta una postura envarada al andar y gira todo el tronco para mirar de lado, normalmente con inclinación de la cabeza y el cuello hacia delante, aumento de la cifosis dorsal y disminución de la lordosis lumbar.
- Dorsalgias y lumbalgias subagudas o crónicas: aunque algunos individuos pueden no sufrir dolores importantes, lo habitual es que han sufrido lumbalgias,dorsalgias o cervicalgias, a veces con radiculitis agudas subagudas o crónicas análogas a las banales. El historial del dolor crónico ha motivado que en ocasiones se haya retrasado el diagnóstico de una fractura en estos pacientes.
- Síndromes mielocompresivos cervicales y dorsales: Son lesiones por ocupación de espacio en el interior del canal medular.
- Disfagias por compresiones: las compresiones hiperostósicas no sólo afectarán al esófago, ya que éste se inicia en C6. Pueden haber producido dificultades en la intubación. Las hiperostosis cervicales más altas producen disfagia por desplazamiento de la pared de la hipofaringe y de la laringe en el fondo de la cual aparecen como una protuberancia. La disfagia puede haber sido leve o progresiva, con dificultades a la deglución, dificultad respiratoria, y pérdida de peso. Tiene como característica especial que empeora con el cuello en extensión y la postura que se adopta en vida es la de flexión para mejorar la disfagia. Las disfagias producidas por osteofitos se caracterizan por la afectación discal concomitante.
- Coxopatías: dolor en pies como consecuencia de las talagias por espolones hiperostósicos retrocalcáneos o subcalcáneos (proliferaciones en el dorso del tarso en forma de "pie erizado" y hallux rígidus tardío). A veces se asocia a diabetes mellitus, alteraciones de la tolerancia de la glucosa, obesidad, hiperuricemia, mieloma múltiple, psoriasis.
Estudios de imagenología
De acuerdo con Resnick, deben existir 3 criterios radiográficos para poder diagnosticarla. Estos criterios son:
- Calcificación u osificación del ligamento vertebral común anterior en la cara anterolateral de 4 segmentos vertebrales contiguos, como mínimo.
- Indemnidad relativa de los espacios intersomáticos en los segmentos vertebrales afectados.
- Normalidad radiológica de las articulaciones sacroilíacas. Los hallazgos radiográficos son característicos y están siempre presentes en la columna dorsal. Lo más frecuente es que ocurra entre la séptima y undécima vértebras dorsales, y suele disminuir la incidencia en dirección craneal.
El patrón es muy típico, con calcificaciones laminares y osificación a lo largo de la cara anterolateral de los cuerpos vertebrales, que se continúan a través de los espacios discales. Los depósitos suelen ser de 1 ó 2 mm de grosor, pero ocasionalmente pueden ser de hasta 20 mm. El contorno de la columna es irregular y ondulado. Dentro de las masas osificadas pueden verse áreas radiotransparentes, sobre todo a nivel de los discos intervetebrales, produciendo defectos en forma de "L", "T" o "Y". También puede verse un defecto lineal entre el hueso nuevo depositado y el cuerpo vertebral adyacente, hasta en el 80 % de los pacientes
Pronóstico
La enfermedad se instala progresivamente y a medida que avanza, el paciente debe ser capaz de mantener la movilidad de las articulaciones afectadas, para no llegar a la anquilosis total; por tanto, al presentarse fundamentalmente en pacientes diabéticos y/u obesos, el pronóstico es conservador. No existe un plan profiláctico específico para evitar la enfermedad, puesto que la causa de esta se desconoce pero sí se deben tomar medidas de prevención para evitar la inmovilidad.
Tratamiento
Consiste en mantener la movilidad de las articulaciones afectadas. En casos de crisis de dolor se indicarán AINES, reposo relativo, diatermia, ultrasonido, corrientes analgésicas, magnetoterapia y ejercicios fortalecedores de columna cuando cese el dolor.
Referencias
- ↑ McCafferty, R.R., Harrison, M.J., Tamas, L.B., Larkins, M.V.: Ossification of the anterior longitudinal ligament and Forestier's disease: an analysis of seven cases. J Neurosurg 1995; 83: 13-17.
