Enfermedad de Schamberg
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Enfermedad de Schamberg. Es una entidad que forma parte del espectro clínico de las dermatosis purpúricas pigmentarias idiopáticas. Estas entidades forman un conjunto de dermatosis benignas,en general asintomáticas, con similitudes clínicas e histológicas y de localización habitual en extremidades inferiores. Las lesiones características son de color eritematomarronáceo con un punteado purpúrico en su periferia. Las variantes incluidas dentro de este grupo son: la dermatitis pigmentaria purpúrica progresiva o enfermedad de Schamberg y su variante pruriginosa la púrpura eccematoide de Doucas y Kapetenakis, la dermatosis liquenoide purpúrica pigmentaria de Gougerot y Blum, la púrpura anular telangiectoide de Majocchi y el liquen aureus. La púrpura pigmentaria progresiva o enfermedad de Schamberg es una enfermedad crónica de la piel. Se caracteriza por la aparición de manchas punteadas café anaranjadas en las piernas que pueden expandirse lentamente a otras áreas del cuerpo. Esta enfermedad se encuentra más frecuentemente en pacientes ancianos, aunque puede aparecer en niños o en personas de cualquier edad. La coloración característica ha sido comparada con la pimienta de cayena. Estas lesiones no causan ningún tipo de síntomas diferentes al prurito (piquiña), y desaparecen solas al pasar el tiempo.
Sumario
Epidemiología
Los datos sobre la epidemiología de las dermatosis purpúricas pigmentadas son limitados. En general, estos trastornos se consideran poco frecuentes.
Etiología
La causa de las dermatosis purpúricas pigmentadas es poco conocida. Se cree que factores tales como el algunos medicamentos, hipertensión venosa, algunas enfermedades sistémicas y algunas alergias de contacto podrían contribuir al desarrollo de las dermatosis purpúricas pigmentadas. En las dermatosis purpúricas pigmentadas vinculadas a medicamentos, la aparición de las lesiones puede ir desde una semana a años después del inicio del fármaco involucrado.
Patogenia
Los mecanismos por los cuales ocurren las dermatosis purpúricas pigmentadas son poco conocidos. Anomalías vasculares, la inmunidad mediada por células y la inmunidad humoral se han propuesto como potenciales mecanismos patogénicos. Las principales teorías que han surgido son las siguientes:
- Anomalías vasculares. Un estado de fragilidad capilar podría contribuir a la ruptura capilar y a la extravasación de eritrocitos característica de las dermatosis purpúricas pigmentadas. Aumento de la presión en la microvasculatura cutánea secundaria a la estasis venosa también se ha propuesto como un factor contribuyente.
- Inmunidad mediada por células. Una respuesta inmune mediada por células podría contribuir al daño capilar y a la extravacación de eritrocitos.
- Inmunidad humoral (por anticuerpos). Se ha sugerido un rol potencial de la inmunidad humoral, en base a informes que documentan los resultados de inmunofluorescencia directa positiva para depósitos vasculares de C3, C1q, IgM e IgA.
Sin embargo, el papel de cada uno de estos factores en el desarrollo de las dermatosis purpúricas pigmentadas sigue siendo incierto.
Formas clínicas
Las características clínicas principales de las dermatosis purpúricas pigmentadas son petequias o púrpura no palpable (que reflejan la extravasación de eritrocitos) y las máculas hiperpigmentadas (que resultan del depósito de hemosiderina dentro de la dermis). Los sitios más comunes de dermatosis purpúricas pigmentadas son las extremidades inferiores, pero las lesiones también pueden desarrollarse en otras áreas. Los cinco tipos principales de dermatosis purpúricas pigmentadas son la enfermedad de Schamberg, Púrpura anular telangiectodes, purpuric dermatitis liquenoide pigmentada de Gougerot y Blum, liquen aureus y púrpura eczematid-como de Doucas y Kapetanakis. Enfermedad de Schamberg es el tipo más común de dermatosis purpúricas pigmentadas. Las dermatosis purpúricas pigmentadas pueden afectar tanto a adultos y niños.
Los subtipos principales de dermatosis purpúricas pigmentadas incluyen:
- Enfermedad de Schamberg. Es la forma más común de dermatosis purpúricas pigmentadas. También se le conoce como púrpura pigmentaria progresiva. Fue descrita por primera vez en 1901 por Jay Frank Schamberg. Según la descripción inicial de Schamberg, las lesiones puntiformes parecen granos de pimienta de cayena. La localización más frecuente son las extremidades inferiores. Aunque la enfermedad es generalmente asintomática, algunos pacientes presentan prurito leve. El curso de la enfermedad suele ser crónico, con numerosas exacerbaciones y remisiones. La resolución espontánea también puede ocurrir.
- Púrpura anular telangiectoide de Majocchi. Inicialmente descrito por Domenico Majocchi en 1896, se presenta como máculas anulares, purpúricas, telangiectásicas e hiperpigmentadas. Ocasionalmente puede verde atrofia en el centro de las lesiones. El sitio más frecuentemente afectado son las extremidades inferiores. Generalmente tiene un curso crónico, caracterizado por recaídas y remisiones.
- Dermatosis purpúrica pigmentada liquenoide de Gougerot y Blum. Se caracteriza por pequeñas pápulas [liquenoides], purpúricas, poligonales o circulares que se unen para formar placas violáceas. El aspecto de las placas puede ser similar al del sarcoma de Kaposi.
- Liquen aureus. El liquen aureus se presenta con la aparición de lesiones liquenoides de color dorado. Con mayor frecuencia afecta las extremidades de forma unilateral. El liquen aureus tiende a ser crónico y progresivo, pero se han descrito casos en los que se resuelve espontáneamente.
- Púrpura de tipo eccematoide de Doucas y Kapetanakis. Se distingue de otras formas de dermatosis purpúricas pigmentadas por la presencia concomitante de características eccematosas (dermatitis). El prurito y la liquenificación secundaria a grataje (rascado) son comunes.
Variantes menos frecuentes incluyen:
- Capilaritis lineal unilateral. También conocida como púrpura pigmentada segmentaria, su elemento característico es su distribución lineal, dermatomérica o segmentaria. Se presenta generalmente en pacientes jóvenes y el pronóstico parece ser bueno.
- Púrpura pigmentada granulomatosa. Se distingue de otros tipos de dermatosis purpúricas pigmentadas por la presencia de granulomas en la biopsia.
Anatomía patológica
Las dermatosis purpúricas pigmentadas comparten varias características histopatológicas, incluyendo extravasación de eritrocitos, infiltración linfocitaria perivascular superficial y depósitos de hemosiderina. Dependiendo del subtipo clínico de dermatosis purpúricas pigmentada, características histopatológicas adicionales pueden estar presentes. Es de destacar que las características de vasculitis (por ejemplo, microtrombos hialinos, leucocitoclasia y necrosis fibrinoide) están ausentes.
Diagnóstico
El diagnóstico se hace generalmente a través del examen clínico. Las biopsia pueden ayudar a distinguir las dermatosis purpúricas pigmentadas de trastornos clínicamente similares, como la vasculitis cutánea.
Tratamiento
La mayoría de los tratamientos se derivan de pequeñas series de pacientes, por lo que el mejor enfoque terapéutico sigue siendo incierto. Dada la naturaleza benigna de las dermatosis purpúricas pigmentadas, la relación riesgo-beneficio del tratamiento siempre debe ser considerada.
Pronóstico
En general, las dermatosis purpúricas pigmentadas son condiciones benignas y con brotes tendientes a la cronicidad. crónicas. En algunas ocasiones pueden remitir espontáneamente o con el tratamiento.
