Enfermedad neurodegenerativa

Enfermedad neurodegenerativa.
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Agente transmisor:Alteraciones de proteínas claves en la función y arquitectura de las redes neuronales
Región de origen:Cerebro

Enfermedad neurodegenerativa: Causa la decadencia de muchas de las actividades corporales, incluyendo el equilibrio, el movimiento, el habla, la respiración y la función cardíaca. Muchas de estas enfermedades son genéticas, lo que significa que son hereditarias o que existe una mutación genética. Algunos cuadros clínicos, pueden ser el alcoholismo, un tumor o un derrame, pueden causar otros tipos. Existen todavía otros tipos que pueden ser causados por toxinas, sustancias químicas o virus.

Ejemplos de enfermedades neurodegenerativas

  • Enfermedad de Alzheimer
  • Enfermedad de Parkinson
  • Atrofia muscular espinal
  • Ataxia de Friedreich
  • Esclerosis lateral amiotrófica
  • Enfermedad de Huntington
  • Demencia con cuerpos de Lewy
Las enfermedades neurodegenerativas pueden llegar a ser muy serias y poner en riesgo la vida del paciente, la mayoría de estas enfermedades no tienen cura. Simplemente el objetivo del tratamiento suele ser mejorar los síntomas, aliviar el dolor y aumentar la movilidad.

Causas

La forma en que se altera la viabilidad de estas neuronas no ha sido dilucidada aún. Actualmente se revisan diversas hipótesis, dentro de estas, se destaca la idea de que un mal plegamiento proteico, exacerbado por alteraciones de proteínas claves en la función y arquitectura de las redes neuronales, da origen a la muerte neuronal.

Clasificación

La clasificación de las enfermedades degenerativas se establece en función de sus manifestaciones clínicas, distinguiéndose entonces, aquellas que lo hacen fundamentalmente con un Síndrome demencial. La Enfermedad de Alzheimer es el más exponente de ello.

Dentro de las enfermedades degenerativas se incluyen también aquellas que se manifiestan fundamentalmente con trastornos del movimiento y la postura, como es el caso de la Enfermedad de Parkinson; las que cursan con Ataxia progresiva, como la Atrofia olivopontocerebelosa; aquellas en las que la clínica fundamental es la debilidad y Atrofia muscular, como es el caso de la Esclerosis lateral amiotrófica; y otras muchas con presentaciones diversas.

Enfermedad de Alzheimer (EA) y otras demencias

Entre las enfermedades neurodegenerativas, las demencias cobran gran importancia, por un esperado aumento a corto plazo, asociado al incremento del número de personas ancianas.

La causa más frecuente de Demencia senil en personas mayores de 65 años, es la enfermedad de Alzheimer. Esta supone entre un 60-70% de todos los casos de Demencia.

Las lesiones cerebrovasculares son la segunda causa de demencia. El tercer lugar lo ocupa la combinación de ambos procesos: demencia por enfermedad de Alzheimer y lesiones vasculares.

Otras causas como son alteraciones metabólicas, tumores, Hidrocefalia o enfermedades multisistémicas, representan menos de un 5% del total de las demencias seniles.

No obstante, en la población de menos de 65 años, y sobretodo en los grupos de riesgo, la demencia asociada al SIDA o la demencia secundaria a traumatismos craneales deben considerarse como causas más probables.

Los factores que condicionan la importancia de la enfermedad son: el deterioro dramático que implica para la persona enferma, la dedicación que precisa por parte de quienes les cuidan, su grave impacto familiar, y la escasez de recursos terapéuticos eficaces.

Impacto epidemiológico y factores de riesgo

Determinar el impacto epidemiológico resulta difícil dada la creencia de que cierto grado de deterioro cognitivo es "normal" en los ancianos, junto al hecho de que no existe curación en la mayoría de casos, lo que hace que muchos dementes no acudan a los servicios sanitarios; a esto se suma la dificultad del diagnóstico de los casos incipientes de demencia.

Se debe recurrir por tanto a estudios poblacionales para determinar la incidencia y prevalencia de las demencias. El método más utilizado en los últimos años es el llamado "puerta a puerta", en el que todos los individuos de una determinada población, o habitualmente una muestra representativa, son examinados para investigar la posible existencia de la enfermedad.

Enfermedad de Parkinson (EP)

La enfermedad de Parkinson es un proceso neurodegenerativo, producido por la pérdida de Neuronas monoaminérgicas del tronco cerebral, concretamente de las Neuronas dopaminérgicas nigroestriadas. Estas, con origen en la zona compacta de la sustancia negra, proyectan a los núcleos estriados Caudado y Putamen.

Su causa es desconocida, posiblemente multifactorial y ligada al envejecimiento, a factores genéticos y ambientales. Clínicamente se caracteriza por la presencia de temblor de reposo, rígidez, Bradicinesia y alteración de reflejos posturales y de la marcha.

Es una entidad relativamente frecuente en las personas de edad avanzada y ha adquirido interés como problema de salud pública, a partir de los años noventa del Siglo XX. Esto interés se debe al creciente envejecimiento de la población, y al impacto social que han supuesto las enfermedades neurodegenerativas, en especial la enfermedad de Alzheimer.

Se estima que en España miles de personas padecen esta enfermedad.

Impacto epidemiológico

Aunque la enfermedad de Parkinson es una enfermedad de distribución universal, la frecuencia de su presentación es variable.

Los estudios epidemiológicos de la EP no están normalizados en su metodología, por lo que resulta difícil comparar los resultados de las distintas áreas geográficas. Se realizan de forma esporádica y sin seguir una sistemática común en los diferentes países. Se extienden a ámbitos regionales limitados; no se especifíca en la mayoría de ellos si incluyen sólo el diagnóstico de EP idiopática o también el de Síndrome parkinsoniano, y no se señalan los criterios diagnósticos. Pocos estudios utilizan tasas comparables, ajustadas por edad; y cuando esto ocurre se ajustan a poblaciones estándar diferentes.

Sin embargo, las grandes diferencias encontradas en distintas áreas geográficas no pueden atribuirse únicamente a la disparidad de los métodos de observación, sino también a factores asociados a la causalidad de la enfermedad.

Esclerosis lateral amiotrófica

La Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa que afecta a las motoneuronas, y que causa Atrofia muscular progresiva. A la misma, se asocian signos piramidales; y en el curso de pocos años se extiende por toda la musculatura estriada hasta producir la muerte.

La esclerosis lateral amiotrófica, no afecta a funciones corticales superiores, por lo que las capacidades mentales y psíquicas permanecen inalterables. El proceso de la enfermedad, junto a la gran discapacidad de carácter físico y de la comunicación que se produce, influye en el ámbito psíquico afectivo y social. Esto ocasiona frecuentemente cuadros depresivos de Ansiedad y angustia, que junto a otros síntomas específicos de la enfermedad, bloquean aún más la respuesta defensiva del organismo.

Impacto epidemiológico

Según datos obtenidos de la revisión de los escasos datos epidemiológicos existentes, se estima que la incidencia de la ELA, oscila entre 0.4 y 1.8 casos por 100.000 habitantes y año. Su prevalencia se sitúa en 4-6 casos por 100.000 habitantes. Predomina en los hombres, con una proporción de 1.7 a 2 hombres por cada mujer. Suele aparecer en edades medias de la vida, siendo rara por debajo de 30 años de edad y por encima de los 70 años. La supervivencia media es de aproximadamente 3 años; dato que es variable, dependiendo del tipo de afectación predominante, pudiendo haber casos de más rápida progresión y, por contrario, formas de larga evolución.

No se disponen de estudios ni valoraciones epidemiológicas en Navarra y, estimando los datos anteriormente referidos, la prevalencia de ELA se puede estimar en 30 personas, con una incidencia anual de 8 enfermos cada año.

La enfermedad causa sufrimiento físico y emocional, dando origen a una incapacidad de manera rápida. Esta situación requiere entonces medidas paliativas de apoyo psicológico, de información, de acompañamiento y de atención social a la persona enferma y a su familia.

Repercusiones socioeconómicas

Las repercusiones socioeconómicas son muy importantes, pues al proceso de la enfermedad hay que sumar el impacto psíquico, el deterioro de la calidad de vida, la incapacidad laboral, la pérdida de habilidades sociales, la carga física y psíquica de los cuidadores de estos pacientes y el enorme costo económico que conlleva la atención social y sanitaria de todas estas personas.

Tratamiento

Las enfermedades neurodegenerativas no tienen un tratamiento etiológico y las actuaciones terapeúticas son sintomáticas en algunos casos, y paliativas en todos ellos. Generan discapacidad y un terrible padecimiento físico y psíquico en quienes las padecen y sus familiares.

Enlaces externos

Fuentes