Eritermalgia o eritromelalgia
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Eritromelalgia o eritermalgia. El primer caso fue descrito por Graves en 1834, siendo Mitchell (1878) el que sugirió el término de eritromelalgia. Smith y Allen, en 1938, acuñaron el término eritermalgia para subrayar el aumento de temperatura en las zonas rojas y dolorosas de la extremidad afecta. Ambos términos se han utilizado indiscriminadamente, aunque es este último el que mejor expresa el dato clínico del calor.
Sumario
Etiología
Se admiten, en principio, dos formas, idiopática y secundaria. La forma idiopática se presenta en personas sanas que no presentan signos de enfermedad en el sistema nervioso o vascular. La forma secundaria aparece en casos de policitemia y estados de hiperviscosidad sanguínea. Se ha observado también en pacientes con insuficiencia venosa, diabetes, hipertiroidismo, hipertensión arterial, anemia perniciosa, astrocitoma, LES y artritis reumatoide. En 1988 se refirió un brote epidémico asociado a faringitis y aislamiento de poxvirus. Se han descrito casos secundarios a intoxicaciones por metales pesados (mercurio, arsénico) y, recientemente, en pacientes tratados con nicardipina, nifedipino y bromocriptina, así como durante el embarazo. Se han observado casos familiares, pero no se conoce la herencia.
Fisiopatología
La vasodilatación parece implicada en la génesis de este trastorno, aunque se ignora su mecanismo íntimo. Se considera que, por razones desconocidas, existe en estos pacientes una especial sensibilidad al calor.
Cuadro clínico
La eritromelalgia afecta preferentemente a las mujeres, en las que aparece sobre todo en la edad media de la vida. Las formas idiopáticas suelen manifestarse en la infancia o en personas jóvenes y tienen tendencia a presentar localización bilateral, mientras que en las secundarias domina la localización unilateral y el comienzo suele ser después de los 40 años. La enfermedad evoluciona en crisis, desencadenadas por cambios de temperatura, que afectan las manos o los pies, aunque a veces están limitadas a un solo segmento de un dedo. Se trata de un dolor brusco y urente, con aumento de temperatura en la zona dolorosa, que muestra una coloración roja a veces muy intensa. Ésta aumenta al dejar la extremidad en declive y disminuye al elevarla. En un intento de aliviar el dolor, el paciente busca el contacto con objetos fríos.
Diagnóstico
La anamnesis suele ser suficiente para establecer el diagnóstico. La exploración permite detectar la coloración roja o rojocianótica, con calor y cierto grado de edema. Es posible reproducir las crisis mediante la aplicación de calor o la colocación de un manguito de compresión neumática en la raíz de la extremidad, que se insufla hasta superar los valores de la presión sistólica.
Diagnóstico diferencial
Los procesos con los cuales se ha confundido con mayor frecuencia la eritromelalgia son la algodistrofia, la tromboangitis obliterante y las lesiones arterioscleróticas de las extremidades inferiores en estadios críticos de isquemia. El diagnóstico diferencial puede plantearse también con neuropatías periféricas, metatarsalgia, enfermedades articulares degenerativas, neuroma plantar y fascitis plantar. Una respuesta favorable al tratamiento con ácido acetilsalicílico debe hacer sospechar la existencia de un síndrome mieloproliferativo.
Pronóstico
Es favorable, aunque pueden presentarse trastornos emocionales que requieran tratamiento. Excepcionalmente se han descrito casos de suicidio.
Tratamiento
En general no es satisfactorio. Cuando se trata de una eritromelalgia secundaria, el tratamiento de la enfermedad desencadenante es el primer paso que se ha de seguir. En algunos casos, en los que su origen es una trombocitemia, se ha observado una respuesta satisfactoria al tratamiento con ácido acetilsalicílico. Los casos idiopáticos son rebeldes a la terapia. Los antiinflamatorios no esteroideos, y los bloqueadores betas han sido a veces eficaces, y también se ha propugnado el tratamiento con inhibidores de la serotonina. En situaciones extremas se ha utilizado la perfusión epidural continua de bupivacaína. La simpatectomía quirúrgica ha proporcionado resultados contradictorios.
Profilaxis
Es aconsejable fijar la residencia en lugares de ambiente frío y evitar el contacto con sustancias calientes y fuentes de calor.
Fuente
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• [2]
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• Bernstein EF. Vascular diagnosis. St Louis MO. Mosby-Year Book Inc. 1993.
• Comerota AJ. Vascular imaging techniques. En: Rutherford RB, ed. Vascular Surgery. Vol I. Filadelfia. WB Saunders. 1995; 118-161.
• Das Gupta TK, Chauduri PK. Tumors of vascular and perivascular tissue. En: Das Gupta TK, Chauduri PK, eds. Tumors of the soft tissues. Stanford, Appleton & Lange, 1998; 407-448.
