Fibroelastosis
| ||||||
Fibroelastosis. Es una de las causas más comunes de insuficiencia cardíaca y muerte en los niños con cardiopatías entre 2 meses y 1 año. Su origen no ha sido precisado, aunque se ha planteado por algunos autores que puede tratarse de una infección intrauterina por el virus de la parotiditis.
Etiología
Se han descrito formas cuya aparición se deben secundariamente a anomalías congénitas, tales como coartación aorta o estenosis valvulares.
Cuadro clínico
Los síntomas clínicos se presentan, generalmente, ante los 6 meses (50 % de los enfermos), aunque estos pacientes nacen sanos. El crecimiento y desarrollo se afectan durante el primer año de vida, y al examen físico se detecta: deformidad precordial, apagamiento del primer ruido cardiaco en punta y ausencia de soplos significativos.
Exámenes de laboratorio
- Radiología. El telecardiograma muestra cardiomegalia global con predominio de cavidades izquierdas.
- Electrocardiograma. Los hallazgos electrocardiográficos más importantes son los signos de hipertrofia ventricular izquierda con trastornos de la repolarización ventricular (onda T negativa).
- Ecocardiograma. Superficie endocárdica de aspecto brillante y ventrículo izquierdo dilatado y con mala contractibilidad.
- El test cutáneo. Usando antígeno de papera, es positivo en el 91 5 de los lactantes con fibroelastosis Esta prueba tiene menos valor después de los 2 años, debido a la gran incidencia de falsos positivos.
Tratamiento
Es el mismo sugerido para las miocardipatías dilatadas o miocardiditis, que debe estar dirigido a eliminar la causa de la enfermedad de base y erradicar la insuficiencia cardíaca con digitálicos en baja dosis, anticongestivos, vasodilatadores i otras medidas de sostén.
Fuentes
- Santiago Valdés Martín y Anabel Gómez Vasallo. Temas de Pediatría. Editorial Ciencias Médicas. La Habana, 2006
