Lesión quística multilocular
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Lesión quística multilocular: Constituida por una masa quística multilocular de carácter benigno, que se discute si es una forma de displasia renal, una malformación hamartomatosa o una enfermedad neoplásica.
Sumario
Origen
Esta entidad es sumamente rara y se plantean varias hipótesis sobre su origen. El riñón no tiene configuración reniforme: típicamente el riñón tiene la apariencia de un «racimo de uvas», sin estroma entre los quistes. El tamaño renal es muy variable, pero en ocasiones llega a ser una gran masa que ocupa la mayor parte del abdomen. Se plantea que la diferencia entre esta entidad benigna y los tumores renales intraquíticos solo se puede establecer mediante estudios minuciosos de la pieza anatómica. Se revisa la literatura encontrada sobre el tema y se comenta la problemática en torno al diagnóstico y a las posibilidades terapéuticas.
Síntomas y exámenes
Los síntomas generalmente son muy escasos e inespecíficos, de forma que en gran número de pacientes es improbable el diagnóstico preoperatorio.
- Los síntomas por compresión sobre los órganos vecinos suelen manifestarse cuando los quistes han adquirido un gran tamaño, generalmente suficiente para que sea posible palpar el tumor mediante tacto lumbar.
- Los exámenes de laboratorio son habitualmente inespecíficos. La ecografía presenta imagen ecolúcida que puede presentar elementos ecodensos en su interior y se observa el parénquima renal restante conservado. En la renografía excretora encontramos en muchas ocasiones una masa tumoral que deforma la silueta renal y que puede alterar el sistema pielocalicial y desplazar el uréter a la línea media.
- La angiografía muestra una masa pobremente vascularizada en su periferia y suele encontrarse una arteria capsular o parietal que puede responder al test de angiotensina. En otros casos puede aparecer un aspecto hipervascularizado por vasos de neoformación que corresponden a los tabiques. Como vemos, la angiografía renal no es una prueba precisa para definir entre quiste multilocular y un tumor maligno del riñón.
Diagnóstico
El diagnóstico sugerido por Powell y colaboradores en 1951 enfatiza el carácter unilateral, solitario y multilocular de la afección. Ellos consideran que los quistes no deben comunicarse con la pelvis y los loci no deben comunicarse entre sí. Los quistes están rodeados por el epitelio, pero pueden presentar en su interior elementos de parénquima renal.
Tomagrafía computadorizada
La tomografía axial computadorizada revela habitualmente una imagen hipodensa bien delimitada, con elementos hiperdensos en su interior, los que deben corresponder con los tabiques de los loci. Estas imágenes generalmente no son precisas y al igual que en la angiografía no se puede descartar la presencia de un tumor maligno renal. En los artículos se habla del uso de la citología de aspiración por punción percutánea. Nosotros no tenemos experiencia con esta técnica, pero los resultados descritos por los diferentes autores reflejan que esta no brinda mucha ayuda en el diagnóstico de los quistes multiloculares. La tomografía axial computadorizada revela habitualmente una imagen hipodensa bien delimitada, con elementos hiperdensos en su interior, los que deben corresponder con los tabiques de los loci. Estas imágenes generalmente no son precisas y al igual que en la angiografía no se puede descartar la presencia de un tumor maligno renal.
Tratamiento
El tratamiento para cualquier lesión quística multilocular, incluso para las variantes más benignas, es la nefrectomía. Si la lesión está localizada y hay tejido normal preservado, la excisión de la lesión o la nefrectomía parcial es posible. Los niños que tienen quistes multiloculares con nódulos de tumor de Wilms o tumor de Wilms quístico deben ser tratados como tumor de Wilms, acorde a las recomendaciones según etapas de la enfermedad del Estudio Nacional de Tumor de Wilms (NWTS). El tratamiento es quirúrgico y se basa en la ablación de los quistes. En caso de recidiva o incluso en el tratamiento de primera línea, algunos expertos han propuesto una combinación de cirugía citorreductora y de quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC) (uso off-label) en determinados pacientes (jóvenes con buen estado general).
Prevención
El pronóstico es generalmente bueno. La supervivencia a los 5 años es del 100% cuando se administra tratamiento combinado. Con la cirugía únicamente, la enfermedad vuelve a aparecer inevitablemente o persiste. También se ha descrito la progresión invasiva o maligna.
Fuentes
- www.cun.es/diccionario-medico/terminos/quiste-renal-multilocular
