Linfoma no Hodgkin infantil

Linfoma no Hodgkin infantil
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Se origina cuando las células en el cuerpo comienzan a crecer en forma descontrolada.
Clasificación:Cáncer
Región de origen:Célula del cuerpo
Región más común:Ganglios linfáticos

Linfoma no Hodgkin infantil. El linfoma no Hodgkin (LNH) es un cáncer del tejido linfático. Este se encuentra en los ganglios linfáticos, el bazo, las amígdalas, la médula ósea y otros órganos del sistema inmunitario. Este sistema nos protege de las enfermedades e infecciones. El cáncer se origina cuando las células en el cuerpo comienzan a crecer en forma descontrolada. Casi cualquier célula del cuerpo puede convertirse en cáncer y propagarse a otras partes del cuerpo.

Definición de la enfermedad

Puede crecer en los ganglios linfáticos debajo de la piel (a los lados del cuello, en las áreas de las axilas, encima de la clavícula, o en el área de la ingle). Los ganglios linfáticos agrandados en niños se presentan con más frecuencia debido a infecciones que por linfoma no Hodgkin.

Tipos de linfoma

Las dos clases principales de linfomas son:

  • Linfoma de Hodgkin (también conocido como enfermedad de Hodgkin) que se llama así en honor al Dr. Thomas Hodgkin, ldescrito por primera vez.
  • Linfoma no Hodgkin (NHL)

Estos tipos de linfomas son diferentes en cuento a cómo se comportan, se propagan y responden al tratamiento, de modo que es importante saber el tipo de linfoma que tiene su hijo.

Ambos de estos tipos de linfoma son más comunes en adultos, aunque también pueden presentarse en niños y adolescentes. El linfoma no Hodgkin suele ocurrir en niños de menos edad, mientras que el linfoma de Hodgkin es más probable que afecte a niños y adolescentes de mayor edad.

El linfoma de Hodgkin es muy similar en adultos y niños, y el tratamiento es el mismo para ambos.

Otros tipos infrecuentes son

  • Linfoma folicular infantil.
  • Linfoma de la zona marginal (incluso tejido linfoide asociado a mucosa [TLAM]).
  • Linfoma primario del sistema nervioso central.
  • Linfoma de células T periféricas.
  • Linfoma cutáneo de células T.

Incidencia

El linfoma (tanto el linfoma de Hodgkin como el LNH) es la tercera neoplasia maligna infantil más común; y el LNH representa aproximadamente 7 % de los de cánceres en niños menores de 20 años en países de ingresos altos. Los siguientes factores afectan la incidencia de LNH en niños y adolescentes: Localización geográfica: En los Estados Unidos, cada año se diagnostican cerca de 800 casos nuevos de LNH. La incidencia es de aproximadamente 10 casos por millón de personas por año. En el África subsahariana, la incidencia de linfoma o leucemia de Burkitt por el virus de Epstein-Barr (VEB) es de 10 a 20 veces mayor que la incidencia en los Estados Unidos; por lo tanto, la incidencia de LNH es mucho más alta.

  • Raza: La incidencia de LNH es más alta en los blancos que en los afroamericanos; el linfoma o la leucemia de Burkitt es más frecuente en los blancos no hispanos (3,2 casos por cada millón de personas por año) que en los blancos hispanos (2,0 casos por cada millón de personas por año).
  • Edad: Aunque no hay un apogeo de edad, el LNH infantil se presenta con mayor frecuencia en la segunda década de vida y es muy poco común en niños menores de 3 años. El LNH es muy infrecuente en los lactantes (1 % en los ensayos Berlin-Frankfurt-Münster [BFM] de 1986 a 2002). Hay un aumento generalizado en la incidencia de LNH debido a una leve alza de la incidencia entre los 15 y 19 años de edad; sin embargo, la incidencia de LNH en niños menores de 15 años permanece constante desde hace varias décadas.]
  • Sexo: El LNH infantil es más común en varones que en mujeres, con excepción del linfoma mediastínico primario de células B cuya incidencia es casi igual en varones que en mujeres. En una revisión de los datos del Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) sobre los casos de linfoma o leucemia de Burkitt diagnosticados en los Estados Unidos entre 1992 y 2008, se describieron 2,5 casos por millón de personas por año y más casos en varones que en mujeres. La incidencia del linfoma difuso de células B grandes aumenta con la edad, tanto en varones como mujeres. La incidencia de linfoma linfoblástico permanece relativamente constante en todas las edades, tanto en varones como mujeres.

Tipo de linfoma no Hodgkin dinámico (de crecimiento rápido) en el cual se encuentran demasiados linfoblastos (glóbulos blancos inmaduros) en los ganglios linfáticos y en el timo. Estos linfoblastos se pueden diseminar hasta otros lugares del cuerpo. Es más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes, y afecta más a los hombres que a las mujeres. Puede ser de tipo de célula T o B. También se llama linfoma linfoblástico precursor.

Características epidemiológicas

Se han publicado relativamente pocos datos sobre las características epidemiológicas del LNH infantil. Sin embargo, se conocen los siguientes factores de riesgo:

  • Virus de Epstein-Barr: El virus de Epstein-Barr (VEB) se relaciona con la mayoría de los casos de LNH que se observan en la población inmunodeficiente. Casi todos los casos de linfoma o leucemia de Burkitt se relacionan con el VEB y son endémicos en África; no obstante, se detectará el VEB en el tejido tumoral de aproximadamente 15 % de los casos en Europa o los Estados Unidos.
  • Inmunodeficiencia: La inmunodeficiencia, tanto congénita como adquirida (infección por el virus de la inmunodeficiencia humana [VIH] o inmunodeficiencia posterior a un trasplante), aumenta el riesgo de LNH. En los registros de trasplante y cáncer de los Estados Unidos, se observa que la enfermedad linfoproliferativa posterior a un trasplante (ELPT) representa 3 % de todos los diagnósticos de todos los casos de LNH infantiles; además, 65 % de los casos de ELPT tienen características histológicas de linfoma difuso de células B grandes y 9 % tienen características histológicas de Burkitt.
  • Neoplasia previa: El LNH que se presenta como una neoplasia subsiguiente es infrecuente en el ámbito pediátrico. En una revisión retrospectiva del German Childhood Cancer Registry, se identificó a 2968 niños con cáncer recién diagnosticado; 11 de ellos (0,3 %), se diagnosticaron con LNH como neoplasia subsiguiente antes de los 19 años de edad. En una cohorte pequeña, los desenlaces fueron similares para aquellos pacientes de LNH de nueva aparición tratados con terapia estándar.

Características anatómicas

A diferencia de los adultos con LNH que se presenta con frecuencia como enfermedad ganglionar, los niños suelen presentar enfermedad extraganglionar que compromete el mediastino, el abdomen, y la cabeza y el cuello, así como la médula ósea o el sistema nervioso central. Por ejemplo, en los países en desarrollo el linfoma o leucemia de Burkitt se presenta en el abdomen en casi 60 % de los casos; entre 15 y 20 % de los casos se forman en la cabeza y el cuello. La alta incidencia de enfermedad extraganglionar justifica el uso del sistema de estadificación de Murphy para el LNH infantil, en lugar del sistema de estadificación de Ann Arbor.

Diagnóstico

Se utilizan las siguientes pruebas y procedimientos para diagnosticar el LNH infantil:

  • Antecedentes y examen físico.
  • Examen anatomopatológico de las células tumorales.
  • Inmunofenotipificación mediante pruebas inmunohistoquímicas o citometría de flujo.
  • Análisis citogenético o hibridación fluorescente in situ (HFIS).
  • Aspiración y biopsia de la médula ósea.
  • Punción lumbar.
  • Imágenes del cuerpo completo (por ejemplo, tomografía computarizada, tomografía por emisión de positrones e imágenes por resonancia magnética).
  • Medición de electrolitos séricos, lactato-deshidrogenasa (LDH), ácido úrico, nitrógeno ureico sanguíneo (NUS) y creatinina.
  • Pruebas del funcionamiento hepático.

Pronóstico

El pronóstico de los pacientes con linfoma no linfoblástico ha cambiado totalmente desde que los pacientes se tratan con pautas similares a las utilizadas en la leucemia linfoblástica aguda, con profilaxis del sistema nervioso central. Se han descrito largas supervivencias de hasta el 75% en niños y hasta el 60% en adultos.

La falta de respuesta inicial o las recidivas están directamente relacionadas con determinados factores de mal pronóstico entre los que destacan los estadios avanzados con afectación extraganglionar, la cifra de LDH y la masa voluminosa. En estos casos de mal pronóstico se han descrito resultados muy esperanzadores con el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas ya sea como consolidación del tratamiento de primera línea, en segunda remisión completa o cuando fracasa el tratamiento inicial.

Factores pronósticos

En los países de ingreso alto y con los tratamientos actuales, más de 80 % de los niños y adolescentes sobrevivirán por lo menos 5 años, aunque el desenlace depende de una variedad de factores; entre ellos, el estadio clínico y las características histológicas. La respuesta al tratamiento.

  • Estadio en el momento del diagnóstico o presencia de enfermedad con diseminación mínima.
  • Sitios de la enfermedad en el momento del diagnóstico.
  • Características biológicas del tumor.
  • Edad.
  • Respuesta inmunitaria al tumor.

Fuentes

  • Artículo: Diccionario médico. Tomado de: www.cun.es. Consultado el 12 de febrero de 2019.
  • Artículo: Tipos de linfomas. Tomado de www.cancer.org. Consultado el 12 de febrero de 2019.
  • Artículo: Tratamientos de la enfermedad. Tomado de www.cancer.gov. Consultado el 12 de febrero de 2019.