Lupus miliar diseminado facial
| ||||
Lupus miliar diseminado facial (también conocido como acné agminata, acnitis, o granulomas faciales idiopáticos con evolución regresiva: Es una enfermedad granulomatosa inflamatoria rara, de etiología desconocida, primero descripta por Fox y col en 1878. Es una dermatosis inflamatoria crónica que afecta preferentemente al área facial de varones adultos jóvenes. Generalmente se observa en adultos entre la segunda y cuarta décadas de la vida, aunque puede desarrollarse en niños y en pacientes ancianos. Se manifiesta clínicamente con pápulas rojo-amarillentas o marrón-amarillentas en la parte central de la cara, típicamente en y alrededor de los párpados.
Sumario
Definición
El lupus miliar diseminado facial es una dermatosis rara, se han reportado actualmente cerca de 200 casos. Se presenta con pápulas amarillo-rojizas asintomáticas involucrando principalmente la parte central de la cara. Las zonas extrafaciales rara vez pueden afectarse, incluyendo las axilas, cuero cabelludo, piernas, tronco y genitales. Se han reportado pacientes con lesiones extrafaciales exclusivamente (cuello y pecho). Las lesiones generalmente regresan espontáneamente en 12 a 24 meses dejando cicatrices deprimidas.
Origen
La etiopatogénesis del lupus miliar diseminado facial es actualmente desconocida. Originariamente, se pensaba que era una “tuberculide”, una condición relacionada con la tuberculosis por sus características histopatológicas que simulan ésta infección (granulomas de células epiteloides con necrosis central). Sin embargo, los cultivos bacteriológicos de las lesiones de no revelaron bacilos y los estudios de reacción de cadena polimerasa no detectaron Micobacterium tuberculosis. Por lo tanto, el origen tuberculoso del lupus miliar diseminado facial no es aceptado actualmente.
Estudio histopatológico
El estudio histopatológico de una de las lesiones a pequeño aumento mostró una lesión multinodular dérmica con aparente relación con los folículos pilosos. Existía una zona de necrosis central, de morfología estrellada. A mayor aumento se apreciaba que la lesión estaba constituida por múltiples granulomas. Algunos de ellos estaban formados a expensas de células epitelioides y células gigantes multinucleadas, pero sin necrosis, a modo de granulomas sarcoides. Sin embargo otros granulomas presentaban zonas de necrosis central a modo de granulomas tuberculoides. Llamaba la atención que los granulomas tenían especial tendencia a asociarse a estructuras anexiales, tanto folículos pilosos como glándulas sudoríparas. El estudio de la pieza con tinciones de Ziehl-Nielsen, PAS y Giemsa no detectó la presencia de microorganismos.
Cómo se desarrolla
Basado en el hecho que la reacción granulomatosa frecuentemente se desarrolla en la vecindad de un folículo piloso roto, se piensa que él es una expresión de una respuesta inmune a la unidad pilosebácea. Acorde a ésta hipótesis, el daño en el epitelio del folículo piloso (que ocurre en el estadío temprano) libera antígenos foliculares que gatillan una reacción autoinmune dirigida contra los folículos pilosos. Se trata de una dermatosis inflamatoria crónica que afecta con mayor frecuencia a adultos jóvenes y que fue descrito por primera vez a principios del siglo pasado. Durante años se ha asimilado sucesivamente a tuberculosis, sarcoidosis y rosácea. Más recientemente algunos autores han propuesto su consideración como entidad individualizada.
Exámen microscópico
El exámen microscópico de la biopsia de piel de una pápula mostró epidermis normal. La dermis media presentaba infiltrado granulomatoso formando nódulos bien definidos, centrados por áreas de necrosis eosinofílica de la dermis y ocasionalmente por ruptura de folículos pilosos. A mayor aumento, el infiltrado consistía principalmente en células multinucleadas y epiteloides.
Características
Histopatológicamente, el lupus miliar diseminado facial se caracteriza por un infiltrado granulomatoso dérmico. Los cambios varían acorde al tiempo de evolución de las lesiones (tempranas, completamente desarrolladas, y estadío tardío). Las lesiones en estadío temprano comprenden un infiltrado peri vascular y perianexial linfohistiocítico. En el estadío completamente desarrollado, se puede observar el siguiente espectro de cambios: granuloma de células epiteloides con necrosis central; granulomas de células epiteloides sin necrosis central (granuloma tipo sarcoidal); granuloma de células epiteloides con abcesos; e infiltrado inflamatorio no específico no granulomatosos. Las lesiones tardías muestran fibrosis perifolicular extensa con infiltrados de células no específicas.
Tratamiento
El tratamiento no es satisfactorio, es desalentador en la mayoría de casos. De hecho, la historia natural de la enfermedad no se suele modificar con el mismo. Las tetraciclinas son usualmente el tratamiento de primera elección, aunque los resultados son pobres. Las sulfonas (dapsona 50 mg/día) han sido eficaces en detener la aparición de nuevas lesiones y acortar la duración de la enfermedad . Cabe destacar también la eficacia de dosis bajas de corticoides (prednisona, 10 mg/día durante 15 días y posteriormente 5 mg/día durante 3 meses) en la prevención de las cicatrices residuales cuando se inicia el tratamiento precozmente . Otros casos aislados en la literatura médica han respondido a la isotretinoína oral y más recientemente, a la clofazimina. Se reportó recientemente un paciente que respondió a la asociación de tetraciclinas e isonicida. Se han obtenido respuestas variables con tratamiento sistémico con dapsona (sóla o en asociación con tacrolimus tópico, corticoides, sólos o en asociación con dapsona, y clofazimina. Se ha recomendado tratar las lesiones tempranamente para prevenir el desarrollo de cicatrices deprimidas.
Fuentes
- www.intramed.net/79998
- www.actasdermo.org/es/lupus-miliar-diseminado.
